颅咽管瘤脑脊液多怎么办?

　　颅咽管瘤导致的脑脊液增多会对患者产生多方面的严重影响，从颅内压增高症状到神经系统功能损害以及颅骨和脑组织的改变等。针对这种情况，需要综合考虑治疗原发病、处理脑脊液增多以及对症治疗等多方面的措施，以提高患者的生活质量，改善预后。同时，还需要密切的临床监测和长期的随访，以便及时发现并处理可能出现的并发症和病情变化。

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　　一、颅咽管瘤与脑脊液循环的关系

　　颅咽管瘤是一种位于鞍区或鞍旁区的先天性肿瘤，虽然其为良性肿瘤，但由于其特殊的位置，常与下丘脑 - 垂体轴、视交叉以及脑脊液循环通路等重要结构关系密切。

　　正常情况下，脑脊液由脑室系统中的脉络丛产生，经过一系列循环通路，最后通过蛛网膜颗粒吸收回血液中。在鞍区，有一些重要的结构参与脑脊液循环，如第三脑室底部等。颅咽管瘤生长在这个区域时，可直接压迫或阻塞脑脊液循环通路，导致脑脊液的生成和吸收平衡被打破，从而引起脑脊液增多。

　　二、脑脊液增多(脑积水)的影响

　　(一)颅内压增高

　　头痛

　　这是常见的症状。随着脑脊液的增多，颅内压力逐渐升高，刺激颅内的痛觉敏感结构，如硬脑膜、血管等。疼痛的程度因人而异，初期可能为间歇性的隐痛，随着病情进展，可变为持续性的剧痛。疼痛的部位多为全头部，也可局限于额部或枕部。

　　呕吐

　　颅内压增高可刺激呕吐中枢，引起呕吐。这种呕吐通常与进食无关，为喷射性呕吐。由于是颅内压增高导致的反射性呕吐，所以即使胃内没有太多食物，也会发生呕吐现象。

　　视神经乳头水肿

　　长期的颅内压增高会影响视神经的血液供应，导致视神经乳头处的静脉回流受阻，从而出现视神经乳头水肿。早期可表现为视力模糊、视野缺损等，若不及时处理，随着病情发展，可导致失明。视神经乳头水肿是颅内压增高的重要客观体征之一。

　　(二)对神经系统功能的影响

　　下丘脑 - 垂体功能紊乱

　　颅咽管瘤及其引起的脑脊液增多可压迫下丘脑和垂体。下丘脑是人体内分泌系统和神经系统的调节中枢，它的功能紊乱会导致多种激素分泌异常。例如，抗利尿激素分泌异常可导致尿崩症，患者会出现多尿、烦渴等症状;促性腺激素分泌减少会影响生殖器官的发育和性功能;生长激素分泌不足会影响儿童的生长发育，导致身材矮小等。

　　垂体功能受损也会影响多种激素的分泌，如甲状腺刺激素、肾上腺皮质激素等分泌异常，可分别导致甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退等内分泌紊乱症状，表现为畏寒、乏力、低血压等。

　　视交叉受压

　　视交叉位于鞍区上方，当脑脊液增多导致颅内压升高或肿瘤直接压迫视交叉时，会出现视觉障碍。患者可表现为视力下降、视野缺损，如双颞侧偏盲(即两眼外侧视野缺失)。这是因为来自两眼视网膜鼻侧的纤维在视交叉处交叉，而肿瘤压迫恰好影响了这些纤维的传导。

　　认知和精神状态改变

　　颅内压增高以及肿瘤对周围脑组织的影响，可导致患者出现认知和精神状态的改变。患者可能表现出记忆力减退、注意力不集中、情绪不稳定、嗜睡甚至昏迷等症状。这些症状的严重程度与颅内压增高的程度以及脑组织受损害的范围有关。

　　(三)对颅骨和脑组织的影响

　　颅骨改变

　　在儿童患者中，由于颅骨尚未完全发育成熟，长期的颅内压增高会导致颅骨变形。表现为头颅增大，颅骨变薄，骨缝增宽等。这种颅骨的改变是为了代偿颅内压力的增加，但如果不及时治疗，会对患儿的脑部发育产生严重影响。

　　脑组织受压萎缩

　　脑脊液增多使颅内压力持续升高，脑组织受到压迫，长期处于这种状态下，脑组织会发生萎缩。脑萎缩会进一步影响患者的神经系统功能，包括运动、感觉、认知等各个方面，并且这种损害往往是不可逆的。

　　三、颅咽管瘤脑脊液多应对措施

　　(一)治疗原发病 - 颅咽管瘤

　　手术治疗

　　肿瘤切除：对于大多数颅咽管瘤患者，手术切除肿瘤是优先选择的治疗方法。手术的目的是尽可能地切除肿瘤，解除肿瘤对脑脊液循环通路的压迫，恢复脑脊液的正常循环。手术方式包括经额下入路、经翼点入路、经胼胝体入路等，具体的手术入路需要根据肿瘤的大小、位置以及与周围结构的关系来选择。

　　手术风险和并发症：然而，颅咽管瘤手术风险较高，因为其周围有许多重要的结构。手术可能会导致下丘脑 - 垂体功能损伤，引起严重的内分泌紊乱;还可能损伤视交叉，导致视力进一步恶化;此外，手术过程中也可能出现出血、感染等并发症。因此，手术需要由经验丰富的神经外科医生团队来完成。

　　放射治疗

　　在某些情况下，如肿瘤不能完全切除或患者身体状况不适合手术时，放射治疗可以作为一种辅助治疗手段。放射治疗可以抑制肿瘤细胞的生长，减少肿瘤体积，从而减轻肿瘤对脑脊液循环通路的压迫。常用的放射治疗方法包括外照射放疗、立体定向放射外科(如伽玛刀)等。但是，放射治疗也有一定的副作用，如放射性脑损伤、内分泌功能进一步紊乱等。

　　(二)处理脑脊液增多

　　脑室 - 腹腔分流术(V - P分流)

　　原理和操作：这是一种常用的治疗脑积水的方法。该手术通过将一根分流管一端置于脑室内，另一端通过皮下隧道引至腹腔。这样，过多的脑脊液就可以从脑室分流到腹腔，被腹腔吸收。手术过程中需要精确地定位脑室穿刺点，并且要确保分流管通畅，避免堵塞、感染等并发症。

　　并发症及处理：V - P分流术可能会出现一些并发症，如分流管堵塞，这可能是由于脑脊液中的蛋白质、细胞碎片等物质沉积在分流管内所致。如果出现分流管堵塞，患者可能会再次出现颅内压增高的症状，需要及时检查和更换分流管。另外，分流管感染也是一个严重的问题，一旦发生感染，需要使用抗生素治疗，必要时需要取出分流管。

　　内镜下第三脑室造瘘术(ETV)

　　原理和优势：对于某些梗阻性脑积水患者，ETV是一种有效的治疗方法。该手术通过内镜在第三脑室底部造一个瘘口，使脑脊液可以直接从第三脑室流入蛛网膜下腔，从而恢复脑脊液的正常循环。与V - P分流术相比，ETV避免了体内植入异物(分流管)，减少了分流管相关并发症的发生，如感染、分流管堵塞等。

　　适用范围和局限性：不过，ETV的成功与否取决于多种因素，如患者的年龄、脑积水的类型等。一般来说，对于年龄较大、脑脊液循环梗阻部位明确且位于第三脑室附近的患者，ETV的成功率较高。但如果患者的脑脊液吸收功能已经严重受损，或者存在多处脑脊液循环梗阻，ETV可能效果不佳。

　　(三)对症治疗

　　降低颅内压

　　在治疗原发病和处理脑脊液增多的过程中，如果患者颅内压仍然较高，可以使用药物来降低颅内压。常用的药物如甘露醇，它是一种高渗性脱水剂，通过提高血浆渗透压，使脑组织中的水分进入血管内，从而减轻脑水肿，降低颅内压。使用甘露醇时需要注意监测肾功能和电解质平衡，因为它可能会导致肾功能损害和电解质紊乱。

　　纠正内分泌紊乱

　　根据患者内分泌紊乱的具体情况，给予相应的激素替代治疗。例如，对于甲状腺功能减退的患者，可以给予甲状腺素片;对于肾上腺皮质功能减退的患者，可以给予氢化可的松等糖皮质激素。对于尿崩症患者，可以使用去氨加压素等药物来控制尿量。

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　　颅咽管瘤手术未全切会如何?反复复发、反复手术及放疗，何时了?

　　早在2005年，小杰因癫痫发作就医而后被确诊为“颅咽管瘤”，这一年小杰进行了一开始国内手术，但术后右眼失明了，只能对光做出反应，看不到其他任何东西。但一年半后又复发了，后二次手术但两年后又发作，这一次进行了伽马刀治疗，其后每半年进行一次MRI检查，直到2017年。由于之前的治疗，小杰的身高发育受到影响，10岁时才有1.2米高，后医生决定使用生长激素帮助成长。可怕的是，病魔再一次袭来，肿瘤再一次明显增大，遂进行三次手术，但不久后在2019年复查MRI时，颅咽管瘤还是又局部复发了。

　　颅咽管瘤应该可以治愈，但是目前疗效甚差，这是一种令神经外科医生感到沮丧的神经系统良性肿瘤。颅咽管瘤占颅内肿瘤的6%～9%，占儿童鞍区肿瘤的54%，人群年发生率为1.3/100万。颅咽管瘤不但不是少见疾病，而且是一种儿童较为常见的颅内肿瘤。其来源于胚胎残存组织，组织学呈良性表现。由于肿瘤位置深在，手术治疗具挑战性，放疗、立体定向放射外科治疗、内照射治疗、化疗等治疗恶性肿瘤的方法，被不少国家、地区的医院作为治疗颅咽管瘤的常规方法，然而仍避免不了颅咽管瘤的高复发率、生存质量的低下及无瘤长期生存率低，使颅咽管瘤成为被冠以恶性结果的良性肿瘤。

　　小杰的脑瘤复发噩梦如何终结?颅咽管瘤到底能不能全切?小杰还能恢复正常的生长发育吗?带着种种疑问，小杰的父母决定远程咨询国际上的颅底肿瘤手术教授——INC国际神经外科顾问团的德国专家Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授，这位被人尊称为“巴教授”的专家表示采用术中核磁共振成像，肿瘤可以达到接近全切的全切，手术的目的是去除该区域全部可见的肿瘤部分，术中可能出现血管损伤风险，但这可控制在2-3%范围内。术后可辅助质子治疗控制复发，精确的内分泌管理也是必要的。手术怕了的小杰父母，如此振奋人心的回复让一家人下定了决心找巴教授主刀手术……点击此处即可查看案例全文

　　“颅咽管瘤脑脊液多怎么办？”全文内容仅供阅读参考，并非针对任何具体患者的医学建议。若怀疑自己或经检查患有“颅咽管瘤”，务必及时寻求可靠医生的协助，以制定个体化的治疗方案。在与肿瘤疾病抗争的道路上，患者及其家属需深刻理解，这不仅是医学领域的一次严峻考验，更是关于希望、毅力与团结的深刻较量。通过遵循规范的治疗流程、接受科学的康复指导，并借助社会各界的合力支持，就会为肿瘤患者点亮生命的希望曙光。

• 文章标题：颅咽管瘤脑脊液多怎么办?
• 更新时间：2025-04-09 17:38:55