17岁女孩查出丘脑胶质瘤无缘高考，右手手腕无力、右肩无力持续2年-INC国际神经外科医生集团

　　高考即将来临，17岁高三女孩英英却仍在病房，本该最后冲刺的她却被脑瘤缠住。为完成高考，实现梦想，英英一直在与脑瘤恶魔艰难地斗争着。这个恶魔，是在她脑部深处的丘脑胶质瘤。英英17岁时，开始出现右腕无力，本以为只是学习太过劳累导致，没成想，越发加重。本该奋笔疾书的她，手好像被禁锢了。随之，右肩也开始无力，对于一心进入重点大学的她来说，这一切都是噩梦。

丘脑胶质瘤

　　父母带着她到医院检查，最终磁共振成像（MRI）显示为星形细胞瘤，是脑胶质瘤的一种。医院建议立即手术，即使如此，在与病魔斗争的路上她一直没有放弃学习。然而，不幸的是，肿瘤位置太深，手术风险太大，医生建议去好的医院，找更好的医生。

　　英英从小就是个特别懂事的孩子，虽然疾病让她内心已经痛苦不安，但是她仍然表现得很坚强，对治疗也充满了希望。最终幸运的是，英英的肿瘤得以全切（图1），而且活检结果为毛细胞性星形细胞瘤，意味着预后很好。顽强的信念支撑着英英，虽然错过了这一次高考，但是她知道生命的价值。来年，她一定会在考场上恣意发挥，考上中意的大学。

图1：（a） MRI显示左侧丘脑有一个复杂的囊性肿块，并延伸至脑干。病人接受显微手术切除，通过前半球经胼胝体入路。（b）术后MRI检查无肿瘤残留。

　　丘脑胶质瘤是什么？

　　丘脑肿瘤代表了一种罕见的异质性组肿瘤，通常在儿童人群中发现。虽然由于大多数肿瘤为低度恶性，儿科患者的预后通常是积极的，但成人患者往往级别较高。大多数丘脑肿瘤是神经胶质起源，但也有多种其他的原发丘脑实体。由于丘脑的中心位置，该区域的肿瘤患者常表现为颅内压升高、眼部障碍、偏瘫等体征和症状。接受丘脑肿瘤治疗的患者需要进行彻底的围手术期评估，包括影像学和脑积水评估。丘脑的深部位置及其与重要的神经血管结构的界面，传统上使该区域的手术具有挑战性。然而，目前丘脑肿瘤的手术途径多种多样，随着现代技术的进步，手术已成为大多数丘脑肿瘤的主要治疗手段。手术辅助，包括术中导航、超声和神经生理监测，都有助于可接受的安全水平。丘脑肿瘤的病理生物学往往反映了在叶状区对应的;因此，放化疗方案往往被适当采用。手术创新，必要时结合辅助措施，可提高生存率。

　　丘脑胶质瘤临床表现有哪些？

　　在一个系列中出现丘脑肿瘤的成人患者的平均年龄为30至33岁，而在一个专门的儿科系列中，出现丘脑肿瘤的平均年龄为8至10岁。由于丘脑功能的多样性及其与间脑邻近结构的密切关系，丘脑肿瘤患者可出现持续时间短、表现多样的症状。在57例浸润性丘脑星形细胞瘤患者中，34例（60%）表现为头痛，30例（53%）表现为偏瘫或半身不遂，22例（39%）表现为视乳头水肿，17例（30%）表现为精神状态改变和反射异常。

　　丘脑肿瘤最常见的临床特征包括与颅内压升高(ICP)相关的症状(如额部头痛、嗜睡和呕吐)和眼底检查中的视神经乳头水肿迹象；婴儿的囟门鼓胀和缝线裂开是常见的。颅内压升高可由占位性病变或脑室内肿瘤扩张引起的梗阻性脑积水引起。丘脑背内侧肿瘤由于靠近脑室，常导致非沟通性脑积水。相反，丘脑腹外侧区的肿瘤，包括传入的感觉束，当皮质脊髓束附近的包膜纤维受到影响时，可导致对侧感觉缺损和偏瘫。同样，中脑锥体束的下压也会导致运动障碍。

　　其他一些不太常见的症状也与丘脑肿瘤的发生有关。眼部表现包括视力丧失、动眼神经（颅神经[CN]III）和滑车神经（CN-IV）麻痹、瞳孔散大、会聚障碍和视束压迫所致偏盲。鉴于丘脑在运动控制中的作用，运动障碍，如肌张力障碍和痉挛是罕见的。癫痫发作的发生具有广泛的变异性，影响到7-35%的丘脑肿瘤患者。丘脑肿瘤延伸到下丘脑可导致月经不调，除了其他内分泌疾病。典型的丘脑疼痛综合征（Dejerine–Roussy综合征）包括对侧运动和感觉丧失、共济失调和疼痛，作为这些肿瘤患者的一系列症状非常罕见。然而，当症状确实发生时，他们被认为是由于丘脑皮质纤维受累于外侧核。

　　丘脑肿瘤该如何治疗？

　　关于丘脑肿瘤的最佳治疗方法存在争议。过去的报告提倡保守的方法，通常包括活检或部分切除后的放化疗，因为具有挑战性的解剖和发病率和死亡率与更有侵袭性的技术。然而，手术技术的改进，加上多模式治疗选择的进步，已经导致了较低的发病率和死亡率，并对这些肿瘤采取了更积极的手术治疗。影像学上所见的局限性肿瘤无肿瘤浸润的患者，是全切除的最佳人选。这些低级别病变的患者通常是最年轻的丘脑肿瘤诊断患者，他们的神经功能障碍是由肿块效应引起的。

　　当完全切除不可行或不明智时，如双侧丘脑胶质瘤患者，立体定向活检或内窥镜下脑脊液转移术可能是可取的。即使是单侧丘脑肿瘤，最初使用立体定位活检诊断肿瘤可以帮助外科医生建议患者是否需要全切除。随着机器人辅助立体定位活检等新技术的结合，患者可以通过一个小切口进行精确的脑部活检。另一种新技术涉及使用微电极记录来增强立体定向活检。Ohye等人的初步研究表明，当微电极穿透肿瘤时，电活动消失，而肿瘤外部则存在电活动。在12例接受深部活检(包括7例丘脑病变)的患者中，100%的患者在使用微电极记录作为辅助图像引导后得到诊断。另一种替代方法是内窥镜活检，这通常对同样需要治疗脑积水的患者是有帮助的。对于后侧丘脑肿瘤导致后第三脑室或导水管受压导致梗阻性脑积水的患者，如果不首先切除，内镜下第三脑室造瘘联合内镜下活检是一种可行的选择。当丘脑肿瘤扭曲了正常的脑室解剖结构，导致梗阻性脑积水时，另一种选择可能是内镜下透明隔切开术。如果这些内窥镜不能转移脑脊液，或者如果解剖扭曲太大，医生可以采用传统分流术。

　　肿瘤组织的组织学分析决定了辅助放化疗的必要性。手术仍然是低级别肿瘤的主要治疗方法，在许多灶性肿块几乎完全切除的情况下，监视成像经常可以用来监测残留肿瘤。此外，对于某些肿瘤，如毛细胞性星形细胞瘤，手术往往能得到长期的控制或治愈(上述案例)。辅助放化疗的适应症通常与大叶星形细胞瘤相似，复发或进展性不能手术的疾病保留额外治疗。由于丘脑肿瘤的独特位置以及与血管结构、视觉器官和下丘脑的密切联系，对于低级别胶质瘤，化疗通常在常规放疗之前使用，特别是在儿童中。当毛细胞星形细胞瘤不能完全切除时，如果进展发生，可以实施立体定向放射治疗或立体定向放射手术。在12例进展性毛细胞星形细胞瘤患者中，Lizarraga等人注意到2例丘脑肿瘤患者在36个月的随访治疗后没有进一步进展。

　　对于丘脑肿瘤这种位置较深的肿瘤来说，手术辅助新技术的综合应用，有助于脑胶质瘤的精确切除；术者的显微解剖知识、技能、技巧和经验依然是重要的基石。

　　相关参考资料：15 Tumors of the Thalamus