孩子后腰长出浓密毛发，一查竟是脊髓“分叉”了？脊髓纵裂怎么治

　　花季少女小雨（化名）从小患上一种“怪病”，后腰的位置上长了些毛发，而且越长越多。更令人担心的是，小雨突然出现腰疼和腿部不适的症状。最终诊断包含脊髓的纵裂、脊髓栓系综合征、椎板发育不全，是一系列先天性发育畸形。

　　脊髓纵裂畸形（SCM）是一种先天性神经管畸形，其局部脊髓被纵行分为左右两半，两侧半脊髓有其各自的功能。此种畸形可以导致脊髓功能缺陷及受损的症状。SCM分为1型和2型。1型和2型SCM总是截然不同的，但可以在同一个体的不同椎体水平上作为复合型SCM发生。

　　1型SCM定义为在半侧脊髓之间存在骨性或骨软骨性骨刺（图1a）。半侧脊髓被包裹在各自独立的硬膜管内。1型既往被称为脊髓纵裂（希腊语中，diasterma意为裂隙，myelos意为骨髓或脊髓）。

　　2型SCM没有骨性骨刺，两个半侧脊髓被包裹在一个单一的硬膜囊内，两者之间仅有极少的或无纤维组织（图1b）。2型既往被称为双干脊髓。

　　图1(a)1型SCM定义为在半侧脊髓之间存在骨性骨刺。(b)2型SCM无骨性骨刺，两个半侧脊髓被包裹在一个单一的硬膜囊内（图改编自Pang 2020）。

　　治疗方案包括（1）观察（适用于无症状或症状轻微的患者）或（2）手术（预防性手术或针对症状的手术）。

　　1型SCM通常采用预防性手术进行治疗，因为存在骨性骨刺导致栓系和脊髓损伤的风险。1型SCM也应在任何脊柱侧弯手术前进行治疗，因为畸形矫正可能导致严重的脊髓损伤。2型SCM若无症状或偶然发现可采取观察处理，若有症状则行手术治疗。

　　1型SCM的手术治疗

　　手术包括神经结构减压、仔细切除骨性骨刺以及重建分裂的硬膜囊（以防止再栓系）。此外，部分患者存在低位圆锥和脂肪性终丝，需要予以切断。应在骨性骨刺切除后再切断终丝，因为牵拉脊髓可能在分叉水平造成脊髓损伤。

　　辅助手段：术中神经监测可在手术操作过程中提醒外科医生注意意外的脊髓损伤，有条件时应予使用。因此，采用全凭静脉麻醉，并避免使用肌松药。留置Foley导尿管以保持膀胱排空，避免静脉高压。

　　体位：患者俯卧于凝胶垫上，确保腹部不受压迫，压力点得到良好衬垫。通过X线确认手术节段并标记切口。规划皮肤切口需要了解中线骨隔的确切椎体水平。

　　入路与暴露：做一条直线正中皮肤切口，范围至少跨越骨隔上方两个椎板和下方两个椎板。根据骨性骨刺的水平及其与终丝的距离，采用单一切口或两个独立切口。行椎旁肌骨膜下剥离以暴露后方骨性结构。SCM的椎管特征性增宽，因此外科医生需准备好进行比平时更广泛的暴露。

　　椎板切除术与硬膜外骨性骨隔切除：通常，骨性骨刺所在节段的棘突和椎板是肥大的。骨性骨隔附着于椎板的内侧面。椎板切除的范围应至少包括骨隔所在椎板的头侧一个节段和尾侧一个节段。在切除椎板时，应注意避免椎板过度活动，因为可能导致骨性骨隔损伤半侧脊髓。因此，应在显微镜放大下，通过仔细磨除和使用Kerrison咬骨钳分块切除椎板，在中线处留下一个与骨性骨隔相连的骨岛。在暴露骨性骨隔两侧的硬膜后，使用金刚石磨钻进一步行硬膜外骨性骨隔切除，注意避免造成硬膜撕裂。

　　硬膜内骨性骨隔切除：在实现最大程度的骨质切除后，应从头侧向尾侧方向打开硬膜，围绕中线分裂处做一个椭圆形切口。此时可以观察到两个半侧脊髓。异常的神经和纤维束带从半侧脊髓的背内侧伸出，盲目地终止于中线硬膜袖套内。这些结构可以用探针直接刺激并予以切断。

　　可能需要进一步磨除骨性骨隔，直至其与椎体后壁齐平。随后切除空的硬膜袖套。需要凝固靠近袖套腹侧附着点的中央血管，并将其与腹侧硬膜壁齐平切断。腹侧硬膜缺损无需缝合，因为硬膜与周围骨质粘连，可防止CSF漏。还应仔细检查以确保切除任何腹侧粘连。

　　终丝切断：然后注意切断终丝。对于腰椎SCM，可通过同一个硬膜开口完成此操作。将脂肪性终丝与周围神经分离，通过直接刺激确认，然后电凝并切断。对于胸椎病变，需要额外的硬膜暴露和开口以显露圆锥和终丝。切断终丝在SCM中非常重要，是一个不应遗漏的步骤。在SCM患者中，已发现终丝弹性丧失的组织学证据（透明化增加和弹性纤维丢失），甚至在MRI上圆锥位置正常的患者中也存在。这表明SCM中脊髓处于张力状态，并可能因牵拉而受损，因此建议将切断终丝作为SCM外科手术的一部分。

　　关颅：手术结束时，两个半侧脊髓位于单个硬膜囊内，硬膜以水密方式直接缝合。持续的术中神经监测（至少包括体感诱发电位和运动诱发电位）至关重要。图2显示了1型SCM的典型术前和术后MRI。

图2 1型SCM的T2加权MRI，显示（a）术前图像，可见骨性骨隔；（b）术后1型SCM，显示骨性骨隔切除后的后方减压。

　　注意事项

　　在5-10%的1型SCM中，骨性骨隔是倾斜的。较大分隔内包含的主要半侧脊髓远大于较小分隔内的半侧脊髓。在这些病例中，较小半侧脊髓的暴露受到阻碍，因为它部分被悬垂的斜行骨刺遮蔽，并且向腹侧旋转偏离术者视野。脆弱的较小半侧脊髓有意外损伤的风险，必须在术前影像上识别这种不对称分裂的模式，以避免任何并发症。

• 文章标题：孩子后腰长出浓密毛发，一查竟是脊髓“分叉”了？脊髓纵裂怎么治
• 更新时间：2026-06-22 11:22:13