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中枢神经细胞瘤严重吗?手术全切12年无复发案例一则

编辑:INC|发布时间:2020-11-17 14:04|点击次数:
罕见的中枢神经细胞瘤,仅占所有原发性脑肿瘤的01-05%,导致缺乏关于其最佳管理的信息。全切除(GTR)后的辅助放疗,尤其是典型的神经细胞瘤,仍有争议,因为大多数患者具有长期的肿...

  中枢神经细胞瘤或脑室神经细胞瘤是一种罕见的中枢神经系统肿瘤,起源于外胚层/神经系统组织。这些肿瘤通常是良性的,尽管有非典型变异的报道,并且认为手术后残留的肿瘤具有恶性转化的潜力。罕见的中枢神经细胞瘤,仅占所有原发性脑肿瘤的0.1-0.5%,导致缺乏关于其最佳管理的信息。典型地,神经细胞瘤具有良好的预后,但可能表现出更具侵略性的临床行为。70%的患者年龄在20至40岁之间。肿瘤发病率显示最小的性别优势。

  患者经常出现头痛和/或视力改变等神经症状,临床症状持续时间通常少于6个月。电脑断层扫描通常显示侧脑室体内有一个稍高密度的肿块。核磁共振成像显示脑室周围的肿块,在T1加权像上呈等信号或低信号,在T2加权像上呈等信号或高信号。钆对比剂后的表现是可变的,尽管大多数肿瘤显示中度到强烈的增强。颅内血管造影很少进行。

  具有间变性或非典型病理特征的中枢神经细胞瘤表现更具侵袭性,可能与更大的局部复发有关。一个客观标志是MIB-1;然而,暗示非典型性的具体阈值是有争议的。

  手术切除是中枢神经细胞瘤一线治疗方案

  手术切除是建立病理诊断、清除脑脊液通路和解决任何梗阻性脑积水的主要治疗方法。大多数研究支持完全切除是复发的重要预测因素的观点;然而,这一事实仍然不清楚,因为其他报告没有发现存活率或局部控制的显著改善。

  全切除(GTR)后的辅助放疗,尤其是典型的神经细胞瘤,仍有争议,因为大多数患者具有长期的肿瘤控制。原发性放射外科已经用于神经细胞瘤,并报道了肿瘤体积的缩小,无放射外科并发症。辅助放射治疗经常提供给不完全切除或有异型性证据的患者,选择包括立体定向放射外科(SRS)或分次外照射放射治疗(EBRT) 。作为多模式治疗的一部分,化疗方案通常包括卡莫司汀、泼尼松、长春新碱和顺铂,尽管对化疗的反应尚未得到很好的描述。

  Hassoun和他的同事在1982年首次描述了这些罕见的肿瘤。这强调了一个事实,这个病变是最近才被确定为不同于其他脑室内病理,因此经常被误认为是另一个实体。总体而言,中枢神经细胞瘤仅占所有颅内肿瘤的0.1%至0.5%。通常发生于侧脑室,好发于左额角。通常情况下,它们是在生命的第二到第四十年被检测到的,在性别之间的分布是均等的。中枢神经细胞瘤的组织学检查显示均匀的圆形细胞、血管周围假柱和蜂窝状外观,从而表明它们倾向于模仿脑内神经胶质瘤的结构模式。它们被列为世界卫生组织II级肿瘤。

  在大多数病例中,由于阻塞性脑积水导致颅内压增高,中枢神经细胞瘤生长缓慢,临床表现明显,引起头痛、恶心、呕吐、步态障碍和认知障碍等症状。手术切除仍然是治疗的选择和确定治愈。然而,尽管中枢神经细胞瘤通常被认为是良性和恶性的病变,伴随残余肿瘤的进展和脑和脊柱的播散,并有相关的不良临床结果的报道。如果不能彻底切除,辅助治疗如放射治疗和化疗是可选的,但它们的好处仍在争论中。两种治疗方法均有肿瘤体积减少的报道。以下一则为巴特朗菲教授全切案例一则。

  26岁中枢神经细胞瘤全切除,随访12年无复发

中枢神经细胞瘤

图:26岁女性患者术前轴位(a - c)、冠状位(D和E)、矢状位(F和G)磁共振图像,颅内压升高症状。肿瘤(中枢神经细胞瘤)通过半球间经胼胝体入路被完全切除。术后数日缄默症出现,但术后一周内完全消失。此后无神经或认知缺损。该患者现已被监测超过12年的连续,并已显示出一个平静的过程。

  德国巴特朗菲教授对于脑干、丘脑、胼胝体等复杂位置脑瘤拥有丰富的临床经验,在世界神经外科领域极富盛名,他还是高难度神经外科手术入路远外侧入路的重要开创者,目前为世界神经外科联合会WFNS教育委员会主席,也是世界权威神外杂志《Neurosurgical Review》(影响因子2.53)主编。近两年,作为INC国际神经外科医生集团中的一员,他曾为多位国内疑难脑肿瘤、脑血管病变患者主刀手术,大多均达到全切或90%以上切除,解救了很多挣扎在死亡边缘的患者。INC旗下世界神经外科顾问团是由世界各发达国家神经外科宗师联合组成的大师集团,其成员教授大多为世界神经外科各专业的奠基者、开拓者,德国巴特朗菲教授即为INC顾问团成员教授之一。国内疑难神经外科病患(包括脑瘤、脑血管病变、癫痫等)患者若想寻求更高质量、更佳预后的手术技术,可请世界上知名的神经外科大师评估手术方案。

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