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脊髓硬膜内血管畸形是什么?如何治疗?

编辑:INC|发布时间:2021-01-19 14:43|点击次数:
脊柱动静脉畸形(AVM)的早期分类发生在脊柱血管造影术出现之前。III型病变,或幼年avm,发生于单个或多个相邻的体节,因此常发生于硬膜外和硬膜内,除脊髓和硬膜外,还可累及软...

  脊髓血管畸形是一个涉及脊柱、脊髓和神经根周围动脉或静脉异常的病变家族。它们相对较少,并且可能表现为出血、脊髓病、神经根病或背痛。这些病变可分为两大类:硬膜内病变和动脉连接异常的硬膜外病变。硬膜外损伤是最常见的,约占脊髓血管畸形的80%,在另一章中讨论。脊柱动静脉畸形(AVM)的早期分类发生在脊柱血管造影术出现之前。有脊髓病症状和体征的患者接受了手术,并根据其病理表现对病变进行了表征。

脊髓血管畸形

  随着20世纪60年代脊柱血管造影术的出现,一种基于动脉输入和静脉引流模式的更精确的命名法应运而生。这导致了术语的产生第一类,第二类和第三类AVMs术语的产生,这些术语至今仍在普遍使用。

  I型病变是硬脑膜动静脉瘘,其单个或偶尔有多个动静脉连接位于神经根鞘硬脑膜内,导致扩张的动脉化冠状静脉丛。在血管造影之前,这个扩张的静脉被错误地认为是病理的部位,而不是真正的病理来源动静脉连接。外科治疗包括剥离静脉,通常效果不佳。由于认识到这种病变的瘘管成分,手术治疗已指导夹闭异常动静脉连接,并已导致明显更好的结果。

  II型病变,或称为血管球型AVMs,类似于颅内AVMs,由脊髓短段上密集的血管病灶组成。这些病变往往比I型病变出现的年龄更早,而且往往发生在颈胸连接处而不是胸腰椎连接处。和I型病变一样,他们可能需要手术切除。III型病变,或幼年avm,发生于单个或多个相邻的体节,因此常发生于硬膜外和硬膜内,除脊髓和硬膜外,还可累及软组织和骨骼。在脊髓中,它们形成弥漫性病灶,正常脊髓存在于异常血管袢之间。胚胎学术语异聚体在历史上与这些病变有关,因为它意味着来自整个体节的组织的累及。这些异聚体或III型病变(幼年AVMs)的手术治疗是困难的,通常需要多学科的治疗。

  在引入I - III型分类后不久,Heros等人提出了另一种IV型病变,该病变是硬膜内动脉和蛛网膜下腔静脉之间的直接连接,没有明确的病灶。病变常位于腹侧,并累及脊髓前动脉。当病变很小时,手术治疗是可能的。栓塞可能是一种有益的辅助治疗,对于较大的病变可能是姑息性的。

  对脊柱血管畸形的认识和分类仍在不断发展。最近,由于观察到一些III型动静脉畸形位于脊髓和硬脑膜外,并不是真正异长,因此提出了一种V型脊髓动静脉畸形。它们在硬膜外的位置极大地改变了治疗的可能性。Spetzler等30除了其他命名方面的贡献外,还提出脊髓圆锥的幼年动静脉畸形可以被认为是脊髓动静脉畸形的一个单独类别,因为圆锥水平的复杂幼年病变通过手术切除可能有更好的预后。

  随着MRI的出现,脊髓海绵状畸形越来越被发现。与颅内相似,它们是静脉窦,因反复出血而出现阶梯状神经功能下降。对于手术切除这些病变的指征存在一些争议。硬膜内脊髓动脉瘤的诊断也越来越多,可能是外伤性的,与动静脉的供血有关的动脉瘤,也很少是先天性的,如起源于脊髓的小脑后下动脉动脉瘤。这些病变出现于蛛网膜下腔出血,可能需要直接手术修复或血管内栓塞。

  脊髓血管畸形的治疗

  血管内栓塞治疗及手术治疗均是安全、有效的SDAVFs的治疗方式。血管内栓塞和手术治疗的目标是离断瘘口后的硬膜下髓周引流静脉,消除脊髓静脉丛的动脉化。

  手术治疗包括椎板切除术、硬膜切开术、识别硬脊膜内异常扩张分流的静脉、切断静脉或凝结静脉,使其从硬脊膜内表面的发出部位闭合。不建议将瘘切除,这样会增加脑脊液瘘及神经根损伤的风险。对供给动脉既供应脊髓前动脉(如,根髓大动脉),又供应瘘的病例,微创手术治疗比血管内治疗好。Tacconi等报道了一个SDAVFs手术的长期随访,发现手术后18~36个月,84%的病人病情有所改善或保持稳定;而在术后平均147个月,仍有改善的病人仅占35%。随后的文献也显示了手术治疗结果的异质性,包括16项手术病例的荟萃分析,显示了治疗后临床改善率可在25%~100%。

  血管内治疗是采用导管超选入滋养根脊膜动脉,应用液体栓塞剂进行治疗的方法。栓塞剂必须通过动静脉瘘口到达并闭合近端的引流静脉,从而避免来源于其它硬膜动脉的继发性侧枝引起瘘再通。初次血管内治疗的成功率为30%~90%,取决于是否识别到静脉近端的穿支,因此,一些治疗中心在术后行CT扫描,以确保栓塞剂位于硬膜囊内。Narvid 等报道了一系列的单中心血管内治疗和手术治疗的结果,发现血管内治疗和手术治疗在改善功能级别的效果相当。尽管早期使用颗粒栓塞剂的血管内治疗常伴瘘的复发,结果令人失望,而液体栓塞剂的发明,如n -氰基丙烯酸丁酯(NBCA), 能引起多数患者获得持久的疗效。目前,使用血管内治疗SDAVF的效果明显,且再通率低。血管内治疗可与DSA诊断同时进行,这使得血管内治疗在血管构筑良好的情况下成为优选的治疗方式。

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