脑动静脉畸形的分级以及出血和死亡的风险-INC国际神经外科医生集团

　　脑动静脉畸形(AVMs)是复杂的病变，有可能导致出血性和非出血性事件，随后是毁灭性的神经功能缺损、长期残疾和死亡。未经治疗的动静脉畸形的年颅内出血率在2%到4%之间。这些比率可能因AVM特征而异，如位置、静脉引流、病变大小、相关动脉瘤的存在或既往出血史。长期以来，人们一直假设未破裂和未治疗的高级别动静脉畸形比低级别的病变有更高的出血风险。

　　脑动静脉畸形的复杂性使其成为一组不同种类的病变，有几个因素可能会影响随后出血性卒中的破裂风险。由于脑动静脉畸形可能与潜在的严重自然病史有关，确定破裂风险对于建立适当的治疗至关重要。研究分析提高了预测动静脉畸形出血事件的能力。已经报道了与出血风险增加相关的动静脉畸形的血管构筑特征的几种描述，都是较初的出血表现以及在动静脉畸形的自然病程中(随后的出血)。

图1：脑动静脉畸形(动静脉畸形)等级(源自斯佩兹勒-马丁分类系统)与主要结果。这张图表说明了动静脉畸形分级(由Spetzler-Martin量表组成)与主要结果的发生率。

　　脑动静脉畸形出血因素有哪些？

　　阿鲁巴研究提供了一项涉及未破裂脑动静脉畸形的随机试验的初步结果。这些结果引发了对斯佩兹勒-马丁分级与这些事件的出血结果和临床严重程度之间关系的详细检查。斯佩兹勒和马丁提出的AVM分类允许评估这些病变的复杂性并估计与外科治疗相关的风险。这种分类系统是目前使用较广泛的，因为它易于应用和与预后相关。Spetzler-Martin系统将形态学(AVM的大小和静脉引流)和定位(邻近AVM的大脑的神经功能)联系起来，以便对病变进行分级并预测其手术风险。本分析的结果表明，评估的未破裂和未治疗的动静脉畸形未能显示出Spetzler-Martin量表的原始等级与随后出血性卒中的发生之间的联系。

　　脑动静脉畸形治疗史

　　与高级别动静脉畸形(Spetzler-Martinⅳ级和ⅴ级)自然史相关的风险和结果具有特殊意义，尤其是考虑到这些病变治疗的高风险。一项调查63例未经治疗的高级别动静脉畸形自然史的前瞻性研究发现，23名患者(37%)随后出现出血，导致未经治疗的高级别病变的年平均出血率为3.3%。分为四级和五级的畸形(斯佩兹勒-马丁)和较大的畸形可能有较高的预期出血率，但在其他研究中没有，表明在这个问题上没有共识。

　　脑动静脉畸形位置

　　一些作者认为位于深部的动静脉畸形，如基底神经节、脑室周围或脑室空间，出血的风险增加。动静脉畸形的几个部位在较初出现时与较高的出血发生率有关，如小脑、脑干、颞叶、岛叶、胼胝体、基底神经节和脑室。一项研究，寻找与脑动静脉畸形出血相关的因素，观察到非额叶位置、基底神经节位置或脑干位置等变量与脑动静脉畸形出血表现相关。斯特凡尼等人报道深定位是与动静脉畸形初始出血显著相关的一个因素，而童等人证实幕下和深部位置可能与动静脉畸形的初始出血有关。Ellis等人观察到幕下位置与小儿AVMs出血表现独立相关。一项回顾性研究报告称，出血性表现在位于基底神经节、丘脑和脑干的小儿深部动静脉畸形中更为常见。

　　与动静脉畸形相关的后续出血始终与幕下和深部脑定位有关。然而，根据桑托斯等人的说法，与AVM病灶位置相关的出血发生率是有争议的。莫尔和雅吉说明颅内位置似乎对脑动静脉畸形的大小、血管复杂性和出血倾向没有影响。分析动静脉畸形的自然史，几项研究没有显示位置和出血风险之间的关系。马等分析患有动静脉畸形的儿科患者，寻找出血表现和随后出血的危险因素(随访)，获得相互矛盾的结果。

　　动静脉畸形的静脉特征已被广泛评估，并与这些病变的出血有关。几项研究报告了深静脉引流与出血性疾病发病率较高之间的关系。涉及AVM儿童患者的研究发现，深静脉引流与出血表现相关。

　　脑动静脉畸形大小

　　在这些病变的自然史中，动静脉畸形的大小及其与出血风险的关系问题已经由几位作者进行了分析，并得出了不同的结果。大小和出血表现之间的联系，特别是在小动静脉畸形组(%3立方厘米)，已经被提出。在杨等人的研究中，小体型与出血表现相关，AVM体型每增加1厘米出血风险的比值比降低0.35(比值比=0.65；P%3C 0.01)。Fok等人显示小尺寸是出血表现的危险因素。马等分析动静脉畸形的特征以评估儿童出血风险，得出结论:较小的nidal大小是初始出血的危险因素。在亚历山大等人的研究中，AVM大小与出血呈反比。其他作者指出，小动静脉畸形与出血风险增加相关。

　　一些作者指出，大的动静脉畸形(%3E3厘米)与随后出血的较高风险相关，这证明了大小在出血风险中的作用的不同。大尺寸的脑动静脉畸形可能以非出血形式出现，这可能导致高估小动静脉畸形的出血率。小体积预示着出血性表现，但显著降低了未来出血的风险，这一发现表明，很大比例的未破裂的小动静脉畸形在一生中仍未被发现，或者直到出血发生后才被发现，这可能在自然史研究中未被考虑。除此之外，小动静脉畸形患者可能会经历更多的出血，不是因为小动静脉畸形确实是一个危险因素，而是因为它与以前的出血有关。

　　与本研究相反，大多数类似的出版物都是回顾性的，不是基于人群的，当然也不是随机的。此外，仅报告其转诊群组的出版物可能会因其样本而无意中产生偏见。许多先前的研究已经检查了动静脉畸形的出血风险，但是大多数没有将斯佩兹勒-马丁分级作为可能与出血相关的因素。

　　这项研究有一些局限性。在对从阿鲁巴获得的数据进行统计分析时Spetzler-Martin量表各等级患者的随访时间不包括在计算中。每个斯佩茨勒-马丁公司的可用患者数量的组合组成类别的分数可能会影响结果。该研究有一个综合结果(死亡或中风)，这一事实可能影响了分析。因此，应该谨慎解释当前的结果。

　　较后,本文分析了脑动静脉畸形分级与症状性卒中或死亡风险之间的关系。对阿鲁巴未破裂和未治疗的动静脉畸形患者研究的分析表明，分级类别(由斯佩茨勒-马丁分级形成)与随后的中风或死亡结果无关。这篇文章将有助于理解在这些病变的自然历史中，动静脉畸形分级对后续出血风险的影响。