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颅咽管瘤能彻底根治吗?手术切除会留下后遗症吗?

编辑:INC|发布时间:2020-12-11 13:50|点击次数:
颅咽管瘤能彻底根治吗?首次手术若可将颅咽管瘤完全切除则可为治愈和降低发病率和死亡风险提供机会...

  颅咽管瘤(CP)是组织学上良性、但临床上呈侵袭性的中枢神经系统肿瘤。这些肿瘤占成人所有原发性颅内肿瘤的约1%,在儿童颅内肿瘤的1-3%。CP的年发病率范围是每100000人中0.13-2人。

  颅咽管瘤被认为是名不副实的“良性肿瘤”。由于它们倾向于在鞍区和鞍上区生长,因此这些肿瘤与重要的神经血管结构(包括垂体茎,视神经装置和下丘脑)有着非常复杂的关系。理论上,通过完全切除肿瘤可以治愈颅咽管瘤。但与其他颅内良性病变相比,颅咽管瘤表现出更高的复发趋势,尤其是在保留任何肿瘤组织的情况下。复发性颅咽管瘤的治疗困难得多,并经常引起相当大的发病率。我们认为完全切除肿瘤是治疗颅咽管瘤的重要原则。

颅咽管瘤

颅咽管瘤能彻底根治吗?

  有论文研究和评估了切除范围(EOR)对成年颅咽管瘤患者复发以及术后内分泌,视觉和下丘脑功能的影响,目的是确定手术全切在颅咽管瘤治疗中的意义。我们回顾性分析了1994年1月至2012年12月的82例新诊断为颅咽管瘤的患者。所有诊断均基于组织学检查,仅一例囊肿穿刺的神经放射学特征和术中发现与CP诊断相符。审查病历以提取人口统计信息,表现出症状,手术结果,术前和术后激素水平,术前和术后视力(VA)和视野(VF)的发现,神经系统疾病,并发症和复发。

  研究数据

  这项研究包括53位男性和29位女性患者(男:女比例= 1.83:1),中位年龄为42岁(范围15-79岁)。中位随访时间为46个月(范围5-169个月)。常见的症状是视力障碍(50例;61.0%),其次是头痛(33例;40.2%),精神病表现(10例;12.2%),垂体功能减退(9例;11.0%),全身无力(7); 8.5%),癫痫发作(2例;2.4%),意识下降(2例;2.4%)和偶然发现(2例;2.4%)。中值肿瘤直径为3.0厘米(范围1.5-7.0厘米)。在MRI上,18%的肿瘤为纯或主要为实体瘤,20.5%为纯或主要为囊性肿瘤,61.5%混合。钙化发现57例(73.1%),阻塞性脑积水发现20例(24.7%)。第三脑室涉及68例患者(82.9%)。肿瘤扩展至额叶3例,后颅窝2例。

  其中71例(86.6%)达到GTR,7例(8.5%)达到NTR,3例(3.7%)达到STR。一名患者通过插入Ommaya储液槽和囊肿抽吸术接受治疗。在11例残余肿瘤患者中,一名NTR和STR患者分别接受了立体定向放射外科手术和放射治疗作为辅助治疗。观察到9名患者未接受任何辅助治疗。GTR组和非GTR组在年龄(p = 0.791),性别(p = 0.312),肿瘤大小(p = 0.732),下丘脑受累(p = 0.345),相关性方面无统计学差异。脑积水(p = 0.545)或组织病理学亚型(p= 0.438)。但是,非GTR组的所有肿瘤均显示钙化,各组之间的差异具有统计学意义(p = 0.029)。

  手术死亡率和并发症

  术后第一个月有2例与手术有关的死亡(2.4%)。两名患者均经历了GTR,每名患者分别因导管相关菌血症而死于脑出血(ICH)或败血症。术后常见的并发症是慢性硬膜下血肿,脑膜炎和沟通性脑积水,分别在4例患者中观察到(4.9%)。较少见的并发症包括深静脉血栓形成和/或肺栓塞(3.7%),血管痉挛(3.7%),脑脊液漏(2.4%),短暂性半截或轻瘫(2.4%),ICH(1.1%;由肿瘤床引起)出血,上矢状窦血栓形成(1.1%)和肺炎(1.1%)引起的额叶前额叶出血性梗塞。术后并发症的总发生率为22.0%(82例患者中的18例)。p= 0.053)。然而,包括ICH和梗塞在内的主要并发症仅限于GTR组,而非GTR组的并发症则是相对较小的问题,例如脑膜炎或慢性硬膜下出血。年龄(p = 0.114),性别(p = 0.343),肿瘤大小(p = 0.672),钙化(p = 0.442),下丘脑受累(p = 0.230),脑积水(p = 0.783)和茎横切(根据单因素分析,p = 0.520)并未显着影响并发症的发生。

  颅咽管瘤是一种组织学上良性的肿瘤,尽管它通常表现出局部侵袭性行为。因此,可以通过完全切除来治愈。切除不完全与复发率高,肿瘤再生长导致更高的发病率和死亡率以及重复手术的风险有关。因此,我们建议手术的目标应该是完全切除肿瘤,尤其是在第一次手术时。然后,需要仔细的随访,并在复发时进行积极的治疗,如再次切除或放疗。INC旗下世界神经外科顾问团(WANG)的专家成员德国巴特朗菲教授极为擅长切除疑难位置的脑瘤,他曾为一名反复放化疗和手术治疗的颅咽管瘤患者行全切手术,使其免受反复治疗之苦。国内患者如希望得到这位国际专家的第二诊疗意见可拨打400-029-0925预约教授远程咨询。

  参考文献:doi: 10.3340/jkns.2015.58.5.432

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