带瘤生存的那7年
2016年,7岁的妙妙生命中陡然砸下一颗脑肿瘤,不仅将她的生活砸得四分五裂,更令她被迫改变人生方向。于是,此后7年的时光,她不得不一边服用治疗性早熟的药物,一边与肿瘤“周旋”。这期间,家人并不是没有寻找手术的机会,但都因肿瘤位于鞍区,手术存在风险而被建议定期复查,保守观察。
妙妙家人听从了建议,7年来,妙妙除了体重增加明显,偶有头痛头晕外,并无明显症状。本以为能一直“带瘤生存”下去,殊不知2023年时,妙妙突然出现剧烈的头痛呕吐,检查后发现脑积水,7个月后,她的头晕进一步加重,且体重增加速度明显加快。
看着妙妙越来越严重的症状,父母终于意识到,肿瘤开始发力了。可是它“蛰伏”7年之久,他们还有与之对抗的力量吗?
一、鞍区肿瘤危及视觉系统、下丘脑,一次手术竟成功全切!
实际上,妙妙在复查时就被告知,肿瘤已经有很明显的占位效应,并逐步危及到了视神经及视交叉,有明确的手术指征。当孩子病情发展到这一刻,妙妙父母的沉着冷静让他们始终保持清醒,并做出了目前对孩子来说获益较大的选择:手术。
于是,几个月后,妙妙在家人的陪伴下被送入手术室,为她主刀的医生正是国际大咖巴特朗菲教授。尽管术前妙妙父母对于手术难度和风险有一定了解:鞍区的“险要”位置、肿瘤与视觉系统的粘连、术后失明的风险……但是,他们仍然坚定手术,并非出于“搏一搏”的心态,而是源于术前的一次咨询。
巴教授回答道:“我们做过很多类似的手术,现在手术的主要目的就是要减瘤减容,取得病理,同时我们要保护她的视力。要知道,视力越差术中越容易损伤,因为粘得越紧;视力越好就越容易把视力保留下来。”
幸运的是,妙妙目前的视力并没有出现问题,因此,孩子术后失明的风险极低。
更令妙妙一家惊喜的是,术后的妙妙不仅没有任何新发神经损伤,手术的切除率也比巴教授术前预估的还要好,在术后第4天时,巴教授告知他们,术后核磁很好,肿瘤已经全切!而术后病理显示的良性节细胞胶质瘤也意味着妙妙将得到良好的预后。
二、节细胞胶质瘤为何“好坏参半”?虽难全切却有望治愈!
节细胞胶质瘤是一种分化良好、生长缓慢的WHO I级胶质神经元性肿瘤。以癫痫发作为常见的主诉症状,也是是导致慢性癫痫较常见的脑瘤之一,发病于颞叶所导致的癫痫可能持续1月-50年不等才被发现(通常为 5-10 年),也可能会有头痛、肢体无力等症状。
然而,这种胶质瘤却“好坏参半”:虽为良性却仍有多达10%的节细胞胶质瘤可能会更快地生长并变成恶性肿瘤;虽然发生在脊髓、脑干、功能区等复杂位置的肿瘤手术难以全切,但只要安全全切就有可能数十年稳定不复发,甚至生存期如常人,获得临床治愈性效果。
手术为何难全切?
节细胞胶质瘤70%以上发生在颞叶,约15%发生在后颅窝,通常位于脑干或小脑,也可发生在桥小脑角区和脊髓内。
当肿瘤位于运动皮层、视觉皮层、丘脑、脑干等关键功能区时,手术的挑战在于尽可能全切肿瘤的同时,最大限度地保护神经功能,避免导致瘫痪、失语、失明、感觉障碍等严重神经功能障碍。
当肿瘤生长甚至恶化时,会以微浸润的方式生长到周围的脑组织中,这种潜在的、肉眼难以分辨的微浸润使得确定真正的“安全”切除边界变得困难。精准判断切除范围极大地依赖医生术中技术和经验。
尽管手术难度大,但是节细胞胶质瘤的初始治疗仍是手术切除。一篇文献综述纳入了1978-2007年间报道的400多例节细胞胶质瘤患者,发现对于188例在诊断时仅进行了肉眼下全切的患者,10年局部控制率和总生存期(OS)分别为89%和95%,且复发率低。进行次全切除术的患者10年局部控制率(52%-65%)和总生存期(62%-74%)较低,但预后仍然良好。
部分残余肿瘤有症状或体积较大的患儿可以进行辅助治疗。对于节细胞胶质瘤,治疗方案包括放疗(针对年龄较大儿童和成人)、化疗(针对无可靶向突变的年龄较小儿童),以及靶向治疗(如果适用)。
INC 国际小儿神外专家团
国际脑干手术大咖 Helmut Bertalanffy教授
教授擅长颅底、脑干病变、功能区、大脑小脑、脊髓等复杂位置的肿瘤性、血管性疾病的手术治疗,尤其擅长颅底、脑干等复杂区域病变的肿瘤切除术、神经吻合术等,脑干病变成功手术病例近千台,以精湛高超的手术技术不损伤神经功能且全切病变。巴教授历经千万个小时用超精确的物理剥除诠释了医术为何为艺术。
国际儿童神外专家 Concezio Di Rocco教授
自2014年5月起,Di Rocco教授就担任了德国汉诺威国际神经科学研究所(INI)的儿科神经外科主任。从事儿童神外事业50余年,Di Rocco教授尤为擅长小儿神经纤维瘤、癫痫、脑积水、蛛网膜囊肿、颅缝早闭、脑和脊髓肿瘤、脑和脊柱畸形(半椎体畸形,皮质发育不良,脊髓脊膜膨出,脊髓内脂肪瘤,Arnold-Chiari畸形等)难治病症方面的治疗,曾进行过12000多次神经外科手术。
国际儿童脑肿瘤大咖 James T. Rutka教授
教授发表超过500多篇高影响力论文,在临床上的研究方向以颅内肿瘤为主,对胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤具有多年的临床经验,擅长清醒开颅术、显微手术和被广泛用于治疗恶性脑瘤和癫痫的国际前沿技术激光间质热疗(LITT)技术经验,对于儿童胶质瘤,尤其是高级别胶质瘤开展多项临床试验,其所在的医院加拿大SickKids是国际知名的儿童医院之一。