多发颞叶胶质瘤的更佳治疗管理方案

　　多发性胶质瘤，占胶质瘤的29%，是一种相对罕见但并非未知的实体。该分类将其分为多灶性(通过白质束、脑脊液播散或局部转移)和多中心性(无法用上述机制解释其分布的病变被广泛分离)。据作者所知，本文描述了文献中第一例同时存在WHO 1级左额颞叶神经节胶质瘤和WHO 2级右颞叶星形细胞瘤患者的手术治疗。

　　病例报告

　　病史及检查：18岁，右撇子，有3个月意识丧失病史。

　　神经学检查及既往病史均无异常。脑磁共振成像(MRI)扫描显示两个病灶位于左侧额颞叶岛区和右侧颞叶，均为T1低信号，T2和FLAIR高信号，静脉注射钆后无增强。影像学表现符合多灶性低级别胶质瘤，但前连合无明显浸润(图1A,B)。

　　图1.(A)和(B)轴位和冠状位t1加权功能性MR图像显示左额颞岛和右颞叶低信号病变。(C)和(D)轴向t2加权MR图像显示，右侧颞叶肿瘤已完全切除，左侧额盖残体和靠近内包膜的左侧岛叶皮质未见进展。

　　手术及术后治疗

　　由于肿瘤的位置在不同的半球，患者接受了两次后续手术。首先，他接受了左额颞部开颅手术。打开硬脑膜后，在患者清醒的情况下，通过皮质电刺激进行功能定位，同时利用超声和MRI神经导航系统检测并确认肿瘤的解剖边界。随后，肿瘤的切除首先以颞叶切除术开始，然后结合经穿透的额颞盖入路和经外侧入路进入肿瘤的岛叶部分。到达岛叶皮层后，刺激对语言区进行控制和保护。肿瘤切除后，在皮质下重复刺激，识别，并在内包膜水平保留语言束和下行运动通路。我们发现了大脑中动脉的外侧豆状体分支的移位，为内侧暴露和切除提供了进一步的解剖界限。保留功能，几乎完全切除肿瘤。

　　术后，患者表现为轻度右侧偏瘫和言语障碍，但没有理解障碍。经过运动和语言康复计划，患者得到改善，恢复到术前的水平。第一次手术八个月后，病人再次入院接受右颞开颅手术。在全身麻醉和皮质及皮质下电刺激的功能绘图下，肿瘤被完全切除。术后3天出院，无明显神经功能障碍，随访6个月MRI扫描显示右侧颞叶肿瘤完全切除，左侧额盖(术中确认为布罗卡区)和靠近内包膜的左侧岛叶皮质未见进展(图1C,D)。

　　总结

　　左额颞岛神经节胶质瘤WHO I级的组织病理学诊断引起了人们的关注。首先，关于右侧颞叶肿瘤的组织学特征，其次，在WHO II级右侧颞星形细胞瘤的组织病理学诊断后，关于可能的发病机制，可以解释这两种不同的病理共存。

　　我们的病例证实了这样一个事实，即首先切除的病变的组织病理学诊断不能确定其他病变的神经病理学或分子特征。在神经病理和分子异质性方面，这在计划治疗策略中扮演着重要的角色，特别确定切除范围和决定是否给予辅助治疗。

　　Terakawa等人建议，早期手术作为多发胶质瘤的首选治疗方案。在我们的病例中亦是如此，由于肿瘤的位置在不同的半球，尽管进行了后续手术，但术中定位和功能引导的切除使切除范围最大化，并保留了生活质量。

　　据我们所知，这是文献中记载的第一例多灶性脑瘤，包括WHO I级神经节胶质瘤和WHO II级星形细胞瘤。我们建议将在保留脑组织功能的前提下的最大切除作为治疗这种相对罕见的疾病的首选方案。

　　相关资料来源：

　　DOI：10.3109 / 02688697.2014.957156

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• 更新时间：2021-03-19 11:00:52