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儿童颅咽管瘤能治好吗?手术后复发怎么办?

编辑:INC|发布时间:2020-11-23 15:15|点击次数:
颅咽管瘤是一种起源于胚胎组织畸形的鞍区或鞍旁区的非颅内肿瘤。胚胎起源是一个有争议的问题...

  儿童颅咽管瘤罕见于鞍区及/或鞍旁区发生胚胎源性畸形,并伴有低级别组织学良性肿瘤。尽管颅咽管瘤的生存率很高,但由于颅咽管瘤在解剖学上接近视神经、视交叉、垂体和下丘脑,其生活质量经常受损。显著的副作用是严重的下丘脑肥胖,这对长期存活者的生活质量有重大的负面影响。改善长期预后需要发展风险适应神经外科和放射肿瘤治疗策略,采用多学科的方式达成更好的预后效果。

  流行病学和病理学

  有些人假设肿瘤组织起源于rathke裂的外胚层残余,而另一些人则认为它起源于垂体前叶和漏斗前胚上皮的残余。颅咽管瘤的发病率为每年每百万人0.5-2.0例。大约30% - 50%的病例是在儿童和青少年时期确诊的。颅咽管瘤占所有儿童颅内肿瘤的1.2-4.0%。在儿童和青少年时期,其组织学类型通常为造釉性,伴有囊肿形成。颅咽管瘤也出现在成年期,发病率在50岁至75岁之间极高,医院系列报道的所有乳头状组织类型的病例中有1450%发生在成人。从1980年到2007年,德国儿童癌症登记处获得了496名在18岁时诊断出颅咽管瘤的患者的数据。其中16例,451例(91%)患者在诊断时年龄小于15岁。本组451例患者性别比为1:1,初诊时中位年龄为8岁。诊断后3年生存率(1980 - 2007)为97%,5年生存率为96%,10年生存率为93%。20世纪80年代诊断和治疗的患者生存率低于90年代诊断的患者;例如,80年代诊断的患者5年生存率为91%,而90年代诊断的患者5年生存率为98%。

  影像研究

  Ct和mri影像学检查通常显示颅咽管瘤为鞍内或鞍上区域的囊性肿瘤。大多数儿童颅咽管瘤组织学类型为成釉瘤;因此,90%的肿瘤含有钙化。相比之下,鳞状组织类型的颅咽管瘤和其他鞍区肿块(如生发瘤、垂体瘤和导盲性星形细胞瘤)通常不包含钙化。

儿童颅咽管瘤

  MRI观察不同鞍区肿块的不同后遗症及远期预后。尽管MRI显示下丘脑受累程度相似,但不同的肿瘤组织学和治疗方法会导致正常饮食行为、间脑恶病质或下丘脑肥胖。A 生发瘤化疗和放疗后的正常康复。b 下丘脑胶质瘤:间脑综合征伴严重恶病质,6岁前化疗及放疗。c 儿童颅咽管瘤:诊断后不久开始的下丘脑肥胖,在完整切除颅咽管瘤肿瘤并下丘脑伸展后十多年进入成年期

  Ct钙化检测是必备的,mri上颅咽管瘤的信号强度是高度可变的,并取决于囊肿的蛋白质含量。t1加权像实性肿瘤部分和包囊膜呈等强度,常伴有轻度不均匀结构。常见的定位是鞍上,有鞍内部分;20%的颅咽管瘤只发生在鞍上,5%发生在鞍内。肿瘤实性、囊性和钙化成分的结合是诊断儿童颅咽管瘤的重要影像学线索。钆应用前后的mri是检测儿童颅咽管瘤的标准成像技术。mri检查到鞍旁或鞍旁肿块时,应进一步用Ct成像检查钙化。在术前发现钙化并经术后mri证实完全切除后,建议使用术后原生Ct再次确认完全切除。

  颅咽管瘤的复发性令其治疗难度倍增,目前国际上仍将手术全切视作更佳的治疗方案,但要求主刀医生拥有高超的技巧和丰富的经验,INC世界神经外科顾问团(WANG)的专家成员巴特朗菲教授便是这样一位教科书级别的神外大师,他所在的德国汉诺威神经外科研究院(INI)拥有连续电生理监测(诱发电位)下的精确显微外科手术、术中多普勒超声和ICG血管造影、神经导航、5-ALA荧光和术中MR引导技术等,可为颅咽管瘤切除手术保驾护航。国内患者可预约INC国际专家远程视频咨询以听取其第二诊疗意见,获得国际前沿的治疗方案。

  参考文献:Doi: 10.1038 / nrendo.2010.168

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