INC国际儿童脑瘤大咖、世界神经外科联合会(WFNS)执行委员会&顾问委员会成员之一的James T. Rutka教授发表研究《Stroke-like migraine attack after radiation therapy (SMART) syndrome in a pediatric patient with a ventriculoperitoneal shunt: illustrative case》(放疗后中风样偏头痛发作(SMART)综合征合并脑室腹腔分流的儿童患者:一例说明性病例报告),以下是研究简述。
01. 背景
放疗后中风样偏头痛发作综合征(SMART综合征)是一种罕见的、发作性神经系统疾病,其特征是在接受过颅脑放射治疗后出现头痛和单侧皮质缺损。该综合征在成人中更为常见,而儿科病例则极为罕见,这是由于从放射治疗到发病之间存在较长的潜伏期,可能跨越数年甚至数十年。由于与脑室腹腔分流术(VPS)故障等疾病的症状重叠,诊断具有挑战性。
02. 案例情况
作者报告了一例11岁男孩的病例,该男孩在接受松果体区非生殖细胞生殖细胞肿瘤切除后的放射治疗以及VPS置入术后,出现了SMART综合征。患者表现为头痛、呕吐、嗜睡和抽搐,最初引起了对分流管故障的担忧。磁共振成像(MRI)显示左侧枕叶和后颞叶皮质的FLAIR高信号以及异常的软脑膜增强,与SMART综合征一致。多学科评估排除了分流失败和肿瘤复发的可能性。使用皮质类固醇治疗后,症状得到了缓解。通过对15例儿科病例的回顾,发现潜伏期、症状和治疗方法存在差异,但大多数患者对治疗反应良好。
图1:展示了患者出现SMART综合征时所进行的T2-FLAIR磁共振成像(MR)及钆剂增强T1加权MR成像。图中橘色和绿色方框分别显示了具有代表性的放大图像。橘色箭头显示了伴异常软脑膜增强和脑回肿胀的FLAIR高信号区,绿色箭头显示了异常软脑膜增强部位。
图2:展示了在6个月随访时获得的T2-FLAIR磁共振成像(MR)及钆剂增强T1加权MR成像,显示先前存在的皮质FLAIR高信号和脑回肿胀以及异常软脑膜增强均已消退。图中的橘色和绿色方框分别显示了具有代表性的放大图像。这表明经过治疗后,患者的脑部异常影像学表现得到了显著改善,与临床症状的缓解相符。这种影像学上的改善通常与患者的临床恢复相一致,尤其是在使用皮质类固醇治疗后。
03. 总结
SMART综合征虽罕见,但在有放射治疗史的儿科患者中出现发作性神经系统症状时,应考虑此诊断,以避免不必要的干预措施。多学科协作至关重要。未来的研究需要建立标准化的诊断和治疗方案。
04. 关于作者
国际儿童脑肿瘤大咖 James T. Rutka教授
教授是世界神经外科联合会(WFNS)执行委员会&顾问委员会成员之一,发表超过500多篇的文章,在临床上的研究方向以颅内肿瘤为主,对胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤具有多年的临床经验,擅长清醒开颅术、显微手术和被广泛用于治疗恶性脑瘤和癫痫的国际前沿技术激光间质热疗(LITT)技术经验,对于儿童胶质瘤,尤其是高级别胶质瘤开展多项临床试验,其所在的医院加拿大SickKids是国际知名的儿童医院之一。
- 文章标题:【INC国际大咖研究成果】放疗后中风样偏头痛发作(SMART)综合征合并脑室腹腔分流的儿童患者:一例说明性病例报告
- 更新时间:2025-06-12 15:59:37