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小孩得了低级胶质瘤怎么办?低级别胶质瘤是不是恶性肿瘤?

编辑:INC|发布时间:2021-07-16 11:54|点击次数:
儿童低级别胶质瘤(LGGs)或胶质神经元肿瘤(WHO分级I或II)是一个高度异质性的实体集合,占所有儿童中枢神经系统肿瘤的25%至30%。小孩得了低级胶质瘤怎么办?...

  儿童低级别胶质瘤(LGGs)或胶质神经元肿瘤(WHO分级I或II)是一个高度异质性的实体集合,占所有儿童中枢神经系统肿瘤的25%至30%。它们的常见程度大致相当于恶性胶质瘤和胚胎肿瘤的总和。最常见的单一实体是毛细胞性星形细胞瘤(PA;?占0 - 19岁患者肿瘤中的15%),其中神经节细胞胶质瘤、胚胎发育不良神经上皮肿瘤(DNET)和弥漫性胶质瘤各占少数。一些额外的亚型较为罕见,以至于它们很晚才开始被描述重叠的形态(例如,DNET的变体,肿瘤神经节细胞的捕获,和类似于更高级别肿瘤的微血管肿瘤)可能给诊断带来挑战。此外,中枢神经系统发育中的自然增殖潜能可能使恶性肿瘤的评估复杂化,这意味着有丝分裂指数或Ki-67免疫染色的轻微升高并不自动排除良性过程。

小孩得了低级胶质瘤怎么办

小孩得了低级胶质瘤怎么办

  儿童低级别胶质瘤是不是恶性肿瘤?

  与成人低级别胶质瘤形成鲜明对比的是,IDH突变在儿童中几乎不存在,而恶性进展在儿童LGGs中极为罕见。结果通常良好,5年总生存率约为95%(见Stokland等)。因此,特别是对于不适于全部切除的肿瘤,LGGs往往成为一种慢性疾病,受影响的儿童可能经历长期的生活质量下降。虽然有一些预后指标的报道(例如,Stokland等),但目前我们对这些肿瘤复发或进展的机制知之甚少。一个例外可能是BRAF V600E突变和9p21 (CDKN2A/ B)删除肿瘤(多形性黄色星形细胞a2的标志病变),这可能显示出增加的发展倾向和更糟糕的结果。

  此外,与大多数成人胶质瘤相比,儿童lgg的显著部分可能与遗传成分有关。例如,室管膜下巨细胞星形细胞瘤与TSC1或TSC2的种系突变密切相关,并且在20%的结节性硬化症患者中发生类似比例的I型神经纤维瘤病(NF1)患者在生命的前10年发展为毛细胞星形细胞瘤,通常发生在视神经通道另一种RASopathy即努南综合征与毛细胞星形细胞瘤之间也有联系。这种综合征通常是PTPN11生殖系突变的结果,最近发现PTPN11在PAs的一个子集中与FGFR1一起发生体细胞突变。

  小孩得了低级胶质瘤怎么办?

  目前主要的LGG治疗是手术切除,甚至很多人认为全切除是提高治愈可能性的必要手段。然而,在有可能进行次全切除(或不切除)的位置,进展或复发的机率也是相当大的。这里,通常使用长春新碱加卡铂或长春碱单药治疗方案进行化疗。值得注意的是,成人弥漫性胶质瘤的治疗选择替莫唑胺并不比儿童肾小球瘤的标准治疗好,尽管目前的化疗与良好的总生存率相关,但长期治疗(特别是几轮)往往与显著的发病率相关。因此,需要一种更有针对性的方法来改善生活质量。

  相关参考资料来源:DOI: https://doi.org/10.1200/JCO.2017.73.0242

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