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脊髓髓内肿瘤是什么?治疗策略简述

编辑:INC|发布时间:2021-05-03 17:22|点击次数:
脊髓髓内肿瘤,如下图所示,是指硬膜内肿瘤的一个亚组脊髓的源于脊髓内细胞的肿瘤,与邻近结构如神经根或脑膜相对。它们比脑肿瘤少得多,被认为占中枢神经系统所有固有肿瘤的...

  脊髓髓内肿瘤,如下图所示,是指硬膜内肿瘤的一个亚组脊髓的源于脊髓内细胞的肿瘤,与邻近结构如神经根或脑膜相对。它们比脑肿瘤少得多,被认为占中枢神经系统所有固有肿瘤的5-10%。他们最常见的初始症状是全身性背痛,这在临床上很难与肌肉骨骼疾病引起的背痛区分开来。大多数髓内脊髓肿瘤被认为是起源于胶质细胞,因为它们在组织学和免疫组织化学上类似于非病理脊髓组织中出现的分化的非神经元细胞类型,如室管膜细胞和星形胶质细胞。由于这些肿瘤中许多生长缓慢,症状先于诊断平均2年。恶性或转移性脊髓肿瘤患者在症状出现后几周至几个月内出现。

  最常见的脊髓髓内肿瘤有室管膜瘤,星形细胞瘤,和血管母细胞瘤。总体而言,脊髓室管膜瘤和星形细胞瘤占脊髓髓内肿瘤的80-90%,室管膜瘤的发生率约为星形细胞瘤的两倍。在成人中,室管膜瘤是最常见的肿瘤类型。在儿童中,星形细胞瘤是最常见的肿瘤类型。

脊髓髓内肿瘤是什么?

  中线脊髓切开术和初次解剖后原位观察到的颈部髓内室管膜瘤(左上)。肿瘤被整体切除(右),显示了脊髓中的手术后腔(左下)。

  脊髓髓内肿瘤诊断

  核磁共振成像产生了脊髓的精致细节。与正常脊髓信号相比,大多数肿瘤呈等信号或稍低信号。肿瘤通常表现出钆的一些增强,这种增强可能是均匀的或不规则的。对比增强磁共振成像非常敏感,可以显示微小的病变。

  脊柱影像不能诊断髓内肿瘤,但如果肿瘤伴有畸形,影像可能对手术计划有用。

  患者通常是在病程后期出现神经体征和症状后才被诊断出来的。然而,早期诊断很重要,因为大多数肿瘤的手术切除是治愈性的,当肿瘤较小时,手术结果是最佳的。此外,脊髓髓内肿瘤导致的神经功能缺损很少是可逆的。因此,手术后的功能结果与患者术前的神经状况密切相关。

  在肿瘤导致完全脊髓阻滞的情况下,腰椎穿刺可能会导致鞘内内容物的灾难性转移,因此,当怀疑有脊髓肿瘤时,不应首先进行该试验。脑脊液(CSF)可能显示极高的蛋白质水平,并可能存在黄色色素沉着。

  脊髓髓内肿瘤治疗

  髓内肿瘤的一线治疗是开放性手术切除。所有有症状的病变都需要手术。由于大多数髓内肿瘤相对良性且生长缓慢,临床和影像学上可追踪无症状的小病灶。然而,这种方法有可能发展成不可恢复的神经功能缺损和诊断不确定带来的不确定性。

  在外科手术中,切除的积极程度取决于冰冻切片的组织学诊断以及寻找和维持手术平面的能力。

  围手术期或神经功能快速下降时使用类固醇。这些肿瘤生长缓慢,很难证明放射治疗的益处。

  在对70例成人脊髓髓内肿瘤的研究中室管膜瘤,星形细胞瘤癌症转移,血管母细胞瘤对于室管膜瘤和其他良性病变,研究者推荐诱发电位引导的显微外科全切除术;对高级别星形细胞瘤进行部分切除或活检,随后进行辅助治疗;以及转移病灶的切除或活检。

  一项对225名有250个髓内肿瘤的患者进行的研究发现,83.3%的移位肿瘤接受了全切除(GTR),22.5%的浸润性肿瘤接受了GTR手术,没有一个非增殖性肿瘤接受了GTR手术。永久性发病率(19.5%)在GTR手术后最低,并与手术经验和术前神经状态显著相关。患有胸部肿瘤、肿瘤出血以及恶性和复发性肿瘤的患者具有更高的永久发病率风险。

  在引入神经电生理术中监测(NIOM)之前,一组接受脊柱手术的患者(38例)与一组接受非NIOM手术的患者(36例)进行了比较,发现在采用NIOM的髓内手术组中,神经并发症的数量明显较低。在接受硬膜内或硬膜外髓外手术的患者中,有无神经内膜异位症的并发症数量没有显著差异。

  髓内肿瘤的一线治疗是开放性手术切除。所有有症状的病变都需要手术。由于大多数髓内肿瘤相对良性且生长缓慢,临床和影像学上可追踪无症状的小病灶。然而,这种方法有可能发展成不可恢复的神经功能缺损和诊断不确定带来的不确定性。

  总结:

  在外科手术中,切除的积极程度取决于冰冻切片的组织学诊断以及寻找和维持手术平面的能力。鉴于在冰冻切片上很难从星形细胞瘤中确定许多室管膜瘤,是否有清晰的手术平面通常是确定手术目标的关键决定因素。如果在分析了包括影像学特征、冰冻切片和术中表现在内的所有可用数据后,发现了室管膜瘤的诊断,则应尝试进行完整的手术切除。如果意识到星形细胞瘤的诊断,大多数临床医生主张只对明显异常的组织进行更有限的减瘤。

  外照射通常保留给播散性室管膜瘤和浸润性星形细胞瘤,但无论何时发现残留或复发的室管膜瘤,仍是一种选择。髓内肿瘤的立体定向放射外科治疗仍未试验。

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