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MRI诊断儿童中枢脂肪神经细胞瘤

栏目:神外前沿|编辑:INC|发布时间:2021-12-22 16:28|阅读: |
病例数据。男,12岁。头痛、头晕、行走不稳定6个多月,加重伴呕吐3天。体检:恍惚,有时言语混乱;双瞳孔等大圆,光反射(+),共济运动障碍明显。 MRI检查显示右额叶为团块状囊...

  病例数据。男,12岁。头痛、头晕、行走不稳定6个多月,加重伴呕吐3天。体检:恍惚,有时言语混乱;双瞳孔等大圆,光反射(+),共济运动障碍明显。

  MRI检查显示右额叶为团块状囊实性混合异常信号灶,T1WI为低等高混合信号,T2WI为高混合信号,DWI为低高混合信号,斑块状水肿带可见于病变周围大脑实质。增强扫描后,病变实性部分和囊壁得到加强;病变边界仍然清晰,大小约6.8cm×5.1cm×6.5cm;茧膝和身体。右侧脑室额角受压变形,中线结构左移。

  MRI考虑肿瘤病变,节细胞胶质瘤的可能性很大。术后病理:光镜下肿瘤由大小相同的神经细胞和分化成熟的脂肪细胞组成,神经细胞呈圆形。卵圆形,大小相同,细胞边界清晰,呈片状排列,脂肪细胞呈空泡状。圆形。无细胞核或小扁核位于细胞质的一侧,神经细胞和脂肪细胞的移动过程局部可见。单个或成片的脂肪细胞排列在神经细胞之间,分布极不均匀;免疫组化分析:MAP-2.Syn阳性,Neun局灶阳性,GFAP阳性,Olig-2分散在少量阳性细胞,Vimentin血管及周围少量细胞阳性。病理和免疫组化被证明是中枢脂肪神经细胞瘤。

  脂肪神经细胞瘤是一种罕见的中枢神经系统(CNS)肿瘤,主要由灶性分布的脂肪细胞和肿瘤神经细胞组成,预后良好。由于其发生部位多位于小脑,伴有神经细胞分化,曾被命名为脂肪瘤样髓母细胞瘤、神经脂肪瘤、脂肪瘤样胶质神经细胞瘤、脂化成熟神经外胚层肿瘤等。;2000年,WHO中枢神经系统肿瘤分类正式命名为小脑脂肪神经细胞瘤,分为神经元和混合神经元胶质瘤栏,与中央神经细胞瘤并列,属于WHOI级或II级(ICD-O代码9506/1)。

  1978年,最早的Bechte被描述为与中枢神经细胞瘤有共同的表现和预后。不同的是,脂肪样细胞存在于增生的神经细胞中。脂肪神经细胞瘤需要在图像上与以下疾病进行识别:

  (1)中枢神经细胞瘤,中枢神经细胞瘤主要发生在中青年,多为20~35岁,男女性别无明显差异,肿瘤主要位于侧脑室,边界清晰,部分附着在侧脑室壁上,也可起源于透明

  (2)髓母细胞瘤,多见于10岁以下儿童,占儿童后颅窝肿瘤的30%~40%。男性比女性多,多发生在后颅窝小脑蚯蚓附近的中线。

  (3)少突胶质细胞瘤,多发于大脑半球,成人多见,影像钙化多见。

  (4)恶性淋巴瘤和颅内恶性淋巴瘤形态多样,多为圆形、圆形,少数为不规则形,可出血坏死,但囊变罕见,无明显包膜。

  脂肪神经细胞瘤是一种罕见的中枢神经系统肿瘤。世卫组织已明确命名为一种新型肿瘤,常见于小脑,偶尔发生在小脑外。国内外文献报道显示,肿瘤多发生在成人身上,病变多位于小脑,年龄在36-67岁之间(平均51岁),好发年龄在50-60岁之间,男女之间没有明显差异。本例为12岁年轻患者,发生在额叶上,属于极其罕见的病例。MRI的影像表现有助于进一步提高对疾病的认识。

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