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室管膜瘤二级是良性还是恶性?室管膜瘤该怎样治疗?

编辑:INC|发布时间:2020-09-24 16:03|点击次数:
室管膜瘤二级是良性还是恶性?室管膜瘤是一种罕见的神经上皮肿瘤,可能在人体中枢神经系统中的任何地方出现,WHO II级的室管膜瘤呈现恶性...

  室管膜瘤二级是良性还是恶性?室管膜瘤是儿童中枢神经系统(CNS)的常见肿瘤之一,占儿童脑瘤的6–12%,而且其对儿童的影响比对成人更大,室管膜瘤二级已呈低度恶性,患者应尽早接受治疗。

  室管膜瘤的组织病理学

  目前使用世界卫生组织(WHO)的标准对室管膜瘤进行分类:
  +WHO 1级是缓慢生长的肿瘤,通常被认为是良性的,包括室管膜下瘤和粘膜乳头状室膜瘤:室管膜下瘤常见于第四脑室或侧脑室。它们的组织学特征是低细胞组织,呈簇状排列,细胞簇中有被胶质基质包围的平淡核;粘膜乳头状室囊膜瘤则常见于马尾,尾部或圆锥髓质,组织学上呈假乳头状结构,富含粘蛋白微囊,细胞呈长方体状,呈放射状排列,围绕粘液样基质;
  +WHO 2级是表现出高细胞性和乳头状结构的室间隔膜瘤。细胞排列规则并呈透明细胞质;

  +WHO 3级是间变性性室管膜瘤,表现为大量有丝分裂细胞,假性苍白坏死。

  室管膜瘤的治疗选择

  在过去的二十年中,神经影像学和术后辅助治疗等领域均取得了进展,中枢神经系统肿瘤的治疗方式已经发生了巨大变化,治疗效果也随之得到了显著改善,但是室管膜瘤的治疗仍然极具挑战性。

  目前,一线治疗方法仍是更大程度的安全切除,手术全切能从根本上延长生存期和改善预后,在切除后仍有残留病变的情况下,可进行辅助放疗,当然,此时接受二次手术也是可行的选择。需要注意的是,目前还没有成熟的指南使用分子亚组来指导室间隔膜瘤的治疗,国内外专家的共识建议为:年龄大于12个月PF-EPN-A阳性室管膜瘤患者除接受局部放疗外,还应接受最大程度的安全显微神经外科手术切除。化疗可以被用于术前缩减肿瘤大小或在术后清除未被切除的残余肿瘤。尽管靶向药物似乎没有起到辅助治疗的作用,但目前正在测试其是否能抑制肿瘤的复发。

  室管膜瘤的预后

  室管膜瘤的手术切除范围一直是重要的预后因素。室管膜瘤显示出低的转移潜能,主要表现为局部浸润性组织学模式。属于WHO分类标准的组织学级别III中的室间隔膜瘤与结果差于II级相关。

  与进行部分切除的患者相比,进行完全切除而没有残留疾病迹象的患者表现出更好的预后和总体生存率。因此,治疗通常包括积极的手术切除。在不同的亚组中,即使未经治疗,下腔室室管膜瘤通常具有良好的预后。然而,尽管行切除术和辅助放疗,但上腔上室间隔瘤通常表现出较高的组织学等级,生存率较低。

室管膜瘤

  儿痛患者的预后会有所不同,这取决于肿瘤生长位置、治疗类型和病理学分类等因素。先前的一项研究表明,全切除术可为患者带来更佳的总体生存期和无进展生存期,这是仅靠放射治疗无法达成的效果。

  长期患有室管膜瘤的病人可能会出现多种症状,包括神经系统缺陷,认知障碍,感觉神经性听力减退,内分泌和生长异常以及继发性恶性肿瘤。成年患者可能会出现长期并发症,最常见的是疲劳,麻木和刺痛,疼痛以及睡眠不安。因此室管膜瘤患者应尽早接受治疗,INC旗下世界神经外科顾问团(World Advisory Neurosurgical Group,WANG)中有着极为擅长脑肿瘤手术的专家成员,世界神经外科联合会(WFNS)教育委员会现任主席Helmut Bertalanffy教授(巴特朗菲)便是其中一位,INC曾接诊过一名7岁患儿,其患有脑干间变型室管膜瘤,已经接受过一次切除手术和质子刀治疗,但病情仍无好转,因此求诊于INC国际专家,希望孩子能得到更好的治疗和预后,巴特朗菲教授为其行室管膜瘤全切手术,术后他病情得到好转,如今已经渐渐恢复健康。

  推荐阅读:脑干间变型室管膜瘤手术、放疗失败,二次手术全切报告

  参考文献:

  STATPEARLS期刊,2020年1月

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