妊娠期脑干海绵状血管瘤的神经外科治疗-INC国际神经外科医生集团

　　“怀孕4个月发现脑海绵状血管瘤怎么办？可以生完孩子再手术吗？”最近一位脑海绵状血管瘤病友的咨询。对于这个问题不能一概而论，德国巴特朗菲教授在其论文《Neurosurgical considerations on highly eloquent brainstem cavernomas during pregnancy》中表示怀孕期间脑干海绵状血管瘤很少需要外科治疗，但在危及生命和迅速进展的临床情况下需要立即进行。患有脑干海绵状血管瘤的孕妇需要在专门的中心接受治疗，以评估手术的最佳时间点。下文详细描述了妊娠期脑干海绵状血管瘤该如何进行决策。

脑干海绵状血管瘤治疗

　　脑干海绵状血管瘤（CMs）是大脑最关键区域之一的一种病变，对于神经外科医生和患者来说都是一个挑战。这一亚组约占所有脑海绵状血管瘤(CCMs)的15%，手术切除、放射治疗或保守治疗的指征取决于病变的位置和患者的症状。如果对患者造成额外的身体影响，如怀孕，临床情况就更加苛刻，特别是有越来越多的证据表明这些患者有更高的急性CCM出血风险，甚至出现新的CCM形成。然而，CCM出血风险增加的确切机制仍在研究中，可能与怀孕期间的生理激素变化包括雌激素的影响有关。在这种临床情况下，放射治疗是不可取的，以保护未出生的孩子，但手术或保守治疗需要仔细讨论。这样的治疗建议并不容易决定，因为文献中仅描述了12例妊娠期脑干CMs，其中只有2例在妊娠期进行了手术。鉴于此，巴特朗菲教授在此报告另外三例妊娠期间有症状的脑干CMs，总结文献并分析治疗经验，以提供建议。

　　案例展示

　　案例1

　　患者31岁，妊娠第11周因左侧进行性偏瘫、吞咽障碍、舌感觉异常、左侧中央面瘫、进行性疲劳头痛转至我院。伴纤维追踪的MRI显示右侧脑桥脑膜病变伴急性出血，周围皮质球和皮质脊髓纤维一致移位(图1)。在随后7天的抗水肿药物治疗下，患者的症状在最初的保守疗程中恶化并出现手术指征。术前与麻醉师、妇科医生讨论围手术期处理。术中放置腰椎引流管引流脑脊液，目的是降低颅内压，并尽量减少脑回缩的需要。术前及术后均行胎儿腹部超声检查，由于处于妊娠早期，我们未对胎儿进行持续围术期监测。术中应用神经生理监测和神经导航，于妊娠12周行左侧颞下经小脑幕入路手术，成功切除脑干病变。术后母子均身体状况良好，经组织病理检查证实为脑干CM。术后一周内患者临床症状好转，并于妊娠40周及时产下一名健康婴儿。分娩两个月后，患者抱怨她的左侧面部麻痹，新的左侧中央面部轻瘫和脑桥切除腔再出血，经MRI证实。与最初的图像相比，在脑桥区发现一个CCM残余，更多的是背侧和下方(图2)。T1核磁共振造影(未在妊娠期间进行)显示一个巨大的相关发育性静脉异常(DVA)。这次手术是通过乙状窦后幕下小脑上入路进行的，以评估脑桥残余的脑海绵状血管瘤，并可全部切除。术后，患者症状有所改善，第二次手术后一年，患者状态良好。

图1：妊娠期患者1的术前MRI (A - C)、术中视图(D)和术后MRI (E-G):轴向(A)和矢状(B) T2W图像显示右侧脑干CM病变较大。弥散张力成像纤维追踪(C)检测右侧皮质球和皮质脊髓纤维的移位。术中显微镜图显示CCM移除后的手术腔(D)。

图2：患者1分娩后的术前MRI（A–C）、术中视图（D）和术后MRI（E和F）：轴向（A）、矢状面（B）和冠状面（C）MRI平面显示CCM病变的残余和较大的DVA（箭头，B）。术中显微镜观察（D）显示手术腔和海绵状血管瘤残留（星号）。

　　案例2

　　本例患者为34岁女性，已知左丘脑-中脑CM病变近10年，在首次就诊于本中心前曾接受放射治疗和保守治疗。在放射治疗前，她患有单一全身性癫痫并伴有轻微的非特异性临床症状，如头痛和头晕。在过去的一年里，她的头痛进展，她的右手感觉异常新出现，并出现间歇性的右臂轻度麻痹。随访MRI证实脑干CM病变有再出血。同时确定患者妊娠期(妊娠6周)，并将患者转至巴特朗菲教授所在医院进行进一步评估。由于她的症状少数和麻痹完全下降，患者进行了保守的随访，她的症状在整个妊娠期间保持稳定。产后一周，患者再次出现右臂麻痹，经枕旁幕下小脑上入路成功手术。病变完全切除，病人的病情在接下来的几周内得到改善。

　　案例3

　　26岁的患者在怀孕的最后三个月发现脚部间歇性感觉异常，右臂灼痛，右外展神经不完全麻痹。MRI显示右脑桥脑干病变，根据患者的临床情况和影像学检查建议在妊娠期间对患者进行保守治疗。分娩及时且无意外，但三个月后患者发现复视进展和右臂疼痛加重。MRI证实脑干CM内有新的出血，具有手术指征。通过乙状窦后幕下小脑上入路切除脑桥CM，术后病程平稳，术前症状完全缓解。

图3：妊娠期脑干海绵状血管瘤治疗流程

　　在文献中，对妊娠期间中枢神经系统海绵状畸形的研究很少。通过文献检索，发现30例CCM和4例妊娠患者的脊髓髓内海绵样畸形(SICM)。文献报道了12例妊娠期脑干CMs，其中2例在分娩前手术。4例SICM中有2例在妊娠期间行显微手术治疗。脑干CM患者的手术指征是根据CCM病变的症状性再出血事件作出的。

　　讨论

　　孕妇脑干海绵状血管瘤比较少见，但如果发生这种情况，对于治疗要求极高。根据我们的经验和现有文献，我们介绍了我们目前对妊娠脑干CM患者的治疗方法（图3）。手术指征在怀孕期间谨慎观察，以避免对母亲和孩子的任何风险，手术指征取决于患者的临床状况，需要与患者和家人单独讨论和确定（图3）。特别是从麻醉师的角度来看，怀孕期间的主要生理变化必须加以权衡。要考虑的最重要的方面是可能的困难，在确保呼吸道，这是最常见的原因与麻醉有关的死亡。孕妇有较高的耗氧量和较低的功能性残余容量，这降低了插管期间呼吸暂停的时间框架。孕妇的血流动力学参数也会发生变化，使围手术期处理复杂化。例如，在这种情况下，血容量增加，红细胞压积降低。此外，关于麻醉药物对神经元发育的可能影响的争论仍在进行中，在选择某种麻醉方案时需要仔细考虑。

　　如果脑干CM病变无症状，临床稳定，症状轻微或进展缓慢，则应以保守治疗为主，定期临床随访。如果出现危及生命的情况或临床症状迅速进展，应立即手术治疗。从我们的观点来看，妊娠晚期的患者在分娩后有明显的临床症状（见患者2），手术可能会延迟，以防止危及母婴。在妊娠早期出现类似症状的患者中，手术是必要的，因为预产期很遥远，怀孕后推迟手术太危险（图3）。选择性剖宫产术后立即或延迟神经外科手术已被证明在怀孕期间的其他神经外科情况下是一个选择，在母亲的症状恶化的事件。在这一阶段分娩是可能的，维持妊娠对孩子来说太危险了。然而，这需要单独决定，不能一概而论。

　　如果需要手术，手术入路和计划需要与麻醉师和妇科医生一起仔细规划，以尽量减少手术和麻醉时间，并讨论围手术期处理。最值得注意的是，脑干的任何操作都需要小心再小心，这可能导致危险的临床状况。手术计划受到限制，因为妊娠期间不建议使用术前/术后对比增强图像。这可能导致难以检测CCM相关DVAs或脑干CM病变与脑干供血动脉/静脉之间的相关性。

　　例如，在我们的第一个病人中，我们最初决定采用颞下经小脑幕入路进入位于脑干内侧和上部的CCM病灶，以最好地接近病灶，同时避免对脑干内的后颅窝进行任何操作。我们完全清除了血肿和CCM病变，没有挑战通过扩大的方法完全清除，防止危及妊娠。由于病人在分娩后出现症状性再出血，病灶未完全切除，病灶的残余部分位于背部，第二次手术采用乙状窦后幕下小脑上入路切除。尽管分娩后有必要进行第二次手术，我们的第一次治疗仍然是满意的。分娩后的对比图像显示在CM病变的背侧有一个巨大的相关DVA，这将对最初通过后颅窝入路提出挑战。

　　结论

　　有症状的脑干海绵状血管瘤，特别是在怀孕期间脑干CMs仍然是一个罕见但严重的事件，需要在专门的神经外科中心治疗，如果确诊。如果出现危及生命的情况或临床症状迅速进展，应立即在怀孕期间进行手术，特别是在怀孕的头几周。如果脑干CM病变无症状，临床稳定，症状轻微，或仅表现为缓慢进展的模式，在妊娠期间进行常规临床随访的主要保守治疗是合适的，分娩后应考虑重新评估。

　　参考资料：doi:10.1016/j.clineuro.2012.02.040