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神经纤维瘤的外科治疗的管理和适应症

编辑:INC|发布时间:2020-10-29 13:25|点击次数:
神经纤维瘤可以在体内的主要或次要的神经内的任何地方发展。这种常见的良性神经肿瘤倾向于在神经内更集中地形成...

  在大约30%的病例中,神经纤维瘤病1(NF1)与周围神经瘤(PNT)相关。与零星形式相比,NF1 PNTs具有一些特殊性:(1)神经纤维瘤的流行率很高;(2)存在病理性肿瘤形式(丛状神经纤维瘤);(3)恶性周围神经鞘瘤(MPNSTs)的发病率较高(终生风险等于8–13%),发病年龄较早。为了避免引起神经系统并发症,通常建议仅对有症状的肿瘤进行手术切除PNT。但是,可以由具有该领域专业知识的外科医生安全地执行。有效的预防策略也很重要。根据证据,在NF1中,三分之一的MPNST是由于先前存在的良性肿瘤恶变而引起的。

  Friedrich von Reckinghausen于1882年首次描述了神经纤维瘤病1(NF1)。该疾病是常染色体显性遗传疾病,2500分之1的患病率是由于其近端长臂上的基因突变所致17号染色体(17q11.2); 它在50%的病例中是从父母那里遗传的,因此在其余50%的患者中是自发突变的。超过500个突变也已确定。

神经纤维瘤

  与神经纤维瘤病相关的临床特征:与NF1微缺失相关的临床特征

  NF1中PNT的检测基于三种不同情况:
  1.这些年来,沿神经进程的浅表肿块或广泛扩散的肿块通常在临床上偶尔会出现症状,在神经区域引起疼痛和感觉异常。
  2.沿神经进程存在的病灶或新形成的病灶突然呈现出快速增长的趋势,通常伴随着剧烈的疼痛。此临床表现通常还包括进行性神经功能缺损的发作。

  3.在诊断评估期间发现了临床上难以察觉的,位置较深的病变(例如骨盆或纵隔肿块)。它们偶尔生长,由于周围结构受压(例如,纵隔病变中的呼吸困难)而变得有症状。

  NF1的管理具有挑战性。在许多西方国家,其广泛的表现形式及其治疗意义,以及涉及治疗的复杂性,导致建立了多学科的转诊中心进行管理。不幸的是,仍然有许多NF1患者仍未被诊断或治疗不当,尤其是在医疗服务难以获得的情况下。

  微缺失亚组特别易患MPNST(终生风险甚至上升至16%–26%),但应在整个NF1人群中加强预防。一个有效的工具是通过评估全身肿瘤负担(尤其是侧重于肿物的人群)以及年龄在15至20岁之间的年龄组来识别风险较高的患者。

  尽管MRI仍然是评估这些患者的首选方法,但它在检测恶性肿瘤方面并不完全可靠,因为MPNST通常具有相似的特征(例如,相同的形状,没有任何坏死区域,并且不会渗入周围环境)结构)及其良性副本。当病变的组织学可疑时,我们将依靠PET扫描。在我们的经验和现有文献中,这项研究似乎是目前可用于检测可能的恶性肿瘤的研究。特别是,在PET扫描中异常显示出非典型神经纤维瘤。然而,考虑到扫描程序对患者意味着大量的辐射,PET扫描不应在易患癌症的综合症中被过分指出。

  一旦估计了整个肿瘤的负担,就必须与患者分享治疗的适应症。近年来,研究集中在控制生长,甚至可能减少PNT数量(尤其是丛状变体)的药物上(例如伊马替尼,吡非尼酮,西罗莫司)。一些初步的试验报告说,在六个月的时间内,肿瘤体积甚至减少了多达20%,尽管这种良好的结果仅发生在四分之一的患者中,并且患者队列不足以保证每种情况下的有益治疗。但是,大型临床试验通常尚未证明药物治疗是有效的。尽管得出的结论是药物耐受性相当好,但严重不良事件的百分比不可忽略,长期服用这些药物可能产生的后果年轻患者不明。

  目前,手术无疑是有效的预防策略。由于NF1患者通常在其一生中会携带多个PNT并发展出新的病灶,因此应明智地选择手术适应症。手术切除也可以安全地进行;除非已证明病变是恶性的,否则外科医生应始终致力于保持功能,非不惜一切代价彻底切除病变。INC旗下国际神经外科顾问团(WANG)中不乏擅长此道的专家成员,国内患者可与预约INC海外专家远程视频咨询以获取其第二诊疗意见,或由国际专家主刀手术。

  参考文献:Doi: 10.4103 / 0028-3886.250697

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