2岁一次手术、多次开颅和放疗，14岁复发脑室内颅咽管瘤，还能再次手术吗？

　　引言：颅咽管瘤常局部复发或较少见的沿先前切除的路径复发。异位复发是少见的，尽管病例报告沿神经轴从骨膜下间隙到S1神经根。这个病例报告了一个有颅咽管瘤病史的女孩，在23个月大的时候一开始切除，并以重复开颅术和外照射治疗处理两个局部的鞍上复发。14岁时，她抱怨头痛恶化，大脑MRI显示左侧脑室后体有1.2厘米囊性病变增强。在内镜下切除病变后的病理与釉质瘤性颅咽管瘤一致。本病例报告描述了一次报道的侧脑室颅咽管瘤复发，并强调有颅咽管瘤病史的患者需要高度怀疑并进行长期随访。

 

　　颅咽管瘤是起源于Rathke氏囊的鳞状上皮细胞的良性肿瘤，Rathke氏囊是一种胚胎结构，延伸至连接蝶鞍、下丘脑和三脑室底的中线颅咽管瘤是儿童中较常见的非胶质细胞性脑肿瘤，约占儿童脑肿瘤的5%它们通常采用切除术治疗，但由于它们具有侵袭性，且靠近视交叉和垂体柄，因此通常具有挑战性尽管采用切除治疗，复发率仍高达20%-70%。此外，文献中也有少见的因肿瘤切除过程中沿手术路径扩散或脑脊液扩散而发生异位复发的病例。

 

　　病例报告

 

　　病史摘要、手术和局部复发

 

　　一名23个月大的女孩表现为共济失调、兴奋、呕吐、梗阻性脑积水和3厘米增强的鞍上肿块，累及三脑室前部，双侧Monro孔梗阻。她接受了双侧脑室外引流术，然后右侧额颞部开颅术切除一个釉质瘤性颅咽管瘤。术中该肿块附着于垂体柄和视交叉的近端部分。肿物延伸至三脑室，分别在穹窿和下丘脑的背-腹边界进行内窥镜切除。术后影像学检查无残留病变。在5岁时，她接受了重复开颅手术切除局部复发。她做得很好，直到她被发现有二次局部复发，在8岁。随后接受5400 cGy的外照射治疗，并出现全垂体机能减退和视神经萎缩。

 

　　脑室复发

 

　　随后对她进行了脑部MRI监测，14岁时，MRI显示鞍区术后有稳定变化，左侧脑室有一个1.2厘米的囊肿。未增强的t1加权图像上出现高信号，可能反映了通过对比剂进一步增强的蛋白质物质(图1)。患者被送至手术室进行内镜切除。术中发现脑室内肿瘤含有橙黄色液体和胆固醇结晶(图2)。切除肿瘤包膜，脑室和脉络膜丛检查未发现残留肿瘤。患者术后3天出院，恢复正常。组织学检查为釉质瘤性颅咽管瘤。临床上，病人的头痛消失了。术后MRI和3.5年随访MRI扫描显示鞍上区和脑室持续稳定(图3)。

 

　　增强轴位(左)和冠状位(右)t1加权MR图像显示1.2 cm高信号病灶，累及左侧脑室体，伴脉络丛。

 

　　术中内窥镜照片显示左侧脑室下部黄色肿瘤囊肿，内含厚的蛋白质胆固醇晶体。
 

　　术后轴位(左)和冠状位(右)t1加权MR增强图像显示术后3.5年随访时稳定的变化。

 

　　案例讨论

 

　　脑瘤能切除多少，一大决定性因素即是主刀医生的技术水平以及手术团队的配合能力。颅咽管瘤有多种手术入路，入路的选择应根据肿瘤的大小、生长部位、肿瘤的钙化程度、接近脑脊液通路的便利程度来决定。

 

　　需要指出的是，颅咽管瘤的复发或放疗后行二次手术比一次手术更加困难,即使主张一次手术行根治性切除的医生也认为再次手术危险性明显增高。毫无疑问,复发或曾接受放疗的肿瘤,手术时蛛网膜界面的定位和疤痕的分离变得更加困难,然而，当主治医师拥有高超的操作技巧和丰富经验时，这些情况也并不妨碍肿瘤的成功切除。