星形细胞瘤的治疗和管理：弥漫性脑干胶质瘤和局灶性脑干胶质瘤的治疗差异

　　星形细胞瘤的治疗选择包括手术干预和化疗及放疗。治疗决策通常最好通过团队方法做出，包括来自相关神经外科医生、放射肿瘤学家和医学肿瘤学家或神经学家的输入。一般来说，护理主要由神经学家或神经肿瘤专家指导。

　　低级星形细胞瘤的治疗一直存在争议。最大手术切除的作用、放疗的时机以及化疗的作用、时机和合适的药物尚不清楚。由于缺乏强有力的数据而引起的争议因患者年龄相对较小、低级星形细胞瘤的自然病史相对较惰性以及与这些干预措施相关的发病率而加剧。

　　Ishkanian等人的一项研究发现，与单独观察相比，毛细胞星形细胞瘤(即I级)的辅助放疗显著延长了5年和10年的无进展生存期(PFS)。然而，总体存活率相当。

　　对于患有2级星形细胞瘤的成年患者，已经发现放射治疗加辅助化疗优于单独的放射治疗。在一项三期试验中，包括年龄小于40岁、接受过次全切除或活检或年龄大于40岁、接受过肿瘤活检或切除术的2级星形细胞瘤患者，在最初诊断时接受放射治疗后，用丙卡巴嗪、洛莫司汀和长春新碱治疗的10年无进展生存率分别为51%和21%，10年总生存率分别为60%和40%。

　　典型地，间变性星形细胞瘤用手术、放疗和辅助替莫唑胺治疗。尽管没有来自对照试验的数据支持替莫唑胺合并用药，但一些从业者增加了替莫唑胺合并用药。

　　在一项对165名接受辅助放疗的间变性星形细胞瘤成年患者的回顾性研究中，同时使用替莫唑胺治疗与生存率的提高有关，异柠檬酸脱氢酶(IDH)突变也是如此。在单因素分析中，5年生存率的提高与同时发生的替莫唑胺(46.2%对29.3%，P=0.02)和IDH突变(78.9%对22.0%，P=0.001)独立相关。

　　一项对132例高危低级别胶质瘤患者进行的基于替莫唑胺的放化疗的二期研究报告了8.2年的总中位生存期。长期总生存率——3年为73.5%，5年为60.9%，10年为34.6%——证实了疗效，并超过了仅接受放射治疗的患者的历史生存率。

　　间变性星形细胞瘤通常比胶质母细胞瘤对化疗更敏感。对于以前用亚硝脲治疗的复发性间变性星形细胞瘤，替莫唑胺显示出35%的有效率，与有较低有效率的治疗相比，替莫唑胺提供了增加的6个月生存率(46%对31%)。佐剂卡莫司汀显示了一些较小的生存益处。

　　患有星形细胞瘤并有癫痫发作史的患者应接受抗惊厥治疗，并监测血液中的药物浓度。有报道称，在没有癫痫发作史的星形细胞瘤患者中预防性使用抗惊厥药，但仍有争议。

　　皮质类固醇的使用，如地塞米松，在大多数患者中产生快速改善，继发于肿瘤质量效应的减少。胃肠溃疡的同时预防应与皮质类固醇的给药同时进行。

　　脑干胶质瘤

　　脑干肿瘤占10-20%在儿科人群的所有中枢神经系统(CNS)肿瘤中，典型地诊断为7-9岁的儿童。尽管存在许多分类方案，脑干胶质瘤的治疗和预后通常取决于肿瘤是弥漫性的还是局灶性的。

　　弥漫性脑干胶质瘤

　　弥漫性脑干胶质瘤占58-75%在所有脑干肿瘤中，典型地发生在脑桥，并且在核磁共振成像上没有被描绘。它们通常是恶性纤维星形细胞瘤(世界卫生组织三级或四级)，沿白质束浸润到中脑和丘脑，病程进展迅速并致命。

　　这些肿瘤的临床表现通常包括共济失调、小脑体征和长束体征。当临床和影像学证据表明弥漫性脑干胶质瘤时，活检的用途有限，因为肿瘤组织学通常不会改变治疗。

　　没有任何治疗方法可以治愈或延长这些患者的生存期，放射坏死和化疗的副作用可能很大。手术切除的益处尚未显示，主要是由于该区域的口才以及肿瘤的扩散和侵袭性。皮质类固醇可以通过减轻水肿提供暂时的益处。

　　辐射已被证明可提供暂时的临床改善，有时会被采用，但一项大型三期试验显示无益处。即使采用放射疗法，1年生存率也显示为35-46%，3年生存率为11-17%。

　　化疗有时也会用到。对流增强化疗为改善这些患者的预后提供了一个潜在的途径，研究正在进行中。

　　局灶性脑干胶质瘤

　　局灶性脑干胶质瘤通常为世界卫生组织一级或二级，在磁共振成像上界限分明，对比度增强可变，更常见于髓质和中脑，预后比弥漫性脑干胶质瘤好得多。手术通常是局灶性脑干胶质瘤和背侧外生性脑干胶质瘤的主要治疗方法，尽管手术的决定、手术方法和切除范围取决于位置、患者因素和外科医生的判断。

　　梗阻性脑积水很常见。它通常是通过一个单独的程序来治疗，要么内窥镜第三脑室造瘘术或分流安置。

　　在一项对39名低级别胶质瘤儿童(中位年龄10岁)的研究中，发现在不完全切除或疾病进展后采用调强放射治疗(IMRT)可提供与二维和三维放射治疗相当的局部控制率。IMRT的8年无进展生存率和总生存率分别为78.2%和93.7%。

　　研究人员使用了三种方法来确定IMRT的目标区域:第一种方法(n=19)是描绘总肿瘤体积(GTV)，并添加1厘米的边缘来创建临床目标体积。在第二种方法(n=6)中，在GTV周围添加0.5厘米的边缘以创建临床目标体积。对于这两种方法，规定的GTV剂量与临床治疗量相同:中位剂量为50.4戈瑞。

　　方法3(n=14)是剂量绘画:描绘GTV，并通过向GTV增加1 cm来创建第二目标体积。第二个目标体积用比GTV低的辐射剂量治疗(中位数，41.4戈瑞对50.4戈瑞)。多变量分析显示，根据目标描绘的方法，进展没有差异，表明1厘米的边缘可能是不必要的。

　　并发症：虽然神经损伤(潜在的破坏性)和死亡是手术干预的可能后遗症，但星形细胞瘤的神经外科手术通常旨在减少肿瘤体积，同时避免永久性神经损伤。由于局部肿胀或损伤可能会出现短暂的缺陷，但经过一个疗程的物理治疗和康复后，这些缺陷通常会得到改善。

• 文章标题：星形细胞瘤的治疗和管理：弥漫性脑干胶质瘤和局灶性脑干胶质瘤的治疗差异
• 更新时间：2021-05-03 17:32:23