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颅咽管瘤的发病症状与诊疗方式

编辑:INC|发布时间:2020-08-19 17:52|点击次数:
虽然颅咽管瘤多表现为良性,但其对其他脑部组织的影响非常大,本文简述了颅咽管瘤的发病症状和诊疗方式,为患者提供更多治疗思路与选择...

  颅咽管瘤是一种因鞍区及鞍旁区域胚胎畸形部分呈囊性和钙化导致的肿瘤,颅咽管瘤较为罕见,每年每百万人的发病率在0.5至2之间,约占儿童所有颅内肿瘤的1.2-4%。颅咽管瘤的发病群体年龄呈高峰分布:分别为0-14岁的儿童和50-74岁的成人,男女性发病率大致相同。

颅咽管瘤案例

  颅咽管瘤的发病症状

  颅咽管瘤通常是良性的,其肿块与囊肿也不会扩散到大脑或者身体的其他部位,但它们会压迫大脑和其他部位,如垂体、下丘脑、视神经、视交叉等,以此间接影响组织功能,造成头痛恶心、无法独立行走、轻度瘫痪,癫痫发作、偏执妄想等精神症状。

  颅咽管瘤的诊疗方式

  医生通常会采用核磁共振(MRI)、CT扫描和检查血液中的激素指标来诊断,当然最为直观和准确的方法仍是活检。

  颅咽管瘤的治疗方法取决于肿瘤的生长情况,手术切除是理想的治疗手段,但由于肿瘤所在位置通常牵涉广泛,包括视觉通路、垂体、下丘脑、颞叶、脑干和主要的脑血管,“牵一发而动全身”,术后并发症还会造成更多问题,因此倾向于手术治疗的患者应该更加谨慎,可以考虑选择在该领域更具行业地位的医生主刀。

  INC旗下世界神经外科顾问团(World Advisory Neurosurgical Group,WANG)是由世界各发达国家神经外科宗师联合组成的大师集团,现任世界神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会主席法国Sebastien Froelich教授、现任国际神经内镜联合会执行委员会主席Henry W.S.Schroeder教授、美国弗吉尼亚大学(UVA)神经外科临床Vinko V. Dolenc教授等都在颅咽管瘤切除手术领域受到全球患者的信任和支持,他们擅长的颅咽管瘤神经内镜切除术拥有更加清晰的视野、更小的手术损伤,且已被证明可以达成更高的切除率。

  INC教授主刀的颅咽管瘤全切手术案例一则

  Henry W.S.Schroeder教授曾为一名57岁患者行神经内镜下颅咽管瘤微创切除术,该患者术前高度视力丧失、视野受限,颅咽管瘤。眼科检查显示左侧0.1和右侧0.2的视力以及高级双时间偏盲。

颅咽管瘤案例
术前影像

术前MRI:不对称的对比吸收性鞍上病变。

颅咽管瘤治疗

术后影像

  经由Schroeder教授手术后14天,患者视野确定已经显示出外部边界的明显改善。视力右侧为1.0,左侧为0.9。短期尿崩症也已完全消退。

  术后一年MRI显示完全肿瘤切除,保留垂体姿势和脑下垂体。手术后2年,没有复发性肿瘤。患者的术后神经功能及全身状态、肿瘤切除程度均表明,我们Schroeder教授的这台颅咽管瘤全切手术是非常成功的。

  此外,越来越多的研究表示:质子治疗颅咽管瘤已被证明具有良好的耐受性和高疗效。因此,当颅咽管瘤通过手术无法完全切除时,患者可以考虑辅以质子治疗。INC与法国居里癌症研究所质子中心、日本国立癌症中心质子治疗中心、日本江户川医院等世界前沿科研机构和医院均有着密切的合作,可为国内患者提供更好的治疗机会和预后,改善术后生活质量。

  资料来源:
  1. Craniopharyngioma Hermann L. Müller Department of Pediatrics, Klinikum Oldenburg, Medical Campus University Oldenburg, 26133 Oldenburg, Germany
  2. NORD National Organization for Rare Disorders-Rare Disease Database-Craniopharyngioma
  3. http://www2.medizin.uni-greifswald.de/neuro_ch/index.php?id=464&L=3

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