髓内肿瘤能治好吗？能活多久？-INC国际神经外科医生集团

　　髓内肿瘤能治好吗？儿童髓内脊髓肿瘤（IMSCT）的主要治疗目标是在可行的情况下通过大体全切除（GTR）优化肿瘤控制，通常辅以化疗和放疗。外科技术和术中神经监测方法的进步使手术切除、神经预后和总体疾病生存率（OS）得以改善。然而，切除与神经功能下降和继发性骨骼畸形的风险相关。此外，考虑到发育中神经系统的生长潜力，在儿科人群中，化疗和放疗可能会产生长期不良影响。长期疾病结果进一步受到肿瘤分级、肿瘤组织学和出现时的神经功能障碍等因素的影响。因此，确定原发性疾病的长期自然史和临床治疗的预后对于指导管理选择和确定长期治疗效益是否持续至关重要。

　　能活多久？

　　74%得人可活10年，64%的人可活20年，多达44%的患者在治疗后20年没有进展。

　　长期生存的决定因素

　　与生存率显著相关的因素是临床表现的功能状态、组织学分级、切除范围和脑脊液分流放置。

　　切除范围

　　自从最初被提倡以来，GTR仍然是治疗IMSCTs的决定性手术目标。以前的研究结果对切除的生存预测价值不明确，一些研究表明长期生存和神经结果改善，而其他人则支持在辅助治疗后进行有限切除的作用。这种差异部分归因于肿瘤切除的手术和影像学评估的异质性，以及手术切缘的可变性，这往往限制了切除。肿瘤切除的范围和GTR的益处与肿瘤组织学相关。与高级别星形细胞瘤相比，低级别的毛细胞星形细胞瘤亚型更可能与明确的肿瘤边缘相关。这也解释了星形细胞瘤GTR报告率的可变性，因此混淆了切除范围和疾病结果之间的预测联系。

　　肿瘤组织学和分级

　　在多变量分析中，肿瘤分级也与疾病生存结果显著相关，这与早期描述肿瘤分级预后价值的研究结果一致。然而，与早期的研究相反，我们没有发现任何与组织学亚型有统计学意义的联系。肿瘤边缘和切除范围与肿瘤分级和组织学亚型直接相关。因此，我们发现切除范围的预后价值是这种潜在联系的间接反映。主要的肿瘤组织学亚型/级别是低级别的星形细胞瘤、室管膜瘤和神经节胶质瘤，它们是典型的生长缓慢和惰性的肿瘤，这一观察结果支持了上述观点。

　　脑积水和脊髓空洞症

　　根据单变量分析，出现症状性脑积水和/或脊髓空洞症需要分流术是我们组的一个重要因素。脑积水和髓内肿瘤之间的联系已被很好地描述，既作为一种表现症状，也作为疾病进展的表现。高级别肿瘤患者通过软脑膜疾病发生CFS阻塞，继发于脑脊液粘度改变和肿瘤出血。脊髓空洞症向颈脊髓交界区的喙部延伸也可以通过机械性阻塞低级髓内肿瘤的CSF出口通路而引起脑积水。未发现室管膜瘤和成血管细胞瘤等低级别肿瘤患者出现脊髓空洞症与长期疾病预后相关。类似地，由于与高度病变相关，分流安置被间接发现与存活率负相关。

　　重要的是，脑积水可能先于或伴有继发于潜在肿瘤的神经系统症状，也可能在术后发生。它通常延迟发作，因此需要长期的放射学随访。

　　与OS和PFS相关的其他因素

　　年龄作为零预测值

　　根据我们的经验，年龄不影响生存率、疾病进展或功能改善的速度。这表明，尽管切除手术有潜在的发病率，但手术是可以耐受的，在安全可行的情况下，GTR应该是主要的治疗目标。因此，这要求即使在有严重缺陷的婴儿中也要立即进行肿瘤切除。这与早期的研究一致。

　　肿瘤切除次数

　　与仅接受1次肿瘤切除手术的患者相比，接受1次以上肿瘤切除手术的患者总生存率显著降低(分别为50%和82%)。这反映了前一组的疾病进展率(81%)高于1次切除的患者(22%；表6).

　　辅助疗法的作用

　　化学疗法和放射疗法的作用在文献中是不明确的，有报道说这些辅助疗法具有不确定的、改善的和无生存优势。由于缺乏回顾性研究固有的治疗模式的随机化，这些辅助疗法的独立生存和/或治疗益处无法确定。

　　结论

　　对髓内肿瘤儿童的长期生存率和疾病进展的评估表明，完全切除和肿瘤分级是最重要的生存因素。此外，完全切除带来的生存优势似乎可以持续到治疗后的第一个十年以后。全切除与5年PFS改善相关。Kaplan-Meier分析显示术后20年的PFS率为44%。长期随访也显示OS延长，尤其是在没有疾病进展迹象的患者中。55%的患者术后出现了神经功能改善，并且存活的患者在长期随访中保持了这种改善。

文章标题：髓内肿瘤能治好吗？能活多久？
更新时间：2022-04-06 14:24:48

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