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孕妇发生成人成纤维细胞母细胞瘤的一例报道

编辑:INC|发布时间:2021-01-04 16:11|点击次数:
成年松果体母细胞瘤是一种罕见的肿瘤,仅有200例报告。目前还缺乏最佳辅助治疗策略的标准化方法...

  根据更新后的2016年世界卫生组织(世卫组织)分类松果体肿瘤的组织学分级分类成松果体细胞瘤、松果体实质肿瘤中间分化,乳头状松果体瘤和四级松果体母细胞瘤。所有这些肿瘤最常发生在儿科患者,而较少发生在成人。通常的临床表现与侧脑导水管梗阻及随之而来的脑积水和颅内高压有关。

松果体肿瘤

  松果体母细胞瘤占松果体实质肿瘤的40%,它代表了最激进的亚型与预后不良由于相邻结构的频繁入侵和脑脊液传播,报告包括5年存活率为 60%。发病的高峰是描述的童年,尤其是在孩子不到两岁,也可能发生在结合成视网膜细胞瘤。正如上面提到的,从第二个十年开始,成人病例非常罕见和代表发表的文献不到10%。由于这个原因,有限的数据目前可用的努力发展中一个标准的管理,缺乏共识的最佳组合的多峰性治疗包括手术、放疗和/或化疗。在这里我们报告一例发生在怀孕9个月的21岁女性松果体母细胞瘤。妊娠期间的中枢神经系统肿瘤很少见,尽管有一些组织学亚型与妊娠条件相关,如绒毛膜癌、垂体良性肿瘤和脑膜瘤。在大多数情况下,脑瘤在怀孕和非怀孕患者中发病率相同,但一些作者假设,与怀孕有关的生理变化可能影响颅内肿块的生长,包括血流动力学和免疫耐受,在临床表现时可能出现更严重的症状谱系。

  病例表现:一名21岁女性,怀孕9个月,最近出现头痛、恶心、头晕、复视和行走困难。脑部磁共振成像(MRI)显示,由于在松果体区域有一个增强肿块(2.4x1.7x1.7 cm),导致三室脑积水。肿瘤在t2加权序列表现为高信号,T1为低信号,并伴有结舌特征,导致中脑导水管大量受压,胼胝体向上伸展。急症室外衍生定位后,剖宫产手术成功。随后,对脊柱进行细胞学和MRI评估,以评估脑脊液受累情况,没有证据表明有脑脊液扩散。由于妊娠状态,实验室检测α-胎蛋白和β-人绒毛膜促性腺激素被认为是无法解释的鉴别诊断过程。患者是一个候选的第三脑室池吻合术,活检显示组织学特征为4级WHO松果体母细胞瘤。随后采用坐位小脑上幕下入路进行的最大安全切除,病理检查证实为ⅳ级世卫组织松果体母细胞瘤,具有强烈的有丝分裂活性,Ki67=70%,高核胞浆比,突触素,CD56,嗜铬粒蛋白a阳性免疫反应。

  术后MRI大脑和神经轴执行从手术一个月后显示的剩余区域的对比度增强肿瘤床,所以病人是现行craniospinal组成的一个辅助放疗治疗照射与顺序推动肿瘤床。通过螺旋断层放射治疗(Accuray Inc., Sunnyvale, CA, USA),采用图像引导强度调节放射治疗(IG-IMRT)进行放射治疗。患者采用仰卧位固定,佩戴头颈肩热塑性口罩(Qfix Avondale, PA, USA),进行2.5 mm层厚CT扫描。在断层扫描计划站生成治疗计划,以便向神经轴发送20个分量的总剂量36戈瑞,并使用1.8戈瑞分量向肿瘤床连续推进,以达到总剂量54戈瑞。采用可变边缘(各向同性5 mm的脑和颈胸脊柱,各向同性7 mm的腰骶脊柱)进行颅脊髓靶区圈定,以补偿任何位置变化;对于肿瘤床推进,通过术前和术后MRI图像融合,加上5mm各向同性边缘来勾画目标。通过在每个部位之前进行兆电压CT扫描,每天对目标覆盖范围进行验证。我们的治疗耐受良好,没有观察到中断;病人只偶有恶心,头痛经口服类固醇治疗后完全消失。放疗结束两个月后进行的脑和脊柱MRI检查没有发现疾病的证据。随后,患者开始CDDP + CCNU +长春新碱化疗。在治疗结束一年后,病人活了下来,没有疾病的迹象。

  由于患者在分娩后可安全地进行辅助治疗,因此其妊娠期较晚有利于这种罕见肿瘤的治疗。最大安全切除后的放化疗结合治疗效果良好。由于成年松果体母细胞瘤在文献中所占比例不足,需要更多的数据来配置最佳的标准治疗策略;特别是化疗的作用还有待进一步研究。

  参考文献:Doi:10.21873 / anticanres.13386

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