闻所未闻的罕见病：基底神经节实质内脑膜瘤-INC国际神经外科医生集团

　　脑膜瘤是最常见的脑肿瘤，起源于硬脑膜，主要分布于脑丘、大脑镰和脑幕。相反，脑实质内脑膜瘤是一种罕见的病理，报告的病例少于40例。在脑实质内脑膜瘤中，我们报告一个位于右侧基底神经节的极其罕见的脑实质内脑膜瘤。

基底节区脑膜瘤

　　罕见的基底节区脑膜瘤案例

　　一名66岁女性在例行医疗评估期间意外发现胸膜肿瘤。随后的CT扫描检查结果显示右侧基底节有肿瘤，因此接受住院治疗。CT示一微小钙化病灶，MRI示右侧基底节区一均匀强化的圆形肿瘤。脑血管造影及核磁共振血管造影显示透镜状纹状动脉(LSA)穿透肿瘤。术前放射学诊断为恶性胶质瘤，患者经颅入路行开颅活检。右侧额颞开颅并打开外侧裂，暴露岛叶皮质。岛叶皮质的小皮质切开术暴露病变，并进行活检。围手术期冰冻切片提示脑膜瘤;因此，为了避免损伤LSA，没有切除肿瘤。活检后患者未出现新的神经功能缺损。最终病理诊断为纤维性脑膜瘤，患者接受立体定向放射治疗，总剂量为50 Gy，分25次给予调强放射治疗。

　　脑实质内脑膜瘤的相关报告

　　文献回顾显示，到目前为止，脑实质内脑膜瘤的报告少于40例。据我们所知，只有2例儿童基底神经节脑膜瘤被报道。第一个病例是一个15岁的男孩，他被诊断为具有脊索样特征的脑膜瘤，肿瘤呈环状增强，伴有较大的钙化。第二例为8岁男童，诊断为非典型性脑膜瘤;他有一个相同的强化肿瘤钙化和囊性形成，这是成人第一例基底神经节脑实质内脑膜瘤。

　　脑实质内脑膜瘤的诊断基于术前影像学表现，包括MRI和CT，是具有挑战性的。鉴别诊断包括，除其他外，恶性胶质瘤和恶性淋巴瘤以及儿童生殖细胞瘤。在最近的一项研究中，报道了脑膜瘤的肿瘤发生。神经纤维瘤病2型前列腺素D2合酶阳性的原始脑膜细胞在三层脑膜形成前失活导致脑膜瘤形成。然而，脑实质内脑膜瘤的发病机制尚不清楚。Liu等推测基底节实质内脑膜瘤起源于软脑膜蛛网膜细胞，随穿支动脉进入基底节。 LSA对肿瘤的渗透支持了这一假设。

　　总结

　　正如我们报道的病例所证明的，基底神经节脑实质内脑膜瘤是一种非常罕见的脑肿瘤，准确的病理诊断对正确的诊断和治疗至关重要。

　　相关参考资料来源：Doi：10.1016/j.wneu.2019.05.011