脉络丛肿瘤的病理综述-INC国际神经外科医生集团

　　脉络膜丛肿瘤(CPTs)是起源于脑室的中枢神经系统肿瘤，常见于幼儿，平均年龄2岁。组织学类型有良性脉络膜丛乳头状瘤(CPP)、恶性脉络膜丛癌(CPC)、中度不典型乳头状瘤(aCPP)三种，其有丝分裂象比CPP多，但不符合CPC的诊断标准。成人CPTs常见于第四脑室。儿童常见的位置是侧脑室，也可发生在第三脑室，很少发生在鞍上区。

　　脉络膜丛肿瘤是罕见的，大多数有关其流行病学和预后的数据来自小型回顾性病例系列和荟萃分析。据报道，年均发病率为百万分之0.3，它们占所有中枢神经系统肿瘤的0.4%-0.6%，但占儿童脑肿瘤的4%。虽然这些肿瘤可能发生在任何年龄，他们主要是儿童的疾病。它们占婴儿期脑瘤的10 - 20%；40%的脉络膜丛肿瘤在1岁前被诊断出来，75%在2岁前确诊。

　　加拿大儿童脑瘤联盟相关数据显示，1990年至2005年，CPTs占所有1岁以下中枢神经系统肿瘤的11.9%。这一组在两岁后和两岁后分别仅占4.9%和2.1%。基于数据通过在美国国家癌症研究所从1973年到2008年,约占美国人口的28%。45%为CPP, 7%为aCPP, 48%为CPC。这些肿瘤在男性、白人和非西班牙裔人中较为常见。CPP的男女比例为1.2:1,CPC的男女比例为1.6:1。这与CPTs部分源于X染色体缺陷的观点是一致的。某些cpt亚群在女性中可能更常见;一项meta分析显示，年龄较大、良性组织学和女性性别与桥小脑角CPTs相关。CPC和aCPP诊断时的中位年龄(1岁)低于CPP(4岁)。尽管SEER研究提供了儿童脉络膜丛肿瘤较大单一队列的总体情况，但由于其作为国家大项目的性质，其数据受到回顾性和观察性的限制，而且缺乏临床细节。此外，诊断和管理模式，如MRI和化疗，在较长时间的累积期间不断进步和改变。

　　脉络膜丛肿瘤的组织病理学特征。组织学上CPTs分为脉络膜丛乳头状瘤，WHO I级(CPP, A C);非典型脉络膜丛乳头状瘤，WHO II级(ACPP, D F);和脉络丛癌三级(中国共产党,G I)。(a) cpp是良性肿瘤与保留乳头状或指状的建筑,与维管组织的核心,道路两旁的立方形的单层柱状上皮,几乎像非肿瘤的脉络丛,但有轻微的细胞异型性和没有重大的有丝分裂活动。(b)这些肿瘤的增殖指数较低。(c)包括CPPs在内的cpt可以表达转甲状腺素蛋白(TTR)， TTR是诊断性免疫组化标记之一。(d) ACPPs与CPPs相似，但具有非典型特征，如有丝分裂增多，上皮细胞多层，核多形性(插图，高倍放大)。(e)它们比CPPs有更高的增殖指数，但不如CPCs。(f) cpt，除了TTR，也可以表达细胞角蛋白，如图所示，ACPP表达MNF-116。这些标记物在CPCs中可能丢失。(g) CPC是一种明显的恶性肿瘤，具有乳头状结构丧失、严重的细胞异型性、频繁的核分裂、细胞凋亡(插图，高倍放大)和(h)高增殖指数。(i)它们保留INI1/ SMARB1的表达，这是用来区分AT/RT的。放大:A, D, G = X10(插页X40);B, E, H = X20;C, F, I = x40。

　　免疫组化染色可以使CPTs与其他脑室肿瘤区分开来。几乎所有的CPPs都表达细胞角蛋白和波形蛋白;GFAP、转thyretin和synaptophysin的表达是可变的。微阵列基因表达研究较近发现了CPP特异性和敏感的其他标记，包括Kir7.1(在正常脉络膜丛中发现的内向钾通道)和stanniocalcin-1(参与钙稳态的糖蛋白)。室管膜瘤是CPP的重要鉴别诊断;神经细胞粘附标记物(NCAM)和上皮膜抗原(EMA)阳性，层粘连蛋白和E-cadherin阴性。相反，CPPs对EMA和NCAM呈阴性，对E-cadherin呈阳性。层粘连蛋白染色在CPP中常见，在CPC中由于基底膜的破坏而不可靠。CPC与非典型畸胎瘤/横纹肌样肿瘤的区别在于后者保留了整合酶交互作用因子(INI) 1。此外，α-1抗胰蛋白酶通常存在于CPC中。CPC中p53免疫染色阳性率高于CPP。

　　Ki-67染色与化疗后CPT侵袭性水平相关并降低。正常脉络丛Ki-67指数为0,CPP为1.3%-4.5%，aCPP为5.8%-9.1%，CPC为13.4%-20.3%。

　　脑积水与CPTs密切相关，高达70%的患者存在脑积水。正常脉络膜丛和CPP中的脉络膜上皮显示了丰富的水通道蛋白1 (AQP1)的表达。严重沟通性脑积水或多个充满csf的肿瘤周围囊肿时，CPPs的根尖表面AQP1表达更强烈、更弥散。而CPCs中AQP1的表达不明显，提示这些肿瘤中脑积水的主要病因是梗阻，而不是脑脊液分泌增加。

　　参考文献：https://doi.org/10.1007/978-3-319-31512-6_154-1

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