神经节细胞胶质瘤是一种少见的中枢神经系统肿瘤,病理上由低级别的神经胶质成分组成。它们被认为是良性和生长缓慢的肿瘤,发病率和死亡率低...
神经节细胞胶质瘤是一种少见的中枢神经系统肿瘤,病理上由低级别的神经胶质成分组成。它们被认为是良性和生长缓慢的肿瘤,发病率和死亡率低。神经节细胞胶质瘤常见于儿童和年轻人偏重于颞叶,常伴有癫痫发作,约占全部致痫性肿瘤的40%。完整和及时的切除神经节胶质瘤可以获得更好的癫痫控制和预后。

我们回顾性分析了在我们中心接受手术切除神经节神经胶质瘤的24例患者的资料。我们研究的目的是分析这一少见的中枢神经系统病理亚组患者的人口学特征、临床特征、治疗方法和预后。全部患者均接受了术前磁共振(MR)成像,并有癫痫病史,接受了一项或多项脑电图检查。手术的目的是在可能的情况下完全切除肿瘤。根据病变部位选择手术方法。全部患者均进行了术后脑部MR成像扫描,其中大多数是在术后6个月进行的。通过检查术后MR影像和手术记录来确认切除范围。
患者人群
如果在术后对比MR成像中未发现残留肿瘤,则将切除定义为“总体”。如果切除了80%以上的肿瘤,则为“小计”;如果切除的肿瘤少于80%,则为“部分”。在门诊部定期评估癫痫发作的结果,并通过电话采访进行评估。恩格尔(Engel)等人提出的分类方法。用于对术后癫痫发作的结局进行分级。
在我们的研究中,男性13例(54%),女性11例(46%)。ICP升高的体征和症状出现在16名(66.6%)患者中。出现癫痫病的患者12例(50%)(七例伴有颞叶肿块的复杂部分性癫痫发作,五例单纯性复杂性癫痫伴继发性颞叶病变的患者),四例有锥体束征的患者和五例颅神经麻痹; 1例患者也有小脑体征。癫痫发作和手术之间的平均间隔为3.9年(范围为1个月至15岁),手术的平均年龄为20.2岁(范围为7-50岁)
手术结果
3例颞叶病变患者单独使用术中皮质电图(ECoG)(2例患有癫痫,1例不患有癫痫),2例患者单独使用影像指导(1例患有癫痫的颞叶病变,1例上睑上皮肿瘤)。一名颞叶病变伴癫痫的患者同时使用了ECoG和图像指导。在全部三例使用手术中ECoG的癫痫性颞叶神经节神经胶质瘤患者中,我们从获得活动性尖峰或明显衰减的地方切除了邻近的新皮层。我们未对18例(75%)患者(2例颞叶病变伴癫痫病患者和16例颞叶病变伴病患者)未使用术中ECoG和图像指导。
其中17例(70.8%)实现了总切除,5例(20.8%),进行了次全切除,2例(8.3%),进行了部分切除。在平均1.6年的随访中未观察到肿瘤复发或进展。
病理结果
全部肿瘤均表现出WHO I级神经节神经胶质瘤的特征。它们由大型多态神经节细胞和赘生性星形胶质细胞簇组成。观察到血管内皮增生或轻度血管周围慢性炎症。
癫痫发作的结果
平均随访1.6年(3个月至2.5年),在12例术前癫痫发作的患者中,有10例(83.3%)无癫痫发作(Engel I级),有2例(16.6%)无癫痫发作,属于Engel II类。
统计分析
如前所述,将患者分为无癫痫发作组(Engel I级)和非无癫痫发作组(Engel II-IV级)。两组之间的性别,手术年龄和手术前癫痫发作时间无差异。癫痫发作类型或继发性泛化与术后癫痫发作结果无显着相关性。MR影像学表现(包括质量效应和对比增强)与癫痫发作结果无关。术中使用ECoG或术中超声IOUS不会影响术后癫痫发作的预后。简单的病灶切除术和特制的癫痫手术导致相似的癫痫发作结果。在术中超声(IOUS)监测下进行手术的患者,总的总切除往往更好。
并发症
无手术死亡率,在1.6年的平均随访期内,无患者死亡。4例术后并发症:2例在术后即刻发作,1例发展为核间眼肌麻痹和尿失禁。全部患者在出院前均已完全康复。
总结
对于癫痫源性神经节神经胶质瘤患者,手术治疗可合适实现良好的癫痫发作预后,且并发症发生率低。尽管早期手术干预似乎与癫痫发作的好转没有关系,但是实现早期癫痫发作的控制是必要的。术中ECoG和神经导航是癫痫外科医生武器库中的有用辅助工具。简单的病灶切除足以有利于术后癫痫发作的控制。我们相信,只要有可能,就应完全切除肿瘤,并再切除癫痫发生区。
相关资料来源:DOI:10.4103 / 1793-5482.153500
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