鞍内鞍上混合颅咽管瘤症状、检查和手术？

　　在人体精密的颅脑结构中，鞍区如同 “生命中枢的枢纽”，众多重要神经与内分泌组织汇聚于此。鞍内鞍上混合颅咽管瘤，正是起源于这一关键区域的肿瘤，它如同潜藏在中枢神经系统的 “不定时炸弹”，悄然生长并引发一系列复杂症状。从影响内分泌功能导致代谢紊乱，到压迫神经结构造成视力障碍，每一项症状都与患者的生活质量乃至生命健康息息相关。准确识别症状、完善检查诊断，进而选择合适的手术方案，是应对这类肿瘤的关键路径。接下来，我们将深入剖析鞍内鞍上混合颅咽管瘤的症状表现、检查手段以及手术治疗的要点，为患者及其家属提供全面的医学知识参考。​

　　一、鞍内鞍上混合颅咽管瘤的基本认知​

　　颅咽管瘤起源于胚胎时期颅咽管的残余上皮细胞，这些细胞在正常发育过程中本应逐渐退化消失，但当出现异常时，就可能发生肿瘤性增殖。鞍内鞍上混合颅咽管瘤，顾名思义，其生长跨越鞍内与鞍上两个区域，鞍内是垂体所在之处，鞍上则毗邻视神经、视交叉、下丘脑等重要结构，肿瘤在这两个区域的蔓延，使得其对周围组织的侵犯和压迫更为复杂多样。​

　　从组织学角度看，颅咽管瘤主要分为造釉细胞型和乳头型两种类型。造釉细胞型常见于儿童，肿瘤细胞排列呈巢状，周边细胞呈栅栏状排列，常伴有钙化;乳头型多见于成人，肿瘤细胞形成乳头样结构，间质为纤维血管组织，相对较少出现钙化。不同的组织学类型在生物学行为、生长方式以及对治疗的反应上存在差异，这也为后续的诊断和治疗策略制定提供了重要依据。​

　　二、鞍内鞍上混合颅咽管瘤的症状表现​

　　(一)内分泌功能紊乱症状​

　　垂体功能减退：肿瘤对垂体的压迫和侵犯，会导致多种垂体激素分泌减少。生长激素缺乏在儿童表现为生长发育迟缓，身材矮小，患儿身高明显低于同龄儿童，且生长速度缓慢;在成人则可能出现乏力、肌肉萎缩、代谢率降低等症状。促甲状腺激素分泌不足时，患者会出现甲状腺功能减退症状，如畏寒、嗜睡、皮肤干燥、毛发脱落、记忆力减退、反应迟钝等，严重时可导致黏液性水肿昏迷。促肾上腺皮质激素缺乏会引起肾上腺皮质功能减退，患者表现为虚弱无力、食欲减退、恶心呕吐、低血压、低血糖等，在应激状态下(如感染、手术等)，可能出现肾上腺危象，危及生命。性腺功能减退在女性表现为月经紊乱、闭经、不孕、性欲减退;在男性则出现性功能障碍、胡须减少、睾丸萎缩、精子生成减少等症状 。​

　　下丘脑功能紊乱：鞍内鞍上混合颅咽管瘤常累及下丘脑，导致一系列代谢和内分泌调节异常。患者可能出现体温调节障碍，表现为体温过高或过低，且体温调节中枢对环境温度变化的适应能力下降;水盐代谢紊乱，引发尿崩症，患者出现多饮、多尿症状，每日尿量可达数升甚至更多，严重影响生活质量;还可能出现摄食调节异常，表现为食欲亢进或减退，进而导致体重增加或减轻。部分患者会出现睡眠节律紊乱，白天嗜睡，夜间失眠，严重影响正常的生活作息。​

　　(二)视觉功能障碍症状​

　　由于鞍上区域紧邻视神经和视交叉，肿瘤的生长会对视神经和视交叉产生压迫，导致视觉功能障碍。早期患者可能出现视野缺损，最常见的是双颞侧偏盲，即双眼外侧视野缺失，这是因为肿瘤从下方压迫视交叉，影响了来自双眼颞侧视网膜的神经纤维传导。随着病情进展，视野缺损范围逐渐扩大，可发展为单眼或双眼失明。同时，患者还可能出现视力下降，初期可能表现为视物模糊、视力减退，若不及时治疗，视力会进行性下降，最终导致失明。此外，部分患者会出现眼球运动障碍，表现为眼球活动受限、复视等，这是由于肿瘤压迫动眼神经、滑车神经或外展神经所致。​

　　(三)颅内压增高症状​

　　当鞍内鞍上混合颅咽管瘤体积增大到一定程度，会堵塞脑脊液循环通路，导致脑脊液积聚，引起颅内压升高。患者主要表现为头痛，疼痛程度不一，可为间歇性或持续性，通常在晨起或用力时加重;伴随恶心、呕吐，呕吐多为喷射性，与进食无关;长期颅内压增高还会导致视乳头水肿，患者在眼科检查时可发现视乳头边界模糊、隆起，严重时会影响视力，甚至导致视神经萎缩。部分患者会出现精神症状，如烦躁不安、嗜睡、意识障碍等，这是由于颅内压增高影响了大脑的正常功能。​

　　三、鞍内鞍上混合颅咽管瘤的检查方法​

　　(一)影像学检查​

　　头颅 CT 检查：CT 检查是诊断鞍内鞍上混合颅咽管瘤的常用方法之一，它能够清晰显示肿瘤的位置、大小、形态以及是否存在钙化。肿瘤在 CT 图像上多表现为鞍内及鞍上区的占位性病变，边界相对清晰，部分肿瘤可见特征性的钙化灶，钙化可呈斑点状、蛋壳状或团块状。通过 CT 检查，医生可以初步判断肿瘤的性质和范围，为后续进一步检查和治疗方案的制定提供重要参考。​

　　磁共振成像(MRI)检查：MRI 对软组织的分辨力更高，能够更清晰地显示肿瘤与周围神经、血管、脑组织的关系，是诊断鞍内鞍上混合颅咽管瘤的重要检查手段。在 MRI 图像上，肿瘤的信号表现多样，通常在 T1WI 上可呈低信号、等信号或高信号，在 T2WI 上多为高信号，这与肿瘤内的囊变、出血、钙化等成分有关。MRI 还可以通过增强扫描，观察肿瘤的强化情况，有助于判断肿瘤的血供和与周围组织的界限，对于手术方案的制定具有重要指导意义。​

　　脑血管造影(DSA)检查：对于部分与重要血管关系密切的鞍内鞍上混合颅咽管瘤，DSA 检查可以清晰显示肿瘤与颈动脉、大脑前动脉、大脑中动脉等重要脑血管的关系，了解肿瘤的血供情况，判断是否存在血管受压、移位或包绕等情况。这对于评估手术风险、制定手术策略以及预防术中血管损伤至关重要，特别是在需要进行复杂手术操作时，DSA 检查能够为手术提供更详细的血管信息。​

　　(二)实验室检查​

　　内分泌功能检查：通过检测血液中各种垂体激素及其靶腺激素水平，评估患者的内分泌功能状态。常用的检查项目包括生长激素、促甲状腺激素、甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、皮质醇、性激素(睾酮、雌二醇等)、泌乳素等。若发现某项激素水平异常，进一步进行动态功能试验，如生长激素兴奋试验、地塞米松抑制试验、促甲状腺激素释放激素兴奋试验等，以明确内分泌功能紊乱的具体类型和程度，为后续的内分泌治疗提供依据。​

　　血液生化检查：了解患者的一般代谢状况，包括血糖、血脂、肝肾功能等指标。由于下丘脑功能紊乱可能导致糖代谢异常，部分患者会出现血糖升高或降低;而垂体功能减退可能影响肝脏和肾脏的功能，通过血液生化检查可以及时发现这些异常，调整治疗方案，避免并发症的发生。此外，血液生化检查还可以为手术耐受性评估提供参考，确保手术安全进行。​

　　(三)眼科检查​

　　详细的眼科检查对于评估鞍内鞍上混合颅咽管瘤患者的视觉功能至关重要。包括视力检查，准确测量患者双眼的远视力和近视力，了解视力下降的程度;视野检查，通过视野计检测患者的视野范围，判断是否存在视野缺损以及缺损的类型和程度，这对于诊断和监测肿瘤对视神经和视交叉的压迫情况具有重要价值;眼底检查，观察视乳头形态、颜色、边界，判断是否存在视乳头水肿、视神经萎缩等病变;眼球运动检查，评估眼球各方向的运动功能，判断是否存在眼球运动障碍以及受累的神经。​

　　四、鞍内鞍上混合颅咽管瘤的手术治疗​

　　(一)手术目的与原则​

　　鞍内鞍上混合颅咽管瘤手术的主要目的是尽可能切除肿瘤，解除肿瘤对视神经、视交叉、下丘脑等重要结构的压迫，恢复或改善患者的神经功能和内分泌功能;同时，降低肿瘤复发风险，提高患者的生存质量和生存期。手术遵循 “在保护神经功能的前提下最大程度切除肿瘤” 的原则，因为鞍区结构复杂，重要神经和血管密集，过度追求肿瘤全切除可能导致严重的神经功能损伤，如术后出现尿崩症、电解质紊乱、昏迷等并发症，反而影响患者的预后。因此，医生需要根据肿瘤的具体情况、患者的身体状况以及自身的手术经验，权衡利弊，制定个性化的手术方案。​

　　(二)手术入路选择​

　　经蝶窦入路：适用于主要位于鞍内、向上轻度生长至鞍上的肿瘤。该入路通过鼻腔和蝶窦到达鞍区，具有创伤小、对脑组织牵拉少、术后恢复快等优点。手术过程中，医生在鼻内镜或显微镜下，打开蝶窦前壁，暴露鞍底，切开鞍底硬脑膜，切除肿瘤。但对于肿瘤向鞍上广泛生长、与视神经和视交叉粘连紧密、质地坚硬或伴有明显钙化的肿瘤，经蝶窦入路可能难以实现肿瘤全切除，此时需要考虑其他手术入路。​

　　开颅手术入路：包括额下入路、翼点入路、纵裂入路等。额下入路适用于肿瘤主要位于鞍上，向额叶底部生长的情况，通过在额部开颅，从额叶底部到达鞍区，暴露和切除肿瘤;翼点入路适用于肿瘤向外侧生长，累及海绵窦、鞍旁等区域的肿瘤，能够较好地显露肿瘤与颈内动脉、视神经、视交叉等结构的关系;纵裂入路则适用于肿瘤位于鞍上中线区域，向双侧生长的情况，通过分离大脑纵裂，到达鞍区切除肿瘤。开颅手术入路能够提供更广阔的手术视野，便于处理与重要神经血管粘连紧密的肿瘤，但手术创伤较大，术后并发症相对较多，如颅内感染、癫痫、脑梗死等。​

　　联合手术入路：对于一些复杂的鞍内鞍上混合颅咽管瘤，单一手术入路难以实现肿瘤全切除，此时可采用联合手术入路。例如，先经蝶窦入路切除鞍内部分肿瘤，降低肿瘤对鞍上结构的压迫，然后再通过开颅手术入路切除鞍上部分肿瘤;或者同时采用两种开颅手术入路，从不同角度暴露和切除肿瘤。联合手术入路能够充分发挥不同手术入路的优势，但手术操作更为复杂，对手术医生的技术要求更高，手术风险也相应增加。​

　　(三)手术并发症及处理​

　　尿崩症：是鞍内鞍上混合颅咽管瘤手术后最常见的并发症之一，主要是由于手术损伤下丘脑或垂体后叶，导致抗利尿激素分泌减少或释放障碍所致。患者表现为多饮、多尿，每日尿量可达 4000ml 以上，甚至更多。术后应密切观察患者的尿量和尿比重变化，一旦出现尿崩症，及时给予去氨加压素(弥凝)等药物治疗，调整患者的水盐平衡，避免出现脱水和电解质紊乱。同时，准确记录患者的出入水量，根据尿量调整补液量和补液速度。​

　　电解质紊乱：常与尿崩症同时存在，也可单独发生。由于手术影响下丘脑的水盐代谢调节功能，患者可能出现低钠血症、高钠血症、低钾血症等电解质紊乱。术后应定期监测患者的血电解质水平，及时发现并纠正电解质紊乱。对于低钠血症患者，根据病情轻重，采取限制水摄入、补充钠盐等治疗措施;对于高钠血症患者，给予补充水分和适量的电解质溶液;对于低钾血症患者，及时补充钾盐。​

　　下丘脑损伤：严重的下丘脑损伤会导致患者出现昏迷、高热或体温不升、消化道出血、血压不稳定等症状，预后较差。手术中应尽量避免过度牵拉和损伤下丘脑组织，术后密切观察患者的生命体征和意识状态变化，一旦出现下丘脑损伤症状，给予积极的对症支持治疗，如降温或保暖、止血、维持血压稳定、营养支持等。​

　　视神经和视交叉损伤：手术中对视神经和视交叉的直接损伤或牵拉，可能导致患者术后视力进一步下降甚至失明。在手术过程中，医生应仔细操作，避免对视神经和视交叉造成不必要的损伤。对于术后出现视力下降的患者，给予神经营养药物、改善微循环药物等治疗，必要时进行高压氧治疗，促进视神经功能恢复。​

　　五、鞍内鞍上混合颅咽管瘤相关问题延伸问答​

　　(一)鞍内鞍上混合颅咽管瘤不手术可以吗?​

　　是否选择手术需要综合多方面因素判断。对于一些肿瘤较小、生长缓慢，且患者年龄较大、身体状况差，无法耐受手术创伤，或者肿瘤与重要神经血管粘连紧密，手术风险极高的情况，可考虑暂不手术，采取保守治疗，如定期进行影像学检查观察肿瘤变化，针对内分泌功能紊乱给予相应的药物替代治疗，缓解症状。但保守治疗无法根治肿瘤，肿瘤可能会逐渐增大，压迫症状加重。而对于大多数患者，手术仍是首选的治疗方法，通过手术切除肿瘤能够有效缓解症状，降低肿瘤对神经和内分泌功能的损害，提高患者的生存质量和生存期。因此，患者应在医生的评估下，权衡手术利弊，选择最适合自己的治疗方案。​

　　(二)手术后肿瘤还会复发吗?​

　　鞍内鞍上混合颅咽管瘤具有较高的复发率。肿瘤的复发与多种因素有关，如肿瘤的切除程度，若手术未能完全切除肿瘤，残留的肿瘤细胞会继续生长导致复发;肿瘤的组织学类型，造釉细胞型颅咽管瘤相对更容易复发;此外，肿瘤与周围组织的粘连程度、手术入路的选择等也会影响复发风险。为降低复发风险，术后通常需要根据患者的具体情况，辅助进行放疗、化疗等治疗。患者术后应严格按照医生的要求定期复查，一般建议术后 3 个月进行首次复查，之后根据情况每 6 - 12 个月复查一次头颅 MRI 等影像学检查，以便及时发现肿瘤复发迹象，及时采取治疗措施。​

　　(三)手术后内分泌功能能恢复正常吗?​

　　手术后内分泌功能的恢复情况因人而异。如果肿瘤对垂体和下丘脑的损伤较轻，且手术过程中对这些组织的保护较好，部分患者的内分泌功能可能在术后逐渐恢复正常。但对于肿瘤压迫时间长、损伤严重，或者手术中不可避免地对垂体和下丘脑造成一定损伤的患者，内分泌功能可能难以完全恢复正常，需要长期进行内分泌药物替代治疗，如补充甲状腺激素、肾上腺皮质激素、性激素等。在治疗过程中，患者需要定期复查内分泌功能指标，根据检查结果调整药物剂量，维持体内激素水平的平衡，改善生活质量。​

　　(四)鞍内鞍上混合颅咽管瘤的预后如何?​

　　鞍内鞍上混合颅咽管瘤的预后受多种因素影响，包括肿瘤的大小、位置、生长方式、组织学类型、手术切除程度、是否进行辅助治疗以及患者的年龄和身体状况等。一般来说，早期诊断、完整切除肿瘤，且术后无严重并发症的患者，预后相对较好，生存期较长，生活质量也较高。而对于肿瘤巨大、与周围重要结构粘连紧密、手术难以完全切除，或者术后出现严重并发症的患者，预后较差，可能会遗留严重的神经功能障碍和内分泌功能紊乱，影响生存期和生活质量。此外，儿童患者由于正处于生长发育阶段，肿瘤对其生长发育和内分泌功能的影响更为显著，预后评估需要综合考虑生长发育和内分泌功能的长期恢复情况。

• 文章标题：鞍内鞍上混合颅咽管瘤症状、检查和手术？
• 更新时间：2025-06-15 05:33:41