儿童脊髓栓系综合征：无症状、有症状、复发后分别该如何治疗？

　　脊髓栓系综合征（TCS）会导致马尾和脊髓的运动和感觉功能障碍。这一脊柱发育异常具有先天性，大多数患者在儿童期、青少年期或成年早期就可以被诊断出来。临床评估和影像学检查是诊断脊髓栓系综合征的主要手段。

　　有症状的脊髓栓系患者常表现为疼痛、运动及感觉功能障碍、膀胱和肠道功能紊乱，这些症状在脊柱弯曲时会加重。隐匿性脊柱裂相关的脊柱发育异常患者可能有皮肤标志物，包括毛发丛生、痣、脂肪瘤、皮窦或血管瘤。

　　有症状的脊髓栓系患者可能从手术治疗中获益，但也有一些患者进展迅速，出现明显的神经损伤，另一些患者可能病程隐匿，神经功能渐进性下降。与手术治疗相关的神经损伤和其他并发症可能会较高，这说明手术时机十分重要，对于无症状、已经出现症状以及复发后的脊髓栓系患者而言，分别具备不同的治疗方法和侧重。

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　　诊断方式：哪种更有效

　　在18个国家进行的59项研究中，脊髓栓系的诊断检查包括MRI、超声、CT、脊髓造影、诱发电位、尿动力学研究和术中神经生理监测。MRI的证据基础最强，中到高敏感性为中等SoE，中到高特异性为中等SoE。超声中到高敏感性为低SoE，中到高特异性为中等SoE。脊髓造影和诱发电位均为低SoE（中等敏感性）和低SoE（中等特异性）。

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　　无症状患者的预防性手术

　　脊髓栓系最重要的考虑因素之一是如何治疗无症状患者，面临的关键问题是如何随访无症状患者以监测任何神经功能进展。临床经验表明，许多无症状患者可能出现不可逆的神经损伤，导致运动或感觉丧失或肠膀胱功能障碍。然而，如果在患者无症状时进行预防性手术治疗，需要权衡手术所致损伤和不良事件。

　　对于无症状脊髓栓系患者是否需要预防性手术，以及预后情况，多项研究评价了预防性手术松解栓系的方法。研究将无手术、延迟手术松解栓系或不同手术干预的结果进行了比较。下表包含了所有关键结局结果的摘要。

　　大多数研究报告患者在预防性术后的随访期间保持稳定。与未进行去栓系手术或在脊柱侧弯手术前进行拴系松解手术相比，同时进行预防性拴系松解手术对泌尿功能有益。但也有研究认为与不松解或术前松解相比，同期松解增加了手术部位感染风险。未发现关于其他关键结局的数据，包括再次手术的需求。

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　　有症状患者的治疗

　　针对有症状脊髓栓系患者手术和非手术治疗的有效性，大多数研究揭示了手术治疗的有利结局。与未干预相比，术后神经功能状态大多改善。早期手术对于症状轻微且早期确诊的患者更有利，神经结局也更好。但是与非手术治疗相比，手术可能增加相应的风险，包括感染、脑脊液漏和伤口并发症。

　　手术松解栓系是有症状患者的首选治疗方法，但有时会将脊髓松解与其他手术干预联合，或进行分期手术。手术技术包括椎板切除术与椎板成形术、椎板切除术与引流术、硬脑膜成形术与硬膜初级缝合、椎板成形术与半椎板切除术、显微手术与开放手术、松解栓系加或不加激光、完全与不完全松解等。

　　证据最强的是开放手术松解栓系，能够明显改善神经功能状态。61%手术的患者（含再次手术）获得临床改善，33%无变化，而50%拒绝手术的患者出现神经功能恶化。此外早期手术与先行保守治疗或1岁后手术相比，在神经症状方面显示获益。

　　一项研究显示完全松解膀胱功能障碍有效率为86%，部分松解50%，不松解33%；排便功能障碍率分别为93%、57%、33%。椎板切除术后泌尿道功能障碍的改善程度优于未手术。但开放手术松解栓系也与术后并发症相关。

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　　复发患者的治疗

　　即使预防性手术或早期松解手术有改善，患者仍可出现复发性栓系脊髓综合征，导致进行性神经和功能下降。在再栓系患者中，关键问题在于权衡再次手术与无治疗相比的获益、危害和长期预后。大多数研究认为再次手术能够让患者获益，包括神经功能状态、肠膀胱功能和疼痛改善方面的获益。

　　2项研究报告术后神经功能状态改善。一项研究显示50%患者在脊柱缩短后排尿功能改善。一项研究显示26%患者再次松解栓系后膀胱功能障碍改善，75%患者脊柱缩短后疼痛改善。

• 文章标题：儿童脊髓栓系综合征：无症状、有症状、复发后分别该如何治疗？
• 更新时间：2026-08-01 13:35:00