FET⁃CREB融合阳性型颅内间叶性肿瘤是什么病、哪些症状和治疗方式-INC国际神经外科医生集团

　　FET - CREB 融合阳性型颅内间叶性肿瘤是一种具有独特基因特征的颅内肿瘤，其症状复杂多样，治疗需要综合考虑多种因素，采取以手术为主，结合放射治疗、化学治疗等多种手段的个体化治疗方案。由于该肿瘤较为罕见，目前对其认识还在不断深入，未来需要进一步的研究来探索更有效的治疗方法，提高患者的生存率和生活质量。

FET⁃CREB融合阳性型颅内间叶性肿瘤是什么病、哪些症状和治疗方式

　　FET⁃CREB融合阳性型颅内间叶性肿瘤疾病概述

　　FET - CREB 融合阳性型颅内间叶性肿瘤是一种基于基因特征定义的肿瘤类型。“FET - CREB 融合” 指的是肿瘤细胞中存在 FET 基因家族(包括 EWSR1、FUS 等)与 CREB 基因的融合现象，这种基因融合会导致细胞异常增殖和肿瘤形成。该肿瘤具有间叶组织来源的特点，意味着它起源于颅内的间叶细胞，这些细胞可分化为多种组织，如脂肪、纤维、血管等，因此肿瘤的组织学形态较为多样。

　　FET⁃CREB融合阳性型颅内间叶性肿瘤症状表现

　　颅内压增高症状

　　头痛：是最常见的症状之一，通常为持续性头痛，可伴有阵发性加剧。疼痛部位多位于额部、颞部或枕部，可能与肿瘤生长导致颅内压力升高，刺激脑膜、血管或神经有关。随着肿瘤的增大，头痛会逐渐加重，且可能对普通止痛药物反应不佳。

　　呕吐：常与头痛同时出现，多为喷射性呕吐。这是因为颅内压升高刺激了呕吐中枢所致。呕吐可在进食后发生，也可能在无明显诱因的情况下突然出现，与胃肠道疾病引起的呕吐有所不同。

　　视乳头水肿：长期颅内压增高会导致视神经乳头水肿，患者可能出现视力模糊、视野缺损等症状。严重时可导致视力下降甚至失明。眼科检查可发现视乳头边界模糊、隆起，视网膜静脉怒张等表现。

　　局灶性神经功能缺损症状

　　肢体运动障碍：如果肿瘤位于大脑运动区附近，可导致对侧肢体无力、瘫痪。患者可能出现行走困难、持物不稳、上肢无法正常抬起等症状，严重程度取决于肿瘤对运动神经组织的侵犯程度。

　　感觉异常：肿瘤侵犯感觉传导通路时，可引起对侧肢体的感觉减退、麻木、疼痛或感觉过敏等异常。患者可能对冷热、触摸等刺激的感知出现障碍，或出现不明原因的疼痛、烧灼感等。

　　语言功能障碍：若肿瘤影响了大脑的语言中枢，可出现各种语言表达或理解障碍。例如，运动性失语表现为患者能理解他人语言，但自己无法流利表达;感觉性失语则是患者不能理解他人说话的内容，自己语言表达虽流利但往往答非所问。

　　癫痫发作：部分患者可能以癫痫发作为首发症状，表现为突然的意识丧失、肢体抽搐、口吐白沫等。癫痫发作的类型多样，可分为全身性发作或部分性发作，其原因是肿瘤细胞异常放电刺激周围脑组织所致。

　　FET⁃CREB融合阳性型颅内间叶性肿瘤治疗方式

　　手术治疗

　　肿瘤切除：手术切除是主要的治疗手段。尽可能完整地切除肿瘤是提高患者生存率和改善预后的关键。对于位于大脑浅表部位、与重要神经结构无紧密粘连的肿瘤，可争取完全切除。然而，由于该肿瘤常与周围脑组织、血管等结构关系密切，有时难以做到完全切除，尤其是当肿瘤侵犯重要功能区时，为了保护神经功能，可能只能进行部分切除。

　　手术风险：颅内手术风险较高，可能会出现术中出血、损伤重要神经血管导致术后神经功能障碍加重等并发症。例如，损伤运动神经可能导致术后肢体瘫痪加重，损伤语言中枢可能引起更严重的语言功能障碍。此外，还可能存在术后感染、脑水肿等风险。

　　放射治疗

　　原理及作用：放射治疗利用高能射线杀死肿瘤细胞或抑制其生长。对于无法完全切除的肿瘤，术后放射治疗可以进一步控制肿瘤的残留部分，降低肿瘤复发的风险。对于一些手术风险较高、难以进行手术切除的肿瘤，放射治疗也可作为一种姑息性治疗手段，缓解肿瘤对周围组织的压迫，减轻症状。

　　副作用：放射治疗可能会对周围正常脑组织产生一定的损伤，导致放射性脑水肿、神经认知功能障碍等副作用。患者可能出现记忆力减退、注意力不集中、情绪改变等症状，严重程度与放射剂量、照射范围等因素有关。

　　化学治疗

　　药物选择：目前针对 FET - CREB 融合阳性型颅内间叶性肿瘤的化疗药物有限，常用的有替莫唑胺等。化疗一般作为辅助治疗手段，用于术后预防肿瘤复发或与放射治疗联合使用，以提高治疗效果。

　　疗效及副作用：化疗的疗效因个体差异而异，部分患者可能对化疗药物有较好的反应，肿瘤得到一定程度的控制。但化疗药物也会带来一系列副作用，如恶心、呕吐、脱发、骨髓抑制等，导致患者免疫力下降，容易发生感染等并发症。

　　“FET⁃CREB融合阳性型颅内间叶性肿瘤是什么病、哪些症状和治疗方式”全文内容仅供阅读参考，并非针对任何具体患者的医学建议。若怀疑自己或经检查患有该病，务必及时寻求可靠医生的协助，以制定个体化的治疗方案。在与肿瘤疾病抗争的道路上，患者及其家属需深刻理解，这不仅是医学领域的一次严峻考验，更是关于希望、毅力与团结的深刻较量。通过遵循规范的治疗流程、接受科学的康复指导，并借助社会各界的合力支持，就会为肿瘤患者点亮生命的希望曙光。

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