得了胶质肉瘤能活多久？-INC国际神经外科医生集团

　　胶质肉瘤(GS)是一种少见的恶性肿瘤，占所有原发性胶质母细胞瘤的2-8%。它基本上是GBM的一种亚型，显示出分化成胶质和肉瘤成分的独立、发散性分化。Stroebe等人最初在1895年记录了这个实体。后来Feigen等人在1955年对其进行了详细描述。最初，胶质肉瘤被认为是两种不同恶性肿瘤的碰撞，一种显示胶质细胞，另一种显示肉瘤分化。这两种肿瘤的起源都被认为是来自血管细胞的增殖。

　　在2007年世界卫生组织的肿瘤分类中，初级胶质肉瘤被归类为GBM的一个亚型，并被归为高级别。它主要位于大脑半球，主要位于额叶和颞叶。偶尔也可在脑室内看到。胶质肉瘤在临床和放射学上与GBM有重叠。它显示了对40-60岁男性的偏好。胶质肉瘤能活多久？如果患者不接受治疗，其临床结果令人沮丧，平均存活时间不到6个月。

　　案例报告

　　一位11岁的男童表现为间歇性头痛及呕吐一个月。神经系统检查示双侧早期乳头水肿。脑MRI示左丘脑区一边界清楚的大圆形肿块，延伸至侧脑室枕角，累及左颞叶、左内囊、松果体区、胼胝体压部和左脑室脚。t2加权像和FLAIR像显示肿瘤呈不均匀强化，并延伸至左侧脑室枕角[图1a和b]。可见脑室周脑脊液(CSF)渗漏、中线移位和第三脑室质量效应[图1b]。灶内可见弥散受限、灶周水肿、造影剂环增强[图1c、d]。

丘脑胶质肉瘤

　　图1:(a) t1加权冠状位图像显示一不均一强烈的圆形肿块，累及左丘脑，并延伸至左侧脑室枕角。(b) Flair轴位图像显示(箭头)左侧脑室枕角扩张。脑室周围脑脊液渗漏的证据，可见第三脑室中线移位和消失(c)造影后t1加权轴位图像显示周围不规则强化，中央非强化区提示坏死(d)造影后t1加权矢状面图像显示周围不规则强化，中央非强化区提示坏死

　　术前诊断为高级别丘脑胶质瘤。术中可见一个黄色坏死的可吮吸性肿瘤，起源于丘脑后外侧表面，向前延伸至颞叶、侧脑室、后至心房和四叉神经池后部，累及足蒂。对肿瘤进行了近乎全部的减压。组织病理学表现为具有明显核异型性的少星形细胞瘤，有丝分裂象，假性坏死和血管内皮增生。与此胶质成分穿插的是多形性梭形细胞，呈束状或排列在血管周围，表明发生了肉瘤化。Gordon and Sweet网状染色显示，肉瘤成分中网状纤维增多，而胶质成分中无网状纤维。两种组织学成分的MIB索引都很高，最高可达10-15%。肿瘤胶质细胞GFAP(胶质纤维酸性蛋白)呈强烈阳性。而肉瘤成分GFAP阴性。波形蛋白(单克隆，1:100)在胶质细胞和肉瘤细胞中均显示强烈和弥漫性阳性，表明交叉反应性。这些组织形态学特征以及免疫组化和网状染色的结果提示了胶质瘤的诊断。

　　总结

　　迄今为止，文献中仅记载了23例儿童胶质肉瘤，其中没有一例发生在丘脑，胶质肉瘤常见于额叶，其次是颞叶和顶叶发生在丘脑区域的胶质肉瘤，在成年患者中很少有描述神经影像学特征可能显示病灶不均匀强化，中央区域坏死，提示胶质母细胞瘤，也可能显示边界清晰、强化造影类似脑膜瘤的高致密病灶组织形态学特征、GFAP和Vimentin的免疫组化染色以及Gordon和Sweet的网状染色将有助于最终诊断。网状染色清楚地区分了肉瘤和胶质成分。

　　此外，还有一项集合了平均发病年龄59岁，以男性为主(1.75:1)的研究曾证实了如下结论：胶质肉瘤最常见的症状是平衡和活动障碍(61%)，其次是头痛(50%)和视力问题(39%)。肿瘤最可能累及额叶和顶叶(分别占27%和21%)。50岁以下的患者有显著的生存优势(50%对32%)。所有患者都接受了手术，79%接受了辅助放疗，另有21%接受了化疗。诊断为PGS的患者手术后的中位生存期为6.6个月。接受放疗的患者中位生存期和1年生存期显著改善(14个月;1年生存率46%)，并在联合放化疗后进一步改善(30个月;1年生存率77%)。因此，我们认为：对于功能状态良好的患者，辅助化疗是必要的，并且应该提供，因为它能大大改善总生存期。

　　相关参考资料来源：Doi：10.4103/0028-3886.105222