婴儿痉挛发作有哪三种类型？

　　婴儿痉挛是婴儿期特有的难治性癫痫综合征，大多在1岁内发病，尤其集中在4-6月龄，不仅会频繁出现痉挛发作，还常伴随认知发育障碍。家长若能尽早识别发作类型，及时带宝宝规范治疗，能大大降低对宝宝大脑发育的影响。接下来，我们就从发作类型、诊断、治疗等方面，详细聊聊婴儿痉挛的相关知识呀。推荐阅读：婴儿痉挛症百科

　　一、什么是婴儿痉挛？发病特点与危害

　　婴儿痉挛（Infantile Spasms,IS）是一种年龄依赖性的难治性癫痫综合征，核心表现为频繁的痉挛发作、特征性脑电图异常，且多数患儿会出现不同程度的认知或运动发育迟缓。

　　从发病年龄来看，2022年《中华儿科杂志》发表的多中心研究显示，约85%的患儿在1岁内起病，发病高峰集中在4-6月龄，仅少数患儿晚发于1岁后。

　　这种疾病对宝宝的危害可不小。2023年国家儿童医学中心数据指出，未经规范治疗的IS患儿，5年认知发育迟缓发生率达82.3%（95%CI：78.5%-86.1%），部分患儿还会从婴儿痉挛进展为其他更难控制的癫痫类型，比如Lennox-Gastaut综合征，进一步加重发育损伤。

　　二、婴儿痉挛发作有哪三种类型？

　　根据发作时肢体和躯干的动作表现，《中国癫痫诊疗指南（2023年版）》将婴儿痉挛发作明确分为屈曲型、伸展型和混合型三种。不同类型在临床占比和动作表现上有明显差异，准确区分对判断病情、制定治疗方案很有帮助哦。

　　2.1屈曲型婴儿痉挛发作

　　屈曲型是婴儿痉挛最常见的发作类型，发作时以躯干和肢体的屈曲动作为主。具体来说，宝宝会突然出现头向前倾、颈部弯曲，躯干像弯腰一样向前弓，双臂会向前环抱，双腿则屈膝向腹部收拢，整个动作类似“点头哈腰”，持续时间特别短，一般只有1-2秒，但常常会连续发作好几次，形成“成串发作”。

　　2023年《癫痫杂志》的临床分析显示，屈曲型发作占所有婴儿痉挛发作类型的60%-70%，多在宝宝清醒时出现，哭闹、兴奋或喂奶后，发作频率可能会明显增加，家长很容易观察到。

　　2.2伸展型婴儿痉挛发作

　　伸展型发作相对少见，动作表现和屈曲型完全相反，以躯干、肢体的伸展动作为核心。发作时，宝宝会突然头向后仰、颈部伸展，躯干向后挺直，双臂向身体两侧或后方伸展，双腿也会伸直，有时还会伴随短暂的眼球上翻。这个动作容易和宝宝正常的肢体活动混淆，家长需要多留意细节。

　　2022年《中国实用儿科杂志》的研究提到，伸展型发作占比仅10%-15%，且这类发作常与脑部严重病变相关，比如脑发育不良、脑损伤后遗症等，一旦发现宝宝有类似动作，要及时就医检查。

　　2.3混合型婴儿痉挛发作

　　混合型发作就是在同一次发作中，同时出现屈曲和伸展动作。比如宝宝可能头向前倾（屈曲），但双腿却伸直（伸展）；或者双臂向前环抱（屈曲），但躯干却向后挺（伸展）。这种发作的动作组合没有固定模式，家长识别起来难度会大一些。

　　2023年《中华儿科杂志》的多中心数据显示，混合型发作占比约15%-25%，其病因分布较广，既可能是遗传因素导致，也可能是脑损伤、感染等后天因素引起，需要通过进一步检查才能明确病因。

　　三、如何准确识别婴儿痉挛发作？避免与正常动作混淆

　　宝宝小的时候会有很多无意识动作，比如惊跳反射、肢体抖动，这些动作很容易和婴儿痉挛发作混淆，导致家长误判或漏判。其实只要抓住几个关键特征，就能初步区分啦。

　　3.1看发作频率与节律

　　婴儿痉挛发作有个明显特点——成串出现。一次发作会连续出现3-10次，甚至更多，每次间隔几秒到几十秒；而宝宝正常的惊跳反射、肢体活动一般是单次的，不会连续发生，且动作之间没有固定间隔。2023年《中国癫痫诊疗指南》特别强调，“成串发作”是IS的核心特征之一，家长可以通过这一点初步判断。

　　3.2观察发作时的伴随状态

　　宝宝发作时，意识通常是模糊的，对周围的声音、光线、家长的呼唤没有反应；但正常动作时，宝宝意识是清醒的，能和家长互动，比如眼神交流、微笑。另外，发作后宝宝可能会显得疲倦、嗜睡，而正常动作后精神状态依然很好，这也是重要的区分点。

　　3.3依赖脑电图检查的确诊作用

　　光靠肉眼观察还不够，确诊婴儿痉挛必须做脑电图（EEG）检查，尤其是睡眠期脑电图。因为IS患儿的脑电图会出现特征性的“高度失律（hypsarrhythmia）”，这种异常表现为脑电图上弥漫性、不规则的高波幅慢波，夹杂多灶性棘波、尖波，波幅差异大，没有固定节律。

　　2022年《癫痫杂志》的研究显示，85%以上的IS患儿在睡眠期脑电图中能检测到高度失律，这是诊断IS的关键依据，比单纯观察发作动作更准确。

　　四、婴儿痉挛的诊断：除了发作类型，还需做哪些检查？

　　准确诊断婴儿痉挛，不仅要判断发作类型，还要明确病因——因为不同病因对应的治疗方案和预后差异很大。临床常用的检查主要有三类，家长可以提前了解一下。

　　4.1影像学检查：排查脑部结构异常

　　头颅磁共振成像（MRI）是首选的影像学检查，它能清晰显示宝宝脑部的结构细节，比如有没有脑发育不良、脑软化灶、肿瘤、囊肿等病变。CT检查虽然速度快，但分辨率不如MRI，对软组织的显示效果差，一般不作为首选。

　　2023年国家儿童医学中心的统计数据显示，IS患儿中约60%（95%CI：56.2%-63.8%）通过头颅MRI能找到明确的结构异常，比如巨脑回畸形、脑穿通畸形等，这些病因会直接影响治疗方案的选择，比如是否适合手术。

　　4.2遗传代谢检查：排除遗传相关病因

　　部分婴儿痉挛是由遗传代谢病引起的，比如苯丙酮尿症、甲基丙二酸血症等，这类患儿需要针对性的代谢治疗，所以遗传代谢检查很有必要。常用的检查包括血氨基酸分析、尿有机酸检测，以及基因Panel检测。

　　2024年《中华儿科杂志》的指南推荐，对病因不明的IS患儿，应常规进行癫痫相关基因Panel检测，其诊断阳性率约30%，能帮助医生找到遗传相关的病因，比如CDKL5基因突变、SCN2A基因突变等。

　　4.3发育评估：了解认知发育情况

　　婴儿痉挛常常会影响宝宝的认知、运动发育，所以诊断时还需要做发育评估，常用的评估工具是丹佛发育筛查测试（DDST），主要评估宝宝的大运动（如抬头、翻身）、精细运动（如抓握）、语言（如发音）、适应能力（如认人）等方面，判断是否存在发育迟缓。

　　2022年《中国实用儿科杂志》的研究显示，首次就诊的IS患儿中，已有58.7%存在不同程度的发育迟缓，其中语言发育迟缓最常见，占比45.2%；其次是大运动发育迟缓，占比38.5%。

　　五、婴儿痉挛的治疗选择：从药物到手术

　　婴儿痉挛的治疗原则是“尽早干预”——发作控制得越早，对宝宝大脑发育的损伤越小。目前临床治疗主要分为药物治疗和手术治疗，药物是首选，但很多宝宝会发展为“药物难治性婴儿痉挛”，这时候手术就成了重要选择。

　　5.1一线药物治疗：常用药物及效果

　　国内推荐的一线治疗药物是促肾上腺皮质激素（ACTH）和氨己烯酸（VGB）。ACTH通过调节体内激素水平抑制痉挛发作，氨己烯酸则通过抑制神经递质γ-氨基丁酸的分解来发挥作用。

　　2023年《中国癫痫诊疗指南》的数据显示，ACTH治疗IS的短期发作控制率约50%-60%，但停药后复发率较高，达40%-50%；氨己烯酸的短期控制率约40%-50%，但长期使用可能会导致视网膜病变，影响视力，需要每3-6个月做一次视力检查。

　　5.2二线药物治疗：药物无效时的选择

　　如果一线药物效果不好，医生会尝试二线药物，比如丙戊酸钠、托吡酯、左乙拉西坦等。这些药物的效果因人而异，单独使用时控制率较低，通常需要联合用药。

　　但联合用药会增加副作用风险，比如丙戊酸钠可能导致肝损伤，托吡酯可能引起食欲下降、体重减轻。2022年《癫痫杂志》的研究提到，二线药物联合治疗的控制率约30%-40%，且副作用发生率比单药治疗高15%-20%，需要密切监测宝宝的肝肾功能、血常规等指标。

　　六、为什么手术是婴儿痉挛重要的治疗方法？突出手术的优点

　　对药物难治性婴儿痉挛来说，手术治疗的地位越来越重要。因为长期无法控制的发作会持续损伤大脑神经元，导致宝宝发育迟缓不断加重，而手术能从“根源”上解决问题，优势比药物更明显。

　　6.1手术治疗的适用人群

　　手术主要适合两类IS患儿：一类是有明确局灶性致痫灶的宝宝，比如脑部有明确的肿瘤、囊肿、脑软化灶，或者通过脑电图、MRI定位到明确的致痫区域；另一类是药物难治性、发作频繁（比如每天发作多次）、严重影响发育的宝宝，即使暂时没找到明确病灶，也可以进行手术评估。

　　2024年《癫痫杂志》的多中心研究显示，约20%-30%的药物难治性IS患儿存在明确的局灶性致痫灶，这些患儿是手术的主要适应证人群，术后效果也更好。

　　6.2常见的手术类型：致痫灶切除术为主

　　目前治疗IS最常用的手术是致痫灶切除术，就是通过手术精准切除大脑中引起痉挛发作的病灶。如果病灶位置特殊（比如靠近语言区、运动区），无法直接切除，医生可能会采用迷走神经刺激术（VNS），但VNS的控制效果不如致痫灶切除术，更多作为辅助治疗。

　　需要注意的是，致痫灶切除术对手术技术要求很高，需要借助神经导航、脑电图监测等技术精准定位病灶，避免损伤周围正常脑组织，所以一定要选择经验丰富的儿童神经外科中心进行手术。

　　6.3手术治疗的核心优点

　　和药物治疗相比，手术的优势主要体现在三个方面：

　　第一，长期发作控制率更高。2023年《中华神经外科杂志》的数据显示，致痫灶切除术治疗IS的5年无发作率达65%（95%CI：60.3%-69.7%），而药物治疗的5年无发作率仅20%-30%，差距非常明显。对宝宝来说，长期无发作意味着大脑损伤不再加重，为发育创造了良好条件。

　　第二，减少药物依赖，降低副作用风险。很多宝宝术后可以逐渐减少药物用量，甚至停药。2024年《癫痫杂志》的研究提到，术后约40%的患儿能在1年内停药，60%能在2年内减少药物种类或剂量，这就避免了长期服用抗癫痫药物带来的肝损伤、视力影响等副作用。

　　第三，改善发育预后。发作得到有效控制后，宝宝的大脑能正常发育，认知、运动能力会逐渐改善。2023年国家儿童医学中心的数据显示，手术成功的IS患儿中，70%的发育迟缓情况有改善，其中大运动发育改善最明显，语言发育改善次之；而药物难治的患儿，发育迟缓会持续加重。

　　七、婴儿痉挛的长期管理：术后护理与随访

　　不管是药物治疗还是手术治疗，长期管理都不能少——只有做好护理和随访，才能及时调整治疗方案，确保宝宝持续获益。

　　7.1术后护理要点

　　术后家长要重点观察宝宝的意识状态、体温、伤口情况：意识方面，要注意宝宝是否清醒、反应是否正常；体温方面，若出现低热（38℃以下）可能是术后吸收热，但若高热（38.5℃以上）要警惕感染；伤口方面，要保持干燥清洁，避免宝宝抓挠，防止感染。

　　另外，术后要严格按医生要求调整药物，不要自行停药或减药——突然停药很容易导致发作复发。宝宝术后可能会有短暂的不适，比如哭闹、嗜睡，家长多耐心安抚就好，一般几天内会缓解。

　　7.2定期随访的重要性

　　随访时医生会根据宝宝情况，安排脑电图、头颅MRI、发育评估等检查，监测发作控制情况、脑部变化和发育进展。一般术后前3个月每月随访1次，3-6个月每2个月随访1次，6个月后每3-6个月随访1次，具体时间要听医生安排。

　　2022年《中国实用儿科杂志》的研究显示，规律随访的IS患儿，其发作复发率比不规律随访的低25%，发育改善率高30%。所以就算宝宝术后没再发作，也一定要按时随访哦。

　　八、常见问题答疑

　　问：宝宝出现类似婴儿痉挛的动作，家长首先要做什么呀？

　　答：先保持冷静，记录发作时间、次数、动作表现，最好拍视频给医生看。别强行按压宝宝肢体，让宝宝侧卧防窒息，发作后观察精神状态，及时带宝宝去儿科或儿童神经科就诊。

　　问：婴儿痉挛手术有风险吗？会不会留后遗症呀？

　　答：手术有出血、感染等风险，但经验丰富的中心风险发生率低（约5%-8%）。多数宝宝术后无后遗症，部分可能有短暂运动或语言问题，通常会逐渐恢复。

　　问：药物治疗时，家长要注意什么呢？

　　答：严格按医嘱吃药，别漏服、减药或停药。定期查肝肾功能、血常规，监测副作用。观察发作变化并记录，及时和医生沟通调整治疗方案。

　　问：婴儿痉挛控制后，宝宝发育能恢复正常吗？

　　答：不一定哦。若发作控制早（3月龄内）、病因轻，约30%-40%宝宝发育接近正常；若控制晚、病因重，可能仍有发育迟缓，但规范治疗和康复训练能改善预后。

• 文章标题：婴儿痉挛发作有哪三种类型？
• 更新时间：2025-09-23 14:22:23