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听神经鞘瘤大小分级和临床分期

编辑:INC|发布时间:2021-09-06 10:24
什么是听神经鞘瘤?听神经鞘瘤是桥小脑角区最多发的肿瘤, 约占该区肿瘤的80%。听神经鞘瘤(Acoustic neurinoma)占颅内肿瘤的7.79%~10.64%,占颅内神经鞘瘤的93.1%,占桥小脑角肿瘤的...

  什么是听神经鞘瘤?听神经鞘瘤是桥小脑角区最多发的肿瘤, 约占该区肿瘤的80%。听神经鞘瘤(Acoustic neurinoma)占颅内肿瘤的7.79%~10.64%,占颅内神经鞘瘤的93.1%,占桥小脑角肿瘤的72.2%,发病年龄多在30~60岁,20岁以下者少见。女略多于男。绝大多数为单侧,双侧者多为神经纤维瘤病。

听神经鞘瘤大小分级和临床分期

听神经鞘瘤大小分级和临床分期

  听神经鞘瘤的影像学特点

  早期未引起内耳道扩大时CT平扫难以发现 , MR无骨伪影分辨率高能显示早期病变, 表现为听神经局部增粗T2加权图信号增强, 必要时可增强扫描即可确定。肿瘤继续生长, 常首先引起内听道口部扩大, 续之在内听口附近形成肿块, 呈圆形略不规则, CT平扫时常呈匀质等密度或是稍高密度。MRT1 加权图像呈等信号或稍低信号, T2 加权图呈高信号 。属于脑外肿瘤, 没有血脑屏障, 注射对比剂后均可明显强化。

  听神经鞘瘤大小分级

  按听神经鞘瘤侵袭范围:推荐Koos分级、日本听神经鞘瘤多学科共识会议提出的分级方式。

  I级:肿瘤<1cm,累及前庭、耳蜗神经,出现头昏、眩晕、耳鸣、听力减退和眼震。

  II级:肿瘤1-2cm,出现面神经和三叉神经损害症状,脑脊液蛋白含量轻度升高,内听道扩大。

  III级:肿瘤2-3cm,累及舌咽、迷走、副神经。出现吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、耸肩转头无力,累及小脑,引起共济失调。

  IV级:肿瘤>3cm压迫脑干,引起脑干症状及脑积水颅内压增高。出现嗜睡、昏迷。

  听神经鞘瘤的临床分期

  第一期:肿瘤生长早期,首先分别出现听神经刺激和破坏症状,患侧耳鸣,随后转为进行性耳聋及头晕,最后该侧听力完全丧失。

  第二期:表现为面神经和三叉神经受累症状。初期即有角膜反射减弱或消失,患侧面部麻木、知觉减退。鼻唇沟变浅、睑裂稍大,舌前2/3味觉减退。还可出现轻度小脑症状。

  第三期:肿瘤向下发展,可压迫IX一XI等脑神经,出现声音嘶哑、吞咽困难。小脑症状加重,患侧肢体共济失调、眼球震颤、肌张力低下、走路步态不稳。肿瘤压迫脑干,可出现对侧锥体束征。

  第四期:病程晚期。由于中脑水管、第四脑室受压变形,出现阻塞性脑积水及颅内压增高症状。病人头痛加重、呕吐、视力下降。最后出现慢性甚至急性枕骨大孔疝症状。

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