如何治疗成人髓母细胞瘤？神经外科医生2021年的相关经验-INC国际神经外科医生集团

　　由于肿瘤的典型位置在后颅窝，髓母细胞瘤患者通常表现为颅内压增高、脑积水、伴有步态障碍或四肢共济失调的小脑体征和软脑膜疾病的体征。由于位于小脑半球的SHH基因突变肿瘤的高发病率，成年人更容易出现四肢共济失调。神经认知障碍也可能发生，主要包括注意力、视觉感知和语言流畅性受损髓母细胞瘤有向蛛网膜下腔扩散的倾向，少数情况下向神经外扩散，如淋巴结、骨髓、骨骼、肺和肝，这可能导致相应症状。因此，我们建议在首次出现症状时进行彻底的临床和神经学检查。

　　髓母细胞瘤的诊断

　　磁共振成像(MRI)是评估和随访髓母细胞瘤的首选方法。磁共振成像的建议已由儿童神经肿瘤反应评估委员会(RAPNO)定义多数髓母细胞瘤呈不均匀强化，很少水肿。SHH髓母细胞瘤常定位于小脑半球内，水肿多，弥散受限。由于髓母细胞瘤可产生液滴转移和软脑膜受累，所有患者在决定辅助治疗前和随访期间，如果出现可能与脊髓病变有关的临床症状，应在术前或术后进行脊柱MRI检查。由于髓母细胞瘤可以表现为不寻常的MRI模式，我们建议由经验丰富的神经放射学家复查MRI扫描。

图为成人髓母细胞瘤的诊断和治疗途径(一线治疗情况)

　　分期和反应评估应包括脑脊液(CSF)细胞学检查，以检测软脑膜播散，这应在术前或术后14天之后进行。应该进行T期评估，因为它可能对成人有预后价值。可以对M期进行评估，但其对成人的预后价值尚不清楚。因此，成年M0和M1患者通常归为同一预后组。术前和术后神经、神经认知、内分泌、听觉、视觉、周围神经和肾功能应记录。应向所有患者提供心理和社会支持。如何治疗成人髓母细胞瘤？

　　手术方面

　　明确的肿瘤切除手术应用于缓解常见的由阻塞引起的脑积水。如果不能立即进行明确的手术，应放置紧急室外引流器。血管源性肿瘤水肿应在术前给予皮质类固醇减少。术前管理应在脑瘤板上进行多学科讨论。可行时，所有患者均应行总全切除(GTR)在GTR不可行的情况下，应进行最大限度的安全切除，保留功能区价值并留下残余肿瘤。

　　 放射疗法

　　术后颅脑脊髓照射(CSI)有足够的靶容量覆盖和保留危险器官是强制性的。对于光子CSI，应采用先进的技术如螺旋射线治疗或体积强度调制弧治疗(VMAT)。质子治疗是减少长期副作用的一种选择。总剂量为36gy，每日剂量为1.8 Gy(5次/周)或35.2 Gy，每日剂量为1.6 G(5次/周)。在儿科试验中已经确定了总剂量减少23.4 Gy的CSI，并将在成人M0-M1疾病的前瞻性试验中进行评估。除了CSI之外，还需要将局部剂量增加到肿瘤床，单次剂量从1.8 Gy增加到54.0或55.8 Gy。根据儿科方案，我们建议在手术后28 - 42天内开始放射治疗。

　　全身治疗

　　髓母细胞瘤是化学敏感性肿瘤。成人髓母细胞瘤患者应接受除切除和放疗外的全身治疗，无论其风险类别。治疗建议基于儿科试验、儿科试验中成人队列的回顾性分析和成人单组前瞻性试验。荟萃分析也表明放疗和化疗的效果优于单纯放疗。

　　Packer化疗方案以洛莫司汀、长春新碱和顺铂为基础，是成人常用的化疗方案，至少在欧洲是这样。成人对Packer化疗的耐受性似乎比儿童更差。因此，我们建议将长春新碱的给药频率减少到每周2次，以避免神经毒性，并将维持期减少到6个化疗周期，以减少骨髓毒性。用卡铂替代顺铂以进一步预防非血液学副作用是顺铂耳毒性和肾毒性患者的常规治疗，但尚未被研究作为成人的主要治疗方法。其他以顺铂和依托泊苷为基础的方案也已用于成人患者。

　　目前，没有数据支持大剂量化疗结合自体干细胞移植进一步改善成人髓母细胞瘤的预后。

如何治疗成人髓母细胞瘤

　　其他治疗方法

　　随着对髓母细胞瘤亚型的认识，可以考虑针对个别病例进行靶向治疗，并成为近期前瞻性临床试验的一部分。在几个试验中研究了SMO抑制剂。替代化疗方案和靶向、免疫和抗血管生成药物已经在成人中进行了研究，总是在小的I或II期试验中，但尚未作为护理标准实施。

　　预后观察和随访

　　除了临床监测外，MRI还应用于评估疾病状态、治疗反应和随访。在治疗期间进行三个月的MRI扫描是常见的做法，并建议所有亚组。在积极治疗阶段结束后，进行3到6个月的头颅MRI随访计划直到第5年结束，以及6个月到每年随访长达10年可能是可行的如怀疑病情进展，应进行短期MRI确证。临床监测和随访至少应包括内分泌功能的临床检查，视力、听力、肾功能、皮肤完整性、多发性神经病变和生育能力的评估，并在每次就诊时考虑社会心理和生育方面的问题。最近的研究表明，SHH亚型的髓母细胞瘤可能有较高的复发倾向，因此需要长期随访。

　　相关参考资料来源：Doi：10.1016/j.esmoop.2021.100173

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