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儿童颅咽管瘤能治好吗?显微外科手术和经鼻内镜手术有什么区别?

栏目:颅咽管瘤|编辑:INC|发布时间:2022-03-29 17:10|阅读: |儿童颅咽管瘤能治好吗
儿童颅咽管瘤能治好吗?即使颅咽管瘤毗邻关系复杂,完全切除手术难度大、创伤大、并发症发生率高,手术仍是颅咽管瘤最主要的治疗手段,在充分保护垂体下丘脑功能及视路结构的...
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  儿童颅咽管瘤能治好吗?即使颅咽管瘤毗邻关系复杂,完全切除手术难度大、创伤大、并发症发生率高,手术仍是颅咽管瘤最主要的治疗手段,在充分保护垂体–下丘脑功能及视路结构的前提下积极追求全切除,是保证患者长期生存的基础。
 
  显微外科手术
 
  随着神经影像技术的不断完善,颅咽管瘤的术前评估亦取得巨大进步。然而多数肿瘤定位及分界不清,或患者术前已存在内分泌及视功能障碍者,是否应追求肿瘤全切亦或部分切除后辅助放疗尚无统一意见。基于此,国内外学者根据肿瘤解剖位置、与视交叉关系、对三脑室底推挤的程度等对颅咽管瘤进行分型,以解释肿瘤的位置、推测其生长模式,为手术入路的选取提供帮助。颅外入路(经蝶、扩大经蝶等)、经颅入路(经翼点、扩大翼点等)、经颅经脑入路(经终板、胼胝体、侧脑室等)均被用于肿瘤切除。
 
  颅咽管瘤手术的关键是肿瘤与下丘脑–垂体柄及下丘脑组织之间关系的明确与辨识。肿瘤与颅内正常结构之间存在蛛网膜、软脑膜以及胶质反应层界面。在这些界面分离肿瘤不容易损伤正常神经组织及Willis环的细小分支血管。肿瘤的钙化需要经过仔细的锐性分离,多数情况下只要在直视下锐性分离就能安全地全切除。尽量识别和保留垂体柄,垂体柄的保留程度直接影响到术后内分泌紊乱的发生率和严重程度,术中垂体柄的辨认与保护可以作为下丘脑保护的标志性结构,应积极寻找和保护。根据术前影像学表现判断垂体柄的位置,术中根据垂体柄与不同类型肿瘤的关系,尽可能多地或完整地保留垂体柄,可减少和减轻术后尿崩症。
 
  经鼻内镜手术
 
  近年,随着技术的进步以及微创理念的广泛深入,经鼻内镜手术逐渐被推广。鞍内型颅咽管瘤为经鼻内镜手术的最佳适应证,鞍内型突破鞍隔向鞍上生长的颅咽管瘤,可采用扩大经鼻蝶入路。内镜经鼻手术具有如下优势:①镜像清晰,角度广,无死角,便于垂体–垂体柄暴露和保护,利于肿瘤全切;②神经血管结构牵拉小,术后视功能障碍、下丘脑缺血性损伤等发生率低;③镜下直视肿瘤及毗邻重要结构,便于及时调整手术策略。
 
  现有多数研究表明手术切除程度与生存率存在显著相关性,倡导初次患者进行根除切除,避免反复手术,降低手术风险;术后残留病灶推荐辅助放疗。瘤体巨大、鼻腔狭窄等患者,不能盲目追求微创而致使手术失败、瘤体残留。手术医生应该根据不同分型的颅咽管瘤,在不同手术方式的优势与代价之间进行权衡,选择最佳预后的入路。
 
  围手术期水电解质紊乱的治疗
 
  颅咽管瘤术后发生尿崩症比例较高,儿童尿崩症诊断标准为:尿量或饮水量>3 000 ml·m-2·d-1。典型过程分为3个阶段:术后症期(术后1~3 d),低血钠期(术后3~9 d),长期尿崩症期(术后7~9 d之后)。应该在严密监测出入量和电解质的前提下,及时调整输入量以及输入液体的电解质比例,保持患者在手术后急性期内基本的水电解质平衡状态。可口服或静脉应用去氨加压素控制尿崩症,从小剂量起始,每次0.025~0.05 mg,每8小时一次或每12小时一次,根据血电解质及尿量酌情调整去氨加压素的剂量,至维持尿量及血电解质正常为宜。对于高钠血症,限制钠盐和含钠液体输入;动态监测血钠水平,如果血钠水平继续上升,可以胃管定期注入白开水,并注意糖皮质激素的补充,必要时血液滤过;注意如果开始限尿治疗,谨慎使用降血钠治疗,防止血钠水平迅速下降导致严重后果。同时应监测血糖水平,若存在血糖升高,加重患者高渗状态,可以泵入胰岛素降糖。对于严重低钠血症患者,如血钠低于120 mmol/L,可予3%氯化钠注射液6 ml·kg-1·次-1,预期提高5 mmol/L血钠浓度。原则上第1个24 h内限制血钠上升<10 mmol/L,随后每日血钠上升<8 mmol/L,达到目标血钠130~135 mmol/L。
 
  围手术期内分泌替代治疗
 
  颅咽管瘤围手术期应该重点关注糖皮质激素的应用,术前应该根据皮质醇检测结果决定是否进行替代治疗,具体实施方法为:(清晨8~9时采血)血皮质醇<30μg/L提示肾上腺皮质功能减退,>150μg/L可排除肾上腺皮质功能减退;30~150μg/L,需做激发试验协助诊断。在30 min或60 min时峰值血皮质醇水平<180μg/L时提示肾上腺皮质功能减退。手术当天至术后3 d,考虑应激状态,可予氢化可的松,每日剂量为50 mg/m2,分两次静脉输注,监测尿量和电解质水平。术后第3~5天,根据患者的一般状态、食欲、血压、血钠,静脉输注或口服氢化可的松减量至每日25 mg/m2。此后,每5~7天逐渐减少剂量至维持剂量5~10 mg·m-2·d-1。手术当天或术后第1天,可给予甲状腺激素12.5~25μg/d,3 d后根据复查甲状腺功能调整替代补充用量,此后,至少每周复查1次以调整用药。
 
  颅咽管瘤的其他治疗
 
  由于颅咽管瘤常常累及三脑室前部,周边下丘脑等结构功能重要,部分肿瘤与周边重要结构关系密切,为保护重要结构,可能导致部分肿瘤残存,这部分患者近期复发率高达50%,远期复发难免。因此,放射治疗(三维适形分割放疗、立体定向放疗和放射外科治疗)、囊内近距离放、化疗(32P/131I以及博来霉素等)、干扰素治疗等可作为延缓复发的治疗手段。但是这些姑息性治疗方法的远期疗效仍需进一步研究与评价。
 
  放疗可延缓颅咽管瘤的复发,短期内控制肿瘤具有一定的疗效。对于多次复发、不能根治或难以耐受手术的患者可进行放射治疗。放射治疗可能引起肿瘤周围的下丘脑、视交叉、腺垂体、垂体柄等
 
  相邻部位及额叶的损伤,故治疗后患者可出现垂体功能低下表现以及记忆力减退等症状,同时会加重肿瘤与周围组织结构粘连,给再次手术带来困难。儿童颅咽管瘤患者,在充分告知家长不良反应的前提下,放疗可以作为一种延长生存期的治疗手段。
 
  Ommaya囊置入并同位素放疗是一种治疗囊性颅咽管瘤的方法,对于一些不愿意接受手术的儿童患者,可以通过置入Ommaya囊来推迟接受手术治疗。接受Ommaya囊植入并不影响远期的预后,但可以有效推迟手术时间。要注意的是囊液会刺激周围组织形成肉芽,这样会导致引流管的各个洞口周围有很多组织包绕引流管生长,有的甚至长入引流管的引流口内,加大了手术切除的难度,术者需要特别注意这种情况。

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