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脑海绵状血管瘤病因有哪些?会脚麻吗?

编辑:INC|发布时间:2021-08-18 17:08|点击次数:
脑海绵状血管瘤病因有哪些?会脚麻吗?脑海绵状血管瘤在0.4-0.8%的人口中发现,它是获得性病变,大约80%的患者患有散发性疾病,而20%的患者具有家族性疾病。大约10-35%的海绵状血...

  脑海绵状血管瘤在0.4-0.8%的人口中发现,它是获得性病变,大约80%的患者患有散发性疾病,而20%的患者具有家族性疾病。大约10-35%的海绵状血管瘤出现在脑干。从宏观上看,这些血管畸形表现为桑葚状的非均匀体。t2加权MRI可见高强度区和部分增强。随着MRI时代的到来,深部海绵体的检出率迅速提高。由于脑干内高密度的脑神经核和纤维束,即使是小的出血也可能导致严重的神经症状,但也可能在手术治疗后演变为发病诱因。尽管一些医生建议采用保守治疗或放射治疗,显微外科切除脑干海绵体已越来越多地应用于有症状的患者。手术治疗的目标不仅是改善神经系统症状,而且是保持患者的生活质量(QoL)。只有少数作者提到相关疾病特异性结果参数的必要性,以指导临床决策和进一步的研究。

  脑海绵状血管瘤病因有哪些?

  海绵状血管瘤发展的精确机制仍然难以捉摸。有些是通过常染色体显性模式遗传的,但大多数似乎是散发性的。海绵状血管瘤传统上被认为是先天性病变,报道的新生儿海绵状血管瘤病例支持先天性起源。有充分的文件证明由于小的反复出血、逐渐的血栓形成或血管通道壁的增厚和玻璃样化,损伤可能随着时间而增大。

  最近,连续核磁共振成像在散发和家族性病例中观察到海绵状血管瘤的重新发展。放射治疗、手术活检和化疗后也有新发海绵状血管瘤的报道。据报道,自发性损伤也与妊娠有关,并被认为与激素有关,但免疫组织化学不能证明组织中有激素受体。

  多瘤病毒感染已被证明可诱导裸鼠多发性海绵状血管瘤的形成。因此,导致出血的病毒感染,随后导致海绵状血管瘤形成的反应性血管生成,可能解释了它们在某些患者中明显的新起源。毛细血管扩张也被认为是海绵状血管瘤的前兆。

  脑海绵状血管瘤会脚麻吗?

  约25%的海绵状畸形或脑血管瘤患者通常不会出现与此病理相关的明显症状或健康问题(遗传学家庭参考,2016年)。

  然而,在很大一部分确诊病例中,这种医学状况会导致几种严重的体征和症状(遗传学家庭参考,2016年):抽搐发作30%,神经功能缺损25%,脑出血15%,严重头痛5%(血管瘤联盟,2016)。

  对于脑海绵状血管瘤的检查,常用的影像学检查方法是CT,但由于其软组织分辨率低,无法清晰显示病灶特点,常表现为结节样或斑点状高密度影,特异性较低,同时病灶较小或呈等密度时,易被漏诊。相比之下,MRI具有软组织分辨率高的技术优势,能清晰显示脑组织的基本结构及病灶改变,大大提高诊疗效果,尤其适用于颅脑类疾病的诊断检查;海绵状血管瘤MRI表现为T2WI周边低信号,增强扫描呈渐进性强化,磁敏感功能成像SWI序列表现为团片状低信号影,有较高特异性,为临床诊疗提供影像学依据和参考,值得推广应用。

脑海绵状血管瘤病因有哪些?会脚麻吗?

脑海绵状血管瘤病因有哪些?会脚麻吗?

  脑血管瘤的分类

  1、脑动脉瘤:

  脑动脉瘤(也称为颅内动脉瘤)是大脑动脉壁中鼓胀、变弱的区域,会导致异常的扩大、膨胀或起泡。因为在脑动脉瘤壁上有弱点,所以存在脑动脉瘤破裂(破裂)的风险。脑动脉瘤常见的类型称为囊状或浆果性动脉瘤,占90%。这种动脉瘤看起来像“浆果”,茎很窄。可能存在多个动脉瘤。

  2、脑海绵状血管瘤:

  脑海绵状血管瘤(CCM)是指大脑内的血管畸形团,类似于“海绵状”,可能出现在大脑中的任何位置,但常见于幕上区域。该区域包括额叶、顶叶、颞叶和枕叶以及丘脑、下丘脑和基底神经节。患者可能出现头痛,癫痫发作,瘫痪,听力或视力下降以及脑部出血(脑出血)。严重的脑出血可导致死亡。脑海绵状畸形的位置和数量决定了这种疾病的严重程度。这些畸形的大小和数量会随着时间而改变。

  3、脑动静脉畸形

  脑动静脉畸形(AVM)是通常在出生前形成的大脑动静脉之间的异常连接。当大脑中的动脉直接连接到附近的静脉而它们之间没有正常的小血管(毛细血管)时,就会发生脑动静脉畸形。脑动静脉畸形在大脑中的大小和位置各不相同。由于压力和血管损坏,会导致AVM破裂。这会使血液泄漏(出血)到大脑或周围组织中,并减少流向大脑的血液。

  4、烟雾病

  烟雾病是一种罕见的血管(血管)疾病,颅骨中的颈动脉被阻塞或变窄,从而减少了流向大脑的血液。然后,微小的血管在脑底打开,试图为大脑提供血液。这种情况可能会导致中风(短暂性脑缺血发作),中风或大脑出血。它还会影响大脑的功能,并导致认知和发育延迟或残疾。

  脑干海绵状血管瘤手术大师巴特朗菲教授

  巴特朗菲教授拥有30年的脑干海绵状血管瘤的外科治疗经验,所以尤其擅长脑干、颅底等区域复杂性高的区域的手术治疗。面对海绵状血管瘤的切除,巴特朗菲教授可以从多种入路更好的靠近多区域的肿瘤进行切除,创伤面积更小,患者术后的痛苦也更小,并且可以有效降低感染的风险。术后,37%的患者表现出短暂的(非常轻微)神经功能缺损,其余超过90%的患者,神经功能与术前持平或改善。

  巴特朗菲教授作为INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)中的一员,曾受邀来华参与了多场国内高端的神经外科学术会议,并在国内华西、天坛等医院为国内神经外科患者进行了多场手术,患者术后生活质量均得到了很好的改善,在国内神经外科医生和患者中,都亲切地称呼他“巴教授”。

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