幕上弥漫性内在低级别胶质瘤的治疗-INC国际神经外科医生集团

　　幕上弥漫性内在低级别胶质瘤代表原发性中枢神经系统(CNS)肿瘤的一个特定子集，相当于WHO 2级胶质瘤它们包括一组异质性肿瘤，所有这些肿瘤都具有生长、侵袭的能力，不可避免地发生恶性分化，导致渐进性神经功能障碍并最终死亡。它们远非曾经被认为的良性肿瘤。事实上，低级别神经胶质瘤在放射学上很少是稳定的。仔细的成像分析显示它们的平均生长速度为5mm/年;每年超过8mm的生长速率与预后不良有关。

　　低级别胶质瘤的真实发病率是不确定的，因为国际疾病统计分类代码没有区分肿瘤的级别。然而，RARECARE欧洲注册项目估计，整个欧洲星形细胞瘤的总发病率为每10万4.8例，少突胶质细胞瘤为每100 000例0.4例。低级别胶质瘤占所有胶质瘤的20%，大多数患者出现在第40个十年男性比女性更易受影响，约80%的患者出现癫痫发作。

　　低级别神经胶质瘤的传统治疗方法是“观察、等待和重新扫描”，在肿瘤进展时进行干预，这通常预示着肿瘤转变为恶性肿瘤。然而，最近我们对低级别胶质瘤生物学的了解，外科技术的进步和辅助治疗的长期影响的知识，导致了低级别胶质瘤的积极早期治疗的转变，目的是延迟恶性转化的时间，提高总生存率和改善神经功能预后。

　　手术切除低级别胶质瘤

　　手术在低级别胶质瘤治疗中的作用一直存在争议。因为他们偏爱有说服力的区域，导致新的神经缺陷的风险降低了根治性切除的热情。然而，有越来越多的证据表明，切除低级别胶质瘤可提高总体生存率，重要的是可延迟恶性进展的时间。支持早期手术的新数据和觉醒开颅术与术中功能标测的广泛采用已经彻底改变了低级别胶质瘤的治疗。

　　辅助治疗

　　虽然对低级别胶质瘤进行最大限度的切除会影响到恶性转化的时间和生存，但不能治愈，必然会进展。近年来，随着低级别胶质瘤最大切除的好处逐渐显现，辅助放疗和化疗的作用受到了质疑。在EORTC 22845试验中，早期放疗对低级别胶质瘤进展期的放疗显示总体生存率无益处后，尤其如此虽然早期接受放疗的患者无进展生存期显著延长，但那些进展的患者在其疾病过程中只是在后期接受放疗。由于该研究没有报告生活质量，仍有担忧认为早期放疗可能导致认知能力下降。低级别神经胶质瘤患者存在认知能力下降的风险，因为他们有长期生存的潜力。

　　总结

　　手术切除是低级别胶质瘤的一线治疗，应在病程早期进行，以最大限度地安全切除肿瘤。术中使用皮质和皮质下测图的清醒手术对于肢体区域的肿瘤是必不可少的，以最大限度地切除和最小化术后永久性神经缺损。手术的目的是延长总体生存期，延缓恶性进展和改善癫痫发作控制。任何干预都有局灶性神经系统和认知能力下降的风险，这必须与积极治疗的好处相平衡;然而，考虑到现代手术的结果，一种积极的方法是必要的。根据RTOG 9802的结果，对于预后因素较差的患者，特别是年龄40岁和切除不完全的患者，我们机构提供辅助放化疗。低级别胶质瘤的分子基础知识将随着未来新型非手术治疗的可能性继续扩大。目前，低级别胶质瘤应被认为是一种需要多期治疗的慢性疾病，包括基于个体临床和分子危险因素的多次手术和辅助放化疗。

　　相关参考资料来源：

　　Doi:10.1136/practneurol-2017-001604