神经胶质瘤是恶性肿瘤吗？不同级别恶性程度不同-INC国际神经外科医生集团

　　什么神经胶质瘤？神经胶质瘤是恶性肿瘤吗？首先先来认识一下神经胶质瘤。源自神经上皮的肿瘤统称为神经胶质瘤，也称脑胶质瘤，神经胶质瘤占颅脑肿瘤的40%～50%，是最常见的原发性颅内肿瘤。年发病率为3～8人/10万人口。

　　神经胶质瘤是恶性肿瘤吗？

　　目前虽然有很多关于神经胶质瘤的分级系统，但最为常用的还是世界卫生组织（WHO）制定的分级系统。根据这一分级系统，将脑胶质瘤分为1级（恶性程度最低、预后最好）到4级（恶性程度最高、预后最差）。其中，传统细胞病理学所谓的间变胶质瘤与WHO的3级相对应；胶质母细胞瘤与WHO的4级相对应。根据此分级系统，脑胶质瘤按肿瘤细胞在病理学上的恶性程度，可以进一步分类：

　　1、低级别胶质瘤（WHO1-2级）为分化良好的胶质瘤；虽然这类肿瘤在生物上并不属于良性肿瘤，但是患者的预后相对较好。

　　2、高级别胶质瘤（WHO3-4级）为低分化胶质瘤；这类肿瘤为恶性肿瘤，患者预后较差。

　　恶性神经胶质瘤是怎么发生的？

　　神经胶质瘤并不都是恶性肿瘤，那么，恶性神经胶质瘤是怎么发生的呢？身体中的每个细胞都可能发生某些重要基因的突变，这些基因调节细胞生长、复制和代谢功能，从而产生癌组织，这些癌组织会在破坏性生长的路径中侵入和破坏健康组织，从而失去诱导健康细胞凋亡的机制。中枢神经系统中的胶质细胞恶性肿瘤以预后短和几乎绝对复发而著称。由于神经胶质瘤通常不会转移到中枢神经系统(CNS)之外，因此对诊断的分级表明有恶性倾向，而不是像其他癌症那样进行分期。

　　恶性神经胶质瘤包括3级和4级变体，其特征在于浸润性生长、显着的增殖率、细胞和核形态，以及4级肿瘤特有的坏死或血管增殖。这些侵袭性肿瘤往往如此具有破坏性，因为有几种高度适应的生物分子机制可以诱导血管生成和细胞迁移，但会损害大脑的健康以及重要组织。肿瘤块和浸润可导致脑功能障碍，导致一般或局灶性症状，需要积极治疗。一些常见症状（如头痛）可能不如更严重的症状（如癫痫发作或丧失意识），但无论最初出现的症状多么轻微，恶性胶质瘤患者的症状通常进展迅速。

　　怎么判断神经胶质瘤是良性还是恶性？

　　手术活检病理是胶质瘤确诊的金标准，病理学诊断也从H&E染色发展到电镜到免疫组化染色的方式转变。根据显微镜下脑肿瘤的异常外观，病理医师会基于胶质瘤的恶性或致癌程度对肿瘤进行1到4个级别的划分。1级即为恶性程度最低，4级则为恶性程度最高。一个肿瘤或许含有不同分级的细胞，但是医务人员会以恶化级别最高的细胞为分类基准。

　　近年来，神经肿瘤分子病理取得了重大进展，目前已发现一系列有助于脑胶质瘤临床诊断和预后判断的分子标志物。目前的WHO病理分级仍然依赖形态学进行肿瘤分级，然而，有充分的证据表明，组织特征相同或相似的胶质瘤可以具有不同的分子遗传学背景，导致WHO分级相同的个体间预后有着较大差异。基于肿瘤遗传学水平的分子病理分型能够更准确地判断临床预后；并且对组织学上较难鉴别的混合性胶质瘤（少突星形细胞瘤和间变性少突星形细胞瘤）还能帮助明确诊断和分级。另外，这些新近发现的分子变异有可能成为未来治疗的新靶点。

　　不幸遭遇神经胶质瘤，怎么办？

　　胶质瘤肿瘤的治疗和预后取决于胶质瘤的类型。患者的身体状况和年龄在确定胶质瘤的正确治疗方法方面也起着至关重要的作用。一般来说，胶质瘤肿瘤的治疗选择包括放射治疗、手术、靶向治疗、化学疗法和实验性临床试验。给予皮质类固醇的支持疗法被证明可用于缓解症状、改善神经功能和减少由肿瘤引起的肿胀。还给予患者抗惊厥药以控制或预防由于胶质瘤肿瘤而发生的癫痫发作。

　　手术是绝大多数脑胶质瘤的首选治疗方式，也是生存质量和生存期的保证。⼿术的⽬的有两个：在保留神经功能的前提下尽可能多的切除肿瘤；获得准确的肿瘤病理诊断分级。除了⼀些I级的肿瘤，胶质瘤并不能通过⼿术治愈。另⼀⽅⾯，借助良好的显微技术是可以最⼤限度的切除肿瘤，⽽不会造成周围正常脑组织的损害。

　　对于低级别的良性胶质瘤，手术全切带来的好处会更多，⽣存期也会更长⼀些。有些WHO 1级的胶质瘤可以通过全切⽽治愈。低级别的放化疗目前仍有争议，需要根据不同危险因素采取不同的治疗策略方案。

　　对于高级别的恶性胶质瘤，一般治疗原则为术中尽可能多的切除强化的病灶，当然如果可以不损伤神经全切那自是更佳，术后⾏放疗或化疗。⼿术本⾝的⽬的是切除肿瘤，但同时要减少神经系统并发症的发⽣，因为术后神经功能障碍可能缩短患者的⽣存期。

　　奇迹：穿刺活检为四级，开颅手术病理证实为低级别

　　正在校读书的21岁花样少女小林不幸患了脑干胶质瘤，为了确诊，先是做了单纯穿刺活检病理为（左桥脑）弥漫性中线胶质瘤（H3K27M阳性，WHO 4级）。看过很多大医院，均不建议手术，预后差，所剩时日不多，整个家庭都几乎放弃了希望。好在他们联系了INC德国巴特朗菲教授，经INC协助会诊，教授根据影像和病史，认为病变可能为低级别，结合肿瘤生长方式，可以考虑手术切除，给了患者及其家属信心，对于患者而言，这是“拼死一搏”之战，但对于INC巴特朗菲教授来说，这是他最得心应手的手术操作，他有信心手握胜券取得胜利。

　　这一战结果如何呢？小林手术后病理为低级别的毛细胞星形细胞瘤，分子检测结果为KIAA1549-BRAF基因融合阳性、BRAF V600E野生型、H3K27M阳性、H3K27ne3表达下调。手术次全切除至少90%肿瘤，占位效应引起的脑干神经损伤解除，肿瘤生长缓慢，定期复查，患者可以长期如常生活。

　　从最开始的得知四级胶质瘤差点放弃治疗，到德国专家一次手术后确诊为低级别胶质瘤而后恢复如常生活，手术起着至关重要的作用，而INC德国巴特朗菲教授则是胶质瘤手术尤其是复杂位置胶质瘤全切手术的精通者，他挽救了很多在死亡线上挣扎的胶质瘤患者。INC国际神经外科医生集团结合丰富的赴德就医患者成功诊疗经验提示大家，不论肿瘤良性恶性，确诊之后不要惊慌失措，积极就诊和治疗。

文章标题：神经胶质瘤是恶性肿瘤吗？不同级别恶性程度不同
更新时间：2022-04-05 13:55:49

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