视神经胶质瘤千万别手术？单侧视神经胶质瘤切除率与预后的关系

　　视神经胶质瘤千万别手术？视觉通路神经胶质瘤(OPG)是影响皮质前视觉通路的低度恶性肿瘤，较常见于儿童和青少年，占儿童中枢神经系统肿瘤的2-5%。它们是任何出现视力丧失的幼儿的重要诊断考虑因素。OPGs既可以偶发，也可以与肿瘤易感性综合征1型神经纤维瘤病(NF1)相关。在患有NF1的儿童中，大约20%发展为OPG。OPGs可涉及皮质前视觉通路的任何部分，包括视神经、视交叉、视束、放射或下丘脑。我们将集中讨论儿童视神经胶质瘤(ONG),约占OPGs的25%。虽然OPGs很少发生在成人身上，但它们的处理却很不同，不在本综述的范围之内。

 

　　ONG的诊断通常可以在神经影像学和综合临床检查的基础上做出。散发性视神经异常只涉及一条视神经，而与NF1相关的视神经异常可以是单侧或双侧的。

 

　　初发于一侧视神经的胶质瘤

 

　　大多数患者是在肿瘤长大时才有症状。这些病例我们分为两组来分析:一组局限于一侧视神经的肿瘤,另一组为较扩散的肿瘤。表18-1至表18-6列出了文献报道的包括我们报道的一侧视神经的胶质瘤。

 

　　Wright等在两篇关于31例一侧视神经胶质瘤的重要的文献中,发表了他们早期的研究,他们将这组患者分为2类:一类为相对静止,缓慢发展的;另一类为症状发展较快的。其中15例患者病情发展较快,而另16例肿瘤生长较慢。这16例中有11例患NF。在后组中,4例失访,说明这组对于没有治疗的患者,较大的危险性是失访,当再次就诊时往往症状和体征加重。在缓慢生长病例中,突眼较严重的为6年内由3mm增至6mm。我们建议患者首诊时突眼达到3mm的应进行早期手术治疗。

 

　　表18-1显示在大多数文献中,如果首诊时胶质瘤局限予一侧视神经,多进行从视交叉前至额叶的肿瘤全切除。在237例肉眼下全切肿瘤的患者中,仅10例患者出现15次复发。2例患者的复发出现在额叶，其中1例复发肿瘤向后生长。我们不知道这些患者中有多少例在神经切断处有肿瘤残留。在我们的报道中惟一1例复发的患者中,患者尸解发现当其下丘脑及丘脑出现胶质瘤时,视交叉处未见肿瘤。此患者在原发肿瘤的神经处没有复发(图18-1)。这10例患者中有2例,分别在12年和15年后出现复发;我们尚不知道此237例肿瘤患者目前是否有复发。许多报道并没有对神经断端进行组织学检查。

 

　　表18-2为15例局限于一侧视神经的胶质瘤,并被认为是不完全切除的,其中至少有7例出现复发。其中3例患者状况未知,另4例在放疗后1-15年未见复发。表18-3总结了6例拒绝治疗的患者和3例出现严重症状后才接受放疗的患者的预后较差。表18-4总结12例局限于视神经管及眶内的肿瘤患者较满意的预后。表18-5显示眶内肿瘤不完仝切除亦有可能经多年随访而不复发。表18-6列出18篇文献中提及的21例有颅内播散的患者。

　　视神经-下丘脑胶质瘤的手术策略

　　INC巴特朗菲教授是国际颅底肿瘤手术教授、国际神经外科联合会WFNS教育委员会主席，他对于脑干、丘脑、基底节区、视神经胶质瘤这类的疑难脑瘤全切手术较为擅长，他曾为众多疑难病患详细答疑解惑，提供顺利的手术切除和术后治疗建议，为他们指明了后续的治疗方向。对于视神经-下丘脑肿瘤，他曾在学术会议上交流其成功手术经验和治疗案例。

　　INC巴教授指出，视神经-下丘脑胶质瘤的手术目标包括组织诊断（活检）、部分切除（对长期结果的影响尚不清楚）、根治性切除术（GTR）（有损害下丘脑和视神经结构的危险）、挽救性切除（化疗后进行性肿瘤的选择）。为什么手术很少应用？主要是视神经-下丘脑肿瘤生长边界不是很清晰。有时候发现的比较晚，往往患儿出现单眼的轻度的视力障碍，视觉会被对侧的视觉总代偿。因此发现的时候会比较晚，往往发现的时候双侧视路都受累及。手术全切或手术治疗都困难。术后可能会出现一些下丘脑的并发症，包括持续性中枢性尿崩症、耗盐综合征（甚至脑桥外髓鞘溶解伴短暂的神经系统疾病）、原发性高钠血症、间歇性癫痫发作等，因此要注意围手术期护理，内科的治疗。教授还表示一般对于此类病例，他会和内分泌学专家进行充分合作，对激素的替代和补充，包括水电解质平衡调节做了一个详细的研究和处理，这可以大大提高病人围手术期的顺利。 

　　下丘脑累及为主的胶质瘤，主要位于视路后部下丘脑，会采取什么样的手术入路能达到大部分全切呢？教授在该演讲中指出，他所采用的手术入路包括翼点入路、眶颧入路、经纵裂入路等，他对此类病例的手术预后情况为：60.4%肿瘤全切除，26.8%肿瘤次全切除，活检12.8%。无一例手术致盲，手术死亡率0%，严重的术后情况0%。

　　国内视神经胶质瘤或是疑难位置脑瘤患者，当遇到手术切除难度大、风险高、不知后续治疗何去何从的情况，可选择咨询国际上尤擅这类手术切除的专家，请他们评估有无更顺利更高切除率的手术方案，甚至接受国际专家的亲自手术治疗。

　　神经外科于18世纪末起源并发展在欧美国家，很多国际的神经外科手术设备也发源国外，很多被命名到教科书里的国际前沿脑肿瘤手术理念、手术入路、解剖三角区等多由欧美国家的神外专家发明而来，部分更是INC国际神经外科顾问团的成员教授。远程咨询海外专家，或可在手术方案、手术切除程度、手术并发症的避免等方面有着根本性的改观，这会帮助提高手术治疗成功率，增加更多的生存机会。