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儿童脊髓髓内神经胶质瘤:常见的儿科肿瘤的异常位置

编辑:INC|发布时间:2020-12-14 15:00|点击次数:
神经节胶质瘤是儿童常见的中枢神经系统肿瘤,多见于颞叶,引起癫痫。脊髓神经节胶质瘤非常罕见,占脊髓髓内肿瘤的1.1%...

  神经节胶质瘤是一种罕见的肿瘤,占所有原发性中枢神经系统肿瘤的0.4%-9%,占所有髓内脊髓肿瘤的1.1%。脊髓神经节胶质瘤手术后的长期随访报道(5年)是罕见的,这将有助于建立治疗指南。脊髓神经节胶质瘤的分子评估在文献中很少进行。我们分析了3例脊髓不同区域的髓内神经节胶质瘤,通过免疫组化方法评估BRAF V600E突变状态,并讨论他们的结果。

  神经节胶质瘤是一种罕见的中枢神经系统肿瘤,常见于颞叶,脊髓是极不常见的部位,尤其见于颈椎。有趣的是,脊髓神经节胶质瘤的年龄分布广泛,从2.5岁到80岁,但通常在患者的前20年发现,没有性别偏好。在我们的病例中,患者表现为进行性脊髓病和部位特异性症状。通常,这些病变生长缓慢,因此在被发现之前就会明显扩大。影像学特征不具有特异功能,很难与星形细胞瘤或室管膜瘤鉴别。T2高强度、增强、肿瘤囊肿和脊髓水肿是共同的特征。然而,大多数报道的脊髓神经节胶质瘤累及脊髓的长节段,并伴有囊肿形成。即使在组织学上,这些肿瘤也可能类似于神经胶质瘤。畸形神经节细胞形成的异常集群和双核的存在是诊断的线索。Gessi等人描述了从组织学上将这些肿瘤与毛细胞性星形细胞瘤区分的挑战。Ki-67和p53标记指数升高与更强侵袭性行为和恶性转化的罕见发生有关。

  手术切除仍然是主要的治疗方式,全切除术后5年和10年生存率分别为89%和83%。INC之德国巴特朗菲教授极为擅长疑难位置的病变全切,为患者争取更佳预后。

  Satyarthee等人整理了2000年以前报道的所有神经节胶质瘤病例,指出有些病例建议放疗,而手术全切除是治疗的选择。我们整理了2000年以后文献报道的所有儿童脊髓神经节胶质瘤病例(表1),包括本系列的3例,共有35例儿童,以颈髓为常见部位。其中7例为间变性神经节胶质瘤,多数病例除手术减压外,还接受放射治疗。

神经节胶质瘤

表1:回顾2000年后英国文献报道的所有儿童原发性脊髓神经节胶质瘤的组织学和BRAF状态

  BRAF V600E突变通常被报道在15-60%的范围内,Dahiya等人报道这与儿童较差的预后有关。鉴于脊髓神经节胶质瘤的罕见性,BRAF V600E突变的发生率尚不清楚。Gessi等人报告了10%的病例(2/19)发生BRAF V600E突变,而我们发现3例中有1例发生BRAF V600E突变(33%)(表1)。积累更多的病例的分子数据和结果将使我们能够评估其临床意义。

  复发在这些肿瘤是不常见的;然而,很少有病人的随访时间超过5年。放疗或化疗在残留/复发中的作用尚不清楚,但一些作者对辅助治疗进行了研究。目前,只有间变性(III级)神经节胶质瘤需要辅助放射治疗,因为不必要的过度治疗可能会危及良性病变的继发转化。本报告强调脊髓神经节胶质瘤在儿童的罕见发生,在长段髓内病变应引起怀疑。辅助治疗是不必要的小残留,除了恶性组织学的情况下。

  参考文献:Doi:10.1159 / 000500427

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