复发性颅咽管瘤治疗误区，是该放射治疗还是二次手术？-INC国际神经外科医生集团

　　颅咽管瘤(CPs)是一种良性的颅内肿瘤，起源于颅咽管中胚胎残余的Rathkes囊。这些非胚胎发育性肿瘤约占所有颅内肿瘤的3%，可发生在任何年龄。虽然被归类为良性病变，但这些肿瘤具有不可预测的生长模式和粘附关键神经血管结构的能力。它们靠近视交叉、脑下垂体、第三脑室和下丘脑，对安全切除造成障碍，对视觉、激素和神经功能有显著的相关风险。虽然原发性肿瘤的治疗具有挑战性，但残留或复发CPs的处理往往更为复杂。一些因素，如不完全切除、关键神经血管结构的粘连和缺乏辅助RT被认为会增加手术切除后复发的风险。然而，总的来说，关于成人复发性CPs的更佳处理的文献数据很少。虽然目前还没有明确的指导原则来确定对残留或复发的肿瘤进行重复手术和放疗(RT)的选择和/或时机，但许多机构推荐在这种情况下进行放疗。

　　如何处理复发肿瘤的选择不仅严重影响患者的生活质量，而且可以为后续治疗提供更多可能。近年来，内镜内腔入路(EEA)扩大了治疗复发性CPs的选择，并取得了良好的效果。这种新手术方法的成功，特别是在CPs复发的处理方面，提出了EEA如何将其纳入到处理肿瘤复发的传统算法中的问题。在本研究中，我们试图分析既往放射治疗(RT)的历史是否影响复发的CPs患者后经内镜内镜下入路(EEA)再次手术的切除范围。

复发性颅咽管瘤治疗

　　既往研究表明，术后RT治疗残余/复发性CP可以降低复发率。实际上，之前的RT延迟了当前级数的递归时间。然而，较近的研究表明，长期控制可能不如较初预期的那么有力。Lee等人在对137例残余或复发的成人和儿童患者行伽玛刀的报告中指出，放射治疗后5年和10年的精算无进展生存率分别为70和43.8%。在Klimo等人的另一篇儿科患者报告中，18例患者中有10例在适形放疗后5年内肿瘤复发。后一项研究也强调了复发性切除的困难，因此主张在颅咽管瘤初次复发时尝试全切除。

　　传统的开放式显微手术治疗复发性和/或残留性颅咽管瘤无疑具有挑战性，开颅术后GTR的发生率通常低于25%。然而，近年来，在复发性胆管癌的治疗中逐步广泛应用扩大腔内插管已取得了令人鼓舞的结果。Dhandapani等人较近报道，GTR和NTR的比率分别为80%和100%。对于有开颅手术史的患者来说，这种新的手术选择的成功可能部分与未开颅手术轨迹有关，且相关瘢痕较少。增强的可视化与传输相机和光源到肿瘤-神经界面区域的能力也被认为是在这个设置的优势。除了提高GTR的比率外，鼻内入路所提供的视觉设备的增强，似乎与使用EEA切除CP后的更好的视觉结构减压和改善视力结果有关。

　　通常，在讨论是否在复发性CP的情况下继续进行放疗时，RT的支持者会提到放疗给患者带来的低风险。然而，RT在再次手术时对手术结果的影响很少被提出以供讨论。在这项研究中，先前的RT与GTR的降低率相关。此外，虽然先前RT的患者复发时间较长，但先前RT与肿瘤复发大小增加和脑室内复发扩大的可能性增加有关。虽然肿瘤的大小可能影响切除的范围，但延伸至第三脑室并没有显示降低GTR的可能性。我们对放射治疗后切除范围缩小的发现也与其他研究相似。放射治疗后经颅再手术的GTR率仅为19-25%。在一系列的内镜再手术中，Cavallo等人报告说，放疗后GTR率从50下降到25%。虽然先前的手术可能会增加瘢痕和缩小切除范围，这似乎是很直观的，但是本报告的数据和之前关于这个主题的出版物表明，放射治疗对再次手术的成功有更深远的影响。另外46例颅咽管瘤再次手术中，GTR和GTR + NTR与首次手术(分别为90%和97%)和再次手术(分别为80%和100%)相比无显著差异。

　　我们的数据支持，在控制复发或残留肿瘤方面，如果经验丰富的医生还没有进行过这种手术，如果医生确定可以实现GTR或NTR，鼻内腔再手术可能比放射治疗更好。这一数据提供了重要且新颖的信息，即如果在患者剩余寿命的某一时刻需要进行额外的手术切除，那么对复发性CPA进行放射治疗的决定可能会产生重要的后果。此外，如果外科医生确定GTR可以实现，再手术试图治愈可能比RT更可取。虽然RT显然有助于防止再生，但在长期治疗失败率高和对术前手术干预有潜在有害影响的情况下，放射治疗应该保留给那些EEA再手术不能合理预期达到GTR的病例。

　　INC旗下世界神经外科顾问团（WANG）的专家成员、世界神经外科学会联合会(WFNS)内镜委员会前主席Henry W.S. Schroeder教授(德国)极为擅长内镜下切除颅咽管瘤，并且保证患者的安全和生活质量，国内患者可预约INC国家专家听取其第二诊疗意见后再做决策，因为一次切除彻底的手术远比多次不彻底的放疗更令患者收益。

　　参考文献:Doi: 10.1007 / s00701-018-3567-z

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