常规产检发现胎儿脑血管畸形，孩子会不会很危险，又该如何治疗？

　　一份产检异常报告打破孕期的喜悦。

　　对于30岁的苏珊来说，怀孕本是一段充满期待与喜悦的旅程。

　　然而，孕28周的她满怀憧憬地前往医院进行常规孕检，医院给出的检查结果却如同一盆冷水，瞬间浇灭了她的喜悦。

　　肚子里的宝宝脑子里面竟然有个异常信号，进一步检查证实右侧大脑半球巨大血管病变，还出现梗阻性脑积水。

　　当她看到影像中的宝宝照片，在肚子里面的乖巧得很，怎么就血管畸形了呢？孩子会不会很危险，该怎么办？

　　颅内软脑膜动静脉瘘（PAVF）是脑动脉与静脉之间的直接沟通，缺乏典型脑动静脉畸形所见的丛状畸形团。该类血管畸形多见于儿童群体，胎儿发现的极为罕见，主要因对该病认识不足且影像显示困难。INC国际儿童脑瘤大咖、世界小儿神经系统知名杂志《Child´s Nervous System》现任主编Concezio Di Rocco教授等发表研究《Prenatal Diagnosis and Multimodal Neonatal Treatment of a Rare Pial Arteriovenous Fistula:Case Report and Review of the Literature》，上述案例正来于此。

　　罕见胎儿脑动静脉瘘

　　这是一例罕见占位效应型PAVF，经胎儿MRI确诊，病变位于右侧大脑半球，由胼周动脉供血，并伴巨大静脉瘤样扩张。第一次进行血管内栓塞治疗；然后术后因大脑中动脉（MCA）供血支参与且静脉瘤囊迅速增大、发生占位效应，遂进行二期手术。至此，PAVF才完全消失，宝宝安然无恙，无新发并发症。

　　婴幼儿罹患软脑膜动静脉瘘特别棘手，文献报道其致残率与死亡率均高于年龄大一点的儿童。

　　苏珊进行的是常规产科超声（US）检查中，检查发现肚子里的宝宝颅内存在一个最大径7cm的无回声灶，彩色多普勒显示病灶内部有血流信号。

　　胎儿MRI发现右侧大脑半球巨大血管病变，压迫邻近脑实质，致中线结构向对侧移位，还出现早期梗阻性脑积水（图1A-B）。还好的是，胎儿生命体征稳定，因此医生决定等待胎儿出生后再进行治疗。

图1A-B

　　剖腹产后婴儿顺利手术

　　苏珊择期进行剖腹产，生下一名男宝亨利，体重2870 g。新生儿清醒、反应可，四肢可自主活动，Apgar评分显示发育正常，仅见轻度肺动脉高压。

　　亨利生后第1天，检查确定颅内存在血管病变，表现为囊状动脉瘤样结构，内部为搏动性血流。

　　当天又进行磁共振血管成像（MRA），显示右侧额叶软脑膜动静脉瘘（PAVF），伴软脑膜静脉瘤样扩张，其内血流湍急，经扩张静脉引流入上矢状窦（图1C-E）；病变还压迫同侧脑组织，致局部脑实质萎缩。

图1C-E

　　由于亨利临床状态稳定，医学团队决定在亨利出生后第8天行数字减影血管造影（DSA），以完成病变的血管内栓塞治疗。术后即刻造影显示主瘘道完全闭塞（图2C）。

图2C

　　术后5小时经前囟彩色多普勒证实软脑膜静脉瘤样扩张段已完全血栓化，无残余血流，上矢状窦回流通畅。

　　亨利术后初期病情平稳：前囟平软，患儿清醒、刺激反应可，四肢自主活动，瞳孔等大等圆、对光反射灵敏。

　　术后第1天，亨利神经状态轻度恶化。急诊CT示瘤囊内血栓进展、囊腔较前增大；CTA发现右侧大脑中动脉（MCA）远端一新发粗大供血支参与瘘口（图3A），该支在术前DSA中并未显影。

图3A

　　鉴于MCA供血支解剖形态不适合血管内介入，且静脉瘤囊迅速扩张已对邻近脑组织产生致命占位，经多学科讨论后决定二期手术。

　　亨利进行开颅手术，切开瘤囊，清除血凝块后完整切除囊壁。为促使脑复张，术区留置硬膜下外引流管。

　　术后过程平稳：患儿清醒、反应好，自主呼吸恢复并顺利经口喂养。早期影像排除手术并发症，轻度脑积水缓解，遂拔除引流管并出院。

　　亨利术后24个月随访未见晚期并发症（图4）。在亨利4岁时随访，神经功能与认知发育均达满意水平。

图4

• 文章标题：常规产检发现胎儿脑血管畸形，孩子会不会很危险，又该如何治疗？
• 更新时间：2025-09-29 13:52:59