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成人侵袭性低级别视神经胶质瘤好治吗?

编辑:INC|发布时间:2020-10-29 13:45|点击次数:
原发性视神经胶质瘤是最常见的良性毛细胞星形细胞瘤(WHO1级),发生在儿童时期,病程缓慢。恶性视神经胶质瘤(WHO3级至4级)发生在成年期,并遵循一个极具侵略性的过程,通常在几个月...

  原发性视神经胶质瘤是最常见的良性毛细胞星形细胞瘤(WHO1级),发生在儿童时期,病程缓慢。恶性视神经胶质瘤(WHO3级至4级)发生在成年期,并遵循一个极具侵略性的过程,通常在几个月内迅速浸润视交叉、失明和死亡。第三类视神经胶质瘤发生在成年期,组织病理学上是良性的(WHO1级至2级),但遵循一个积极的过程,很少报告。

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  区分良性和恶性中枢神经系统(CNS)胶质肿瘤可能很困难。虽然典型的儿童毛细胞星形细胞瘤通常具有非侵袭性特征,Ki-67和p53反应性为1-2%,但具有一定侵袭性和较高免疫反应性的世界卫生组织二级肿瘤可能难以表征。对Ki-67和p53均显示出高反应性,表明为侵袭性肿瘤,最终在无痛的初始临床过程后得到证实。遵循积极的临床过程,肿瘤生长和完全丧失视力超过1-1.5年。

原发性视神经胶质瘤

  虽然MIB-1 (Ki-67)通常用于颅内肿瘤的评估,但由于几个原因,它尚未纳入常规分级:
  1、MIB-1/Ki-67标记指数通常是估计的,而不是严格评估的;因此,大量观察者之间的可变性开始发挥作用。
  2、这些指标在不同的实验室使用各种抗体和染色方案进行评估,导致结果的额外可变性。
  3、给定的肿瘤可能在整个肿瘤中具有可变的Ki-67标记指数,导致对其整体生长潜力的高估或低估。

  4、世界卫生组织同一级别的肿瘤在增殖标记物的标记指数方面往往表现出巨大的差异,使得它们在实际预测肿瘤预后方面的价值有限。

  因此,在我们这样的病例中,低或中等的增殖指数可能不能准确预测肿瘤的临床侵袭性。

  虽然恶性(世卫组织三级或四级)胶质瘤病例在文献中有很好的记录,并且在成年期最常见,但良性(世卫组织一级或二级)病例在该年龄组中很少见到或报告。最初常被误诊为视神经炎或非动脉炎性前部缺血性视神经病变(NAION);核磁共振成像可能显示眶内视神经的增强,排除了内斜视的诊断,但其外观可能准确地模拟了病程早期的视神经炎。在某些情况下,影像学上视神经受累的长度和对类固醇缺乏反应可能类似于视神经脊髓炎。尽管进行了治疗,但持续的视盘水肿和渐进性下坡过程,以及磁共振成像上视神经病变的逐渐扩大,后来将它们区分开来。

  Wulc和associates描述了伦敦摩尔菲尔德眼科医院和国家神经疾病医院38年间的7例病例。年龄从18岁到61岁,所有病例的组织学表现与毛细胞星形细胞瘤一致。视力最初为3例无光感,1例有光感,1例有6/9,超过8个月后发展为无光感。Tumialan和associates报告了一名17岁女性,表现为急性疼痛和视力丧失,盲肠中心暗点,以及磁共振成像上的视神经增强,所有这些都与视神经炎一致。她随后在1年多的时间里在核磁共振成像上显示视力恶化和视神经异常大小增加,促使活检显示毛细胞星形细胞瘤。Shapey和同事描述了一名20岁的妇女,她有6个月的视力下降史,在几周内视力进一步下降至无光感。活检显示毛细胞星形细胞瘤。Pasol及其合作伙伴报道了一名75岁的男性,有多种血管病变的危险因素,突然视力下降到计数手指的水平,与RAPD和视神经盘水肿有关,与NAION一致。在接下来的4个月里,视力下降到没有光感,持续视盘水肿。磁共振成像显示眶内和颅内视神经轻度至中度增强和扩大,提示视神经炎,但尽管接受了皮质类固醇治疗,病变仍继续扩大,视力丧失1年后视神经活检与毛细胞星形细胞瘤一致。

  经常进行活检以排除恶性肿瘤,特别是在肿瘤快速扩大的情况下,但在这些情况下,即使是一级胶质瘤的诊断对于支持正确的治疗和防止对侧受累也是至关重要的。很少,恶性转化发生在病程的后期,因此,早期诊断可以挽救生命。

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