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61岁脊髓背侧硬膜外海绵状血管瘤

编辑:INC|发布时间:2021-06-25 10:34
61岁脊髓背侧硬膜外海绵状血管瘤,一名61岁的女性患者表现为持续3个月的背部弥漫性疼痛。没有跌倒或外伤史。没有胸痛的病史。没有相关的括约肌障碍。所有四肢的音调、力量和反射...

  一名61岁的女性患者表现为持续3个月的背部弥漫性疼痛。没有跌倒或外伤史。没有胸痛的病史。没有相关的括约肌障碍。所有四肢的音调、力量和反射正常。在局部检查中,脊柱上没有局灶性触痛。

  对背侧脊柱进行了平片和对比增强磁共振成像研究。核磁共振显示从D5到D7椎骨水平的椎管右侧有髓外、硬膜外占位性病变。肿块边缘清晰,无骨受累。病灶在T1加权像上呈低信号[图1]和高强度的T2加权图像,与椎间盘相比。对比后,脂肪抑制,T1加权轴[图2a]和矢状面[图2b]图像中,病变显示出强烈且均匀的增强。观察到邻近的硬膜囊受压,向左侧移位。影像学鉴别诊断包括神经鞘肿瘤和脑膜瘤

图1:轴位T1加权像显示硬膜外软组织肿块位于D6椎体水平的背椎管右侧,导致硬膜囊受压

图2:(1)轴位和(2)矢状位造影后脂肪饱和T1加权像显示硬膜外病变强化

  病人在全身麻醉下接受了D6半椎板切除术。术中,肿瘤完全位于硬膜外,轻度延伸至右侧孔。没有发现神经或硬脑膜的附着。肿块大部分是柔软和红色的,出血比脑膜瘤或神经鞘瘤多。硬膜外压迫块完全切除是可能的,因为周围有保留的平面。完全手术切除后背痛消失。

  组织病理学显示海绵状血管瘤[图3]。在组织学上,病变由多个紧密间隔、扩张和扩张的含血血管通道组成。这些空间由单层良性内皮细胞排列而成。未见核多形性和有丝分裂像。

图3:组织病理学显示海绵状血管瘤。(a) ×4和(b) ×10显示包含血液的大的扩张的血管空间,由单层内皮排列

  患者在手术后随访了15个月,症状完全消失。随访15个月,磁共振成像显示无残留或复发病变[图4]。

图4:术后随访矢状位对比T1图像显示病变完全切除

  案例讨论:

  纯硬膜外血管瘤虽然不常见,但在鉴别诊断脊髓硬膜外软组织肿块时应予以考虑。可能有助于将这种病变与普遍存在的椎间盘突出症、更常见的脑膜瘤和神经鞘肿瘤区分开来的发现是其卵圆形、均匀的T2高信号以及与邻近椎间盘或现有神经根缺乏解剖连接。在我们的病例中,根据术前核磁共振成像特征提供的鉴别诊断是神经鞘肿瘤和脑膜瘤。强烈均匀的造影后增强和与椎间盘缺乏解剖联系排除了椎间盘突出的可能性。回顾过去,我们意识到,神经鞘肿瘤的病变形状是不寻常的。肿块不具有神经鞘肿瘤的线性或哑铃形结构特征;相反,它似乎包围或包裹着邻近的囊。脑膜瘤的高T2信号是不寻常的。

  除了脑膜瘤和神经鞘肿瘤,这种病变不太常见的鉴别诊断包括转移瘤、圆细胞瘤、结节病、组织细胞增多症和结核。在我们的病例中,没有任何骨变化使得转移、圆形细胞肿瘤和嗜酸性肉芽肿不太可能发生。硬膜外淋巴瘤显示特征性低T2信号。虽然脊柱硬膜外肉芽肿性病变,如无起源于椎体的结核和结节病是已知的实体,但它们并不常见。软脑膜结节病和结核在形态上更可能是线性的,沿不止一个椎体颅尾延伸。在大多数情况下,它们还与其他全身症状和体征以及纵隔淋巴结病相关。

  海绵状血管瘤的磁共振信号强度特征反映了其组织病理学。中间T1信号与病变的成分相关,其显著的高强度T2信号对应于高含水量,最终高强度增强反映了进入病变的许多血管通道(正弦血管结构)的血流。在文献报道的少数病例中,所有脉冲序列的信号都是不均匀的,在对比后图像上呈环状增强,这可能是由于病变内出血和相关的变性。在一个例子中,在T1加权像和T2加权像上都报道了高信号,与亚急性期出血有关。在另一个报道的病例中,硬化性透明变性被认为是完全缺乏增强的原因。在少数情况下,T2和梯度回波序列显示由于含有脱氧血红蛋白的急性出血或由于与复发性出血相关的含铁血黄素沉积而导致的信号区深度低。

  这些肿瘤最常见于胸椎和腰椎。硬膜外海绵状血管瘤的颈部位置不常见。80%的报告病例位于胸椎,93%的病例位于椎管内后部。可能会也可能不会延伸到侧向凹槽中。脊髓硬膜外血管瘤具有与海绵窦血管瘤相似的信号强度和增强特征,具有高T2信号和强烈的均匀增强。另一方面,脑和脊髓实质性海绵状血管瘤的磁共振表现差异很大,T1和T2信号不均匀,易感性与反复出血和含铁血黄素沉积有关。硬膜外病变的T1加权和T2加权图像上缺乏低信号含铁血黄素环可能与血脑屏障外血液降解产物的更快清除有关。

  这些病变的临床表现可能有局部症状,如背痛或神经根病和/或脊髓病。通常,这些病变表现为临床和放射学上模拟椎间盘突出的腰神经根病。在我们的病例中,患者没有抱怨神经根病或脊髓病。临床过程通常是缓慢进行的。在少数情况下可观察到急性临床恶化——与病变显著增长、病变内出血或血栓性静脉闭塞有关。出血倾向是由薄壁血管和病变中的血流停滞来解释的。急性症状的其他原因包括病变中雌激素介导的新生血管生成或妊娠子宫压迫引流管。在文献中报道的大约84例这种实体的病例中,4例见于儿科人群;其余的病人是成年人。

  背痛、神经根病和脊髓病的临床表现通常会导致对这些患者进行核磁共振检查。数字减影血管造影术(DSA)在诊断中没有作用,因为这些病变与脊柱动脉循环没有联系,并且在血管造影术中是隐匿的。

  脊柱纯硬膜外良性血管病变是罕见的,占所有脊柱肿瘤的不到6%。它们包括海绵状血管瘤、动静脉血管瘤以及血管脂肪瘤。海绵状血管瘤通常表现为单发或多发颅内病变。脊髓海绵状血管瘤最常见于椎体,有时继发于硬膜外间隙。完全硬膜外病变,无骨受累,约占所有椎管内血管瘤的12%。就作者所知,迄今为止文献报道了约82例单纯硬膜外脊髓血管瘤,其原发部位不在椎体。

  在我们的病例中,文献回顾显示术前影像诊断几乎总是被遗漏。因此,虽然病变很罕见,术前影像诊断需要高度怀疑,但海绵状血管瘤应包括在脊柱纯硬膜外软组织病变的鉴别诊断中。有人建议早期和准确诊断,随后在任何可能的大面积病变内出血发作之前完全切除病变,与良好的结果相关。病变内突然出血会导致脊髓压迫和随后的严重残疾。

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