脑海绵状血管瘤发病机制，脑海绵状血管瘤是先天的吗-INC国际神经外科医生集团

　　脑海绵状血管瘤发病机制

　　海绵状血管瘤的本质是畸形血管组。血管组的血液供应动脉和引流静脉是正常直径的血管。肿瘤中的血液流动缓慢，因此脑血管造影不能显示畸形血管组的病变。血液滞留也是血栓和钙化在畸形血管中形成的原因。病变呈紫红色，表面呈桑球状，剖面呈海绵状或蜂窝状。其血管壁由单层内皮细胞组成，缺乏肌层和弹性层。管腔内充满血液，可能有新鲜或陈旧的血栓；异常血管间为疏松纤维结缔组织，血管间无或脑实质组织很少。

　　肿瘤的质地可以是软的也可以是硬的，这与血液含量、钙化程度和畸形血管中血栓的大小有关。病灶周围的大脑组织有胶质增生和含铁血红蛋白的黄色沉积。这种含铁血红蛋白是脑皮质海绵状血管瘤引起患者癫痫的原因之一。

　　海绵状血管瘤可发生在脑皮质、基底节、脑干等中枢神经系统的任何部位(脑内病变)，以及中颅窝底、视网膜、头盖骨等部位(脑外病变)。多发海绵状血管瘤的患者往往与身体其他器官的血管瘤病变合并。肿瘤大小不一。肿瘤的部位和大小直接关系到临床表现。

　　据国内报道，病灶通常位于硬脑膜外中颅窝底部，少数位于大脑内部。国外报道，大脑中的病变比较常见。大脑中的病变往往有反复小量自发出血的倾向，肿瘤中含有铁血黄素沉积和钙化点。脑外疾病往往以占位效应为主。

脑海绵状血管瘤发病机制，脑海绵状血管瘤是先天的吗

　　脑海绵状血管瘤是先天的吗

　　脑海绵状血管瘤有可能是先天的，但是目前还不明确。

　　到目前为止脑海绵状血管瘤的病因还不清楚

　　1.先天性理论:研究表明，家族性和(或)海绵状血管瘤在西班牙人中较为常见，是常染色体显性遗传，表明所有患有这种疾病的西班牙人都有相同的基因突变，其突变基因位于染色体7q长臂的q11、q22。

　　2.后天性理论:认为常规放疗、病毒感染、创伤、手术、出血后血管反应都可诱发海绵状血管瘤。如果新生海绵状血管瘤比预期的更常见，出血的危险性会因先天性病例数而被大大低估。海绵状血管瘤病变的直径从几毫米到几厘米不等，病变的增加可能是由于病变中反复出血和栓塞引起的。由于病变流量低、压力低，出血通常局限于囊内。一旦出血突破囊壁，就会引起明显症状。

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