脊髓硬膜外海绵状血管瘤鉴别诊断及处理-INC国际神经外科医生集团

　　海绵状血管瘤（CH）虽然多发于颅内结构，但在脊柱内少见，单纯的原发性硬膜外血管瘤更为罕见。脊柱CHs的发生率为0.22例/百万/年，占脊柱血管病变的5-12%，其中51%为硬膜外病变，多为继发性椎体病变。单纯或原发性（非椎体源性）脊髓硬膜外CHs非常罕见，仅占所有硬膜外病变的4%。

颅内海绵状血管瘤

　　尽管有“飘丝征”被描述过，但没有硬膜外CHs特有的临床或放射学特征使得术前诊断困难。所有病例术前均未诊断为PSECH。PSECHs的主要鉴别诊断包括神经源性肿瘤、转移瘤、淋巴瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤、多发性骨髓瘤、骨外尤文肉瘤、椎间盘碎片和硬膜外血管脂肪瘤。

　　髓内和硬膜外CHs影像学特征的差异已被描述为：由于T2加权像上反复出血，髓内CHs通常表现为混合信号，周围含铁血黄素信号较低。

　　虽然PSECHs与神经鞘瘤和脑膜瘤有许多共同的影像学特征，但它们可以生长为多层面或双侧神经孔。当它们确实以哑铃状的病变穿过孔时，它们并不像神经鞘瘤或类似大小的神经纤维瘤那样扩大神经孔，而且它们通常具有不规则或分叶状的轮廓，并伴有强烈的强化。神经鞘瘤注射造影剂后增强较少，常有囊性病变变化。溶骨性脑膜瘤，尤其是沙粒型脑膜瘤，由于钙化引起的邻近骨和信号孔的成骨细胞改变是其独特的表现。临床上，硬膜外硬膜外腔出血的规则是减少根性疼痛或在椎间孔内有大的病变时自发缓解的神经根性疼痛。

　　淋巴瘤通常在T2加权像上表现为等信号，椎旁延伸和椎间神经孔增宽的频率较低。血管脂肪瘤在T1加权像上是典型的高信号，因为它的脂肪含量，而CH中的脂肪通常是不存在的。

　　常规血管造影不是一个规则，不能提供明确的诊断。然而，数字减影血管造影术（DSA）可以用于因出血而出现急性症状的患者，如果患者的情况允许，可以排除其他血管畸形。然而，面对急性截瘫，应进行紧急探索性椎板切除术/减压，DSA不应延迟手术。

　　全切除术是治疗硬膜外CHs的较佳方法，第一次手术以整块全切除为目标。然而，严重的术中出血和病变的前、孔或胸内扩张是限制完全切除的主要因素切除术。只有其中2例因大小、椎间孔扩大而被切除成两片以上，并用明胶海绵和Surgicel止血剂处理出血。肿瘤的体积通常通过表面的双极性凝固而缩小，这在我们的大多数病例中都是如此。所有经术中及术后MRI证实的病例均获得完全手术切除。Li等人指出，在手术中，当血管性病变侵犯硬脑膜，并有一个柔软、紫色的肿瘤肿块穿过孔时，应强烈怀疑硬膜外腔出血，在这种情况下，应避免肿瘤活检。

　　脊髓硬膜外CH虽然罕见，但报道越来越多，应包括在脊髓硬膜外病变的鉴别诊断中。早期手术治疗与全切除是推荐的，因为这将导致良好的预后。

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