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胸椎髓内脊膜瘤案例

栏目:神外前沿|编辑:INC|发布时间:2021-12-22 16:30|阅读: |
病人:女性,52岁,女性。由于腰痛.有束带感并有感觉减退3年以上入院。查体征:神志清晰,腹部柔软,瞳孔正常,四肢肌力正常,腰背压痛,有束带感。左段浅感减退,腹壁反射存在...

  病人:女性,52岁,女性。由于“腰痛.有束带感并有感觉减退3年以上”入院。查体征:神志清晰,腹部柔软,瞳孔正常,四肢肌力正常,腰背压痛,有束带感。左段浅感减退,腹壁反射存在,颈软;无大小便失禁。腰穿脑脊液检查显示:外观清晰,透明,细胞数0,蛋白1.1g/L,正常,排除炎症占位。胸部MRI显示T9-0的髓内占位,有多处脊髓空洞,病变大小约18mmx9mm,T1等信号,T2高信号增强;有可能出现明显的不均匀强化,可能是髓内星形细胞瘤或室管膜瘤。

  椎管内常见肿瘤,占椎管内肿瘤的11.4%,常来源于靠近硬膜的神经根的蛛网膜细胞,也可能来源于软膜或硬膜上的成纤维细胞。椎管内肿瘤的发病率仅次于神经鞘瘤,多数为良性。脊髓肿瘤绝大多数生长在髓外硬膜下,部分生长在硬膜内外或全硬膜外,髓腔内生长极少。外科治疗椎管内肿瘤,解除脊髓压迫是一种有效的方法。目前,国内外有关脊髓髓内脊膜瘤的研究都是零星报道。它与其它髓内瘤无明显区别,通常是由于脊膜瘤生长缓慢,病人病程较长,主要表现为疼痛.肢体麻木.束带感.排尿.排便障碍等,不同脊髓节段占位的表现略有差异。

  髓内髓腔无脊膜组织,脊髓中出现脊膜瘤的发病机制尚不清楚,目前国内外对于髓内脊膜瘤的诊断主要依靠术后病理检查,对其发病机制还没有完全的了解。从脊膜瘤的起源来看,髓内脊膜瘤的形成机制结合髓内脊膜瘤的形成机理提出如下假设:(1)遗传:肿瘤发生在异位胚胎细胞中,在胚胎时期残余的蛛网膜组织演化而成,脊膜瘤可以来自软膜和成纤维细胞,成纤维细胞来自中胚层。脊椎的神经系统来源于神经外胚层,由于药物、射线等外界因素的影响,不断向外胚层分化,出现分化残留,形成外胚层;但是神经纤维瘤除了与遗传有很大的相关性外,其它疾病并不常见。(2)创伤:创伤后软膜和成纤维细胞以及受创伤后蛛网膜帽细胞破入脊髓;脊髓损伤合并硬膜外脊膜瘤3例,其中Kasantikul等1例,单名等2篇。

  虽然创伤后脊膜瘤多发生在髓外硬膜外,但并不排除脊髓损伤的可能。这位病人既往胸腰损伤史未知,由于肿瘤形成周期长,即使有外伤史,腰椎MRI也无法显示出肿瘤附近对既往创伤性脊髓损伤的特异影像,导致回顾性分析困难,且不具有较大的前瞻性报告。

  髓内脊膜瘤的诊断以术前MRI检查为主,髓内髓外占位不影响MRI对肿瘤性质的判断。脊髓瘤MRI示乃等信号.稍高信号,T2高信号,增强扫描呈均一强化,T1.T2呈低信号,囊变T1低信号.T2高信号、钙化及囊变增强表现不均匀。脊髓肿瘤可能存在硬脊膜尾征,但是“硬脊膜尾征”并不是脊膜瘤特有的征象,据报道少数转移性肿瘤.胶质瘤.淋巴瘤.肉芽肿等也会出现这种症状。MRI检查显示T1等信号.T2高信号,增强后不均匀强化的病灶,有可能发生胶质瘤。手术后发现肿瘤呈红色鱼肉状,手术后病理检查为脊膜瘤,Ki67约5%;其相似的胶质瘤可与瘤内囊性变。而且肿瘤的纹理与脊膜瘤的病理类型和分级有关系,高级MRI表现与神经胶质瘤易混淆。现在比较一致的观点是,MRIT1的表现与脊膜瘤的病理类型无关,T2在文献中报告的结果不一致,其增强后不均信号也可以解释为囊性变和钙化,这与影像学表现一致。髓内脊膜瘤和髓内脊膜瘤的治疗方法一样,全切除是其最好的治疗方法,因为全切对脊髓的损伤很大,需要结合术中具体情况具体处理,在脊髓功能不受到严重损害的情况下,尽可能全切除。

  肿瘤位于后侧侧,可以牵拉硬膜边缘远离脊髓。全切除瘤发源部位的局部硬膜,侧侧及腹侧肿瘤表面的蛛网膜应切开,以便于分离肿瘤两极,将棉花放置在肿瘤周围,减少血液进入蛛网膜下腔,显露的肿瘤部分电凝缩小体积,较大的肿瘤可以进行部分切除。虽然脊膜瘤是良性肿瘤,但也有复发的可能,放射疗法对脊膜瘤主要是辅助治疗,而且主要是术后病理检查较高的肿瘤。髓内脊膜瘤与髓外脊膜瘤的病理特征相一致,其预后与肿瘤的病理类型、浸润部位.肿瘤切除的完整性有关。总而言之,目前手术治疗髓内脊膜瘤是一种比较理想的治疗方法。

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