那天从鼻子里取出肿瘤后，医生说还要“填个洞”-INC国际神经外科医生集团

　　“孩子鼻塞越来越严重，最近还多了流鼻血的症状，究竟是怎么一回事？”

　　打下这一行字，安妮心中的恐惧并未得到疏解。几天后，她的直觉以一种更加可怕的形式向她袭来——孩子的鼻腔内有一个肿块，一旦手术，很可能大出血。

　　01肿瘤被切，医生还要“填洞”

　　这个肿块后来被诊断为鼻咽血管纤维瘤，虽然属于良性肿瘤，但却有两个“致命”的特征——一个是瘤体血管极其丰富，血管壁薄，缺乏弹性，手术容易受损，发生严重大出血；另一个是其并不明确的起源部位，导致手术容易残留微小病灶，极易复发。

　　但是留给安妮思考的时间并不多了，核磁显示，这个肿瘤已经浸润部分软组织，再拖下去，对孩子来说并没有好处，反而会导致生命威胁。安妮决定赌一次，“险中求胜”。

　　这是James T.Rutka（鲁特卡）教授在在2021年迈阿密全球脑瘤专题讨论会上分享的病例。根据孩子当时的情况和病史，鲁特卡教授决定：“由于肿瘤部分已浸润到了软组织，因此手术可能面临挑战，我们团队最后采用经鼻内镜入路切除。”

　　患儿被置于仰卧嗅物位进行手术。“术区暴露时显示带骨膜的皮瓣抬起，我们成功剥离肿瘤并切除，但还有个缺口需要进一步处理。在这个位置上，重要的是带颅骨膜的皮瓣，以及如何移动，并且填补缺口以确保闭合硬脑膜的程度达到了滴水不漏的程度。”

　　手术结尾，鲁特卡教授利用皮瓣在下方填补死角，“这是一种很好的美容方式，对避免并发症来说是很关键的。”

　　鼻咽血管纤维瘤（uvenile nasopharyngeal angiofibroma，JNA）在组织病理学上是一种高度血管性的良性肿瘤，由致密结缔组织、大量弹性纤维和血管组成，约占所有头颈部肿块的0.05%-0.5%。

　　目前，JNA确切的起源仍然存在争议，此前人们普遍认为JNA起源于鼻咽部，鼻咽部仍是最常发生并受累的部位。目前关于JNA的起源有较多的假说，包括翼腭窝、蝶腭孔、翼管、后鼻孔、鼻咽部以及腭鞘管等。

　　鲁特卡教授认为，手术是较为有效的治疗方法。如何恰当切除肿瘤，减少出血及复发，尽量减轻对面骨发育的不良影响是至关重要的。术前血管栓塞有助于减少术中出血。是否放疗现在仍在讨论，因为放疗可能会导致肿瘤发生肉瘤样变，以及数年后产生放射性肿瘤的风险。

　　鼻咽血管纤维瘤容易复发，且年龄越小、肿瘤分期越高，越容易复发，复发率可达60%，因为肿瘤会侵入蝶骨、颅底骨，从而在这些区域复发。

　　对于家长而言，需要识别的是该肿瘤的症状。一般出血为重要症状，常有反复出血，表现为鼻出血或由口中吐血。由于大量或长期出血，孩子常有不同程度的贫血。

　　此外，肿瘤堵塞鼻孔也会导致鼻塞，开始为一侧性，后逐渐发展为两侧。压迫咽鼓管咽口，会发生耳鸣及听力减退。破坏颅底及压迫脑神经，则有头痛及脑神经麻痹。侵入眼眶、翼腭窝或颞下窝，则致眼球突出、颊部或颞颧部突起。向下发展，可使软腭膨隆，在口咽部可见肿瘤。

　　在上面的案例中，鲁特卡教授用到了经鼻内镜手术，该技术提供了一个相对传统手术损伤更小的选择。经鼻内镜颅底手术的范围不仅包括斜坡、蝶鞍及鞍旁等病变，也包括鞍上病变。而且，由于许多儿童患者颅底病变位于中线，经鼻内镜手术具有独特的优势，可以不用处理神经、血管而直接到达病变，同时具有良好的视野。

儿童经鼻内镜手术优势

　　儿童患者行鼻内镜手术的挑战主要是鼻腔操作空间狭小、颅底较小，特别是婴幼儿鼻窦气房尚未气化。但目前的研究表明鼻内镜手术在儿童中仍是一种安全、高效的方法。

　　经鼻内镜手术的开展对颅底解剖提出了更高要求，这是由于颅底结构复杂，重要神经血管不仅数量多而且走行曲折，在外科领域被视为“手术危险区”。而鼻内镜手术又缺乏立体感和精确的距离感，因此有必要从各个角度详细研究，尤其是了解各组织结构在不同断面上的空间位置关系。这对于手术医生的技术水平提出了极高的要求。