全切恶性脑瘤、无需放化疗！只因手术前医生让我们先做一件事-INC国际神经外科医生集团

　　10个月大的宝宝被查出恶性脑瘤，这对于十月怀胎的妈妈来说无疑是一个沉重的打击。不幸发生在孙女士一家，肿瘤起源于脉络丛，逐渐扩散生长至小半个大脑。它既可能是良性的脉络丛乳头状瘤，也可能是恶性的脉络丛癌。

　　第一次手术仅切除部分肿瘤，病理结果变成噩耗传来：肿瘤是脉络丛癌，WHO Ⅲ级。无奈之下，孙女士一家带着宝宝找到Rutka教授。在此之前，孙女士见过的许多医生都告诉她，残余的肿瘤可以化疗，但二次手术对一个10个月大的婴儿来说难度很高，风险更大，并不建议。

　　而Rutka教授注意到了肿瘤的一个特征，血供非常丰富。这并不是件好事，意味着肿瘤生长快速，侵袭性强，但Rutka教授的经验告诉他，这并不是不能手术的理由。

　　孙女士从Rutka教授口中得到可以二次手术的回复后十分激动，“但在手术之前，我们要先做一件事……”

　　PART.1先化疗再手术

　　“别急着手术。”在Rutka教授的建议下，宝宝先开始了化疗。这一步不仅是为了在等待手术期间控制肿瘤进展，更是为了减少血管的丰富度，降低术中大出血的风险，有更大的机会实现全切。

　　有了术前的化疗作为基础，第二次手术在Rutka教授的主刀下果然十分顺利，术中没有任何大出血，肿瘤被成功全切了！术后宝宝恢复快速，术后1年半复查，肿瘤无复发，且不需要进行任何放化疗。

　　脉络丛癌（CPCs）是起源于脑室脉络丛的罕见脑肿瘤，占所有儿童脑肿瘤的2%-4%，最常见于低龄儿童。这种儿童易发性，加上血管的丰富性，使全切手术变得非常困难且危险。患儿的低龄也导致通常禁用放疗，而放疗原本是这些肿瘤相当有效的治疗方法。脉络丛受累还会干扰脑脊液（CSF）循环，常导致患儿在就诊时出现代偿性脑积水，需要在非理想情况下急诊手术。幼儿在手术中容易严重失血，有时迫使医生不得不中止手术，仅切除部分肿瘤。而肿瘤切除范围与患儿的总体生存期紧密相关。

　　一个有效方式就是在辅助化疗给药后进行第二次切除。二次手术可以显著减少患儿的术中失血，化疗后的肿瘤组织血管减少，出现纤维化改变。

　　Rutka教授团队的这一经验性发现推动了新辅助化疗策略的产生，目标是以最小化的失血达到最大化的切除。这一治疗策略并非个例，Rutka教授在研究中证实——在CPC患儿中，给予新辅助化疗可以减少术中失血并增加切除范围，对总体生存具有明显的积极作用。

　　PART.2研究结果怎么说

　　在CPC中实现全切除被认为有益于总体生存和无进展生存。在Rutka教授所在医院，ICE方案（异环磷酰胺、卡铂和依托泊苷）作为一线辅助化疗已使用四十余年，主要是治疗残余肿瘤或播散性疾病。然而，当辅助化疗后尝试第二次切除时，Rutka教授团队发现肿瘤的血管性显著降低了，全切除似乎更容易，失血也更少。

　　在22例被确诊为CPC并接受手术治疗的患儿中，55%以新辅助方式接受了ICE方案（异环磷酰胺3g/m?第1和2天，依托泊苷150 mg/m?第1和2天，卡铂600 mg/m?第3天）。新辅助化疗给药延迟切除平均139天，中位4个新辅助周期（范围2-5周期）。

　　结果发现，新辅助化疗患儿的生存时间更长且全切除率更高（83% vs 30%），遗留残余肿瘤更少（切除94% vs 74%肿瘤体积；平均残余肿瘤体积0.6 cm? vs 22.8 cm?）。新辅助化疗后围手术期失血显著更低（平均丢失估计血容量22% vs 96%）。按“新辅助化疗”和“切除范围”参数分层的Kaplan-Meier生存分析结果分别见图1和图2。新辅助化疗患者的生存改善，近全或全切除患者亦然。