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急性期治疗中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变

栏目:神外前沿|编辑:INC|发布时间:2021-12-23 13:47|阅读: |
治疗目标:减少急性临床症状,缩短病程,改善神经功能缺陷程度,减少颅内占位病变体积,实现影像学缓解或治愈,预防并发症。 适应对象:TDL发作的TDLS,或有新客观神经功能缺陷...

  治疗目标:减少急性临床症状,缩短病程,改善神经功能缺陷程度,减少颅内占位病变体积,实现影像学缓解或治愈,预防并发症。

  适应对象:TDL发作的TDLS,或有新客观神经功能缺陷证据的复发者。

  主要药物及用法。

  激素治疗:可作为首选,促进急性TDLS临床证候缓解,影像颅内占位病变减少,病变强化消退。但由于TDLS病变体积相对较大,病情较MS重,激素冲击治疗后的阶梯减少往往比MS慢,以免反复或加重病情。

  (1)治疗原则:大剂量冲击,慢慢减少,逐渐减少。

  (2)推荐方法:

  ①成人:甲泼尼龙1000mg/d,静脉点滴3~4h,3~5d,然后剂量阶梯依次减半,每剂量2~3d,至120mg/d,80mg/d,40mg/d以下,改为口服甲泼尼龙片28mg/dx3d,依次减少到20mg/dx7d,每周减少4mg直至减少。

  ②儿童:比较少见,具体剂量可参考儿童MS激素的使用方法。

  TDLS对激素治疗大多比较敏感。激素冲击和逐步减少治疗后,大部分症状可以缓解;对于激素减少过程中的新症状或反弹,可以再次进行激素冲击治疗或静脉注射大剂量免疫球蛋白(IVIG)治疗一个疗程(具体方法见下文)。

  (3)注意事项:

  ①建议早上使用,以满足人体激素分泌的节律,减少对下丘脑-垂体-肾上腺轴的抑制;

  ②大剂量激素可引起心律失常,静脉滴注速度不宜过快,以3~4h为宜,心律失常应及时停药;

  ③其他副作用:低钾血症、血糖和血压升高、血脂异常、上消化道出血、骨质疏松、股骨头坏死等,应注意质子泵抑制剂,及时补充钾、钙、维生素D处理,此外,使用大剂量激素也容易引起兴奋失眠,可适当使用酒石酸唑吡坦等催眠药物;

  ④对于疑似PCNSL的患者,脑活检前不宜使用激素治疗,以免影像学和病理学表现不典型,导致诊断困难;

  ⑤激素冲击治疗的具体剂量和减量应根据患者的具体情况确定,如合并老龄化、糖尿病等因素时,激素剂量应酌情减少。

  激素联合免疫抑制剂:适用于激素冲击效果差,主要包括:硫唑嘌呤、环磷酰胺、替麦考酚酯、甲氨蝶、他克莫司等,仍缺乏与TDLS相关的循证医学证据,具体使用方法及注意事项可参考2016年《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊治指南》。

  IVIG:适用于血清AQP4抗体阳性的患者,也适用于不适合激素治疗或激素治疗无效的患者,也适用于不适合使用免疫抑制剂的特殊人群,如孕妇或哺乳期妇女和儿童。推荐用法:免疫球蛋白用量为0.4g/(kgd)静脉滴注,5d为一个疗程。

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