急性期治疗中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变

　　治疗目标：减少急性临床症状，缩短病程，好转神经功能缺陷程度，减少颅内占位病变体积，实现影像学缓解或治愈，预防并发症。

　　适应对象：TDL发作的TDLS，或有新客观神经功能缺陷证据的复发者。

　　主要药物及用法。

　　激素治疗:可作为优选，促进急性TDLS临床证候缓解，影像颅内占位病变减少，病变强化消退。但由于TDLS病变体积相对较大，病情较MS重，激素冲击治疗后的阶梯减少往往比MS慢，以免反复或加重病情。

　　(1)治疗原则:大剂量冲击，慢慢减少，逐渐减少。

　　(2)方法：

　　①成人：甲泼尼龙1000mg/d，静脉点滴3~4h，3~5d，然后剂量阶梯依次减半，每剂量2~3d，至120mg/d，80mg/d，40mg/d以下，改为口服甲泼尼龙片28mg/dx3d，依次减少到20mg/dx7d，每周减少4mg直至减少。

　　②儿童：比较少见，具体剂量可参考儿童MS激素的使用方法。

　　TDLS对激素治疗大多比较敏感。激素冲击和逐步减少治疗后，大部分症状可以缓解；对于激素减少过程中的新症状或反弹，可以再次进行激素冲击治疗或静脉注射大剂量免疫球蛋白(IVIG)治疗一个疗程(具体方法见下文)。

　　(3)注意事项：

　　①建议早上使用，以满足人体激素分泌的节律，减少对下丘脑-垂体-肾上腺轴的控制；

　　②大剂量激素可引起心律失常，静脉滴注速度不宜过快，以3~4h为宜，心律失常应及时停药；

　　③其他副作用：低钾血症、血糖和血压升高、血脂异常、上消化道出血、骨质疏松、股骨头坏死等，应注意质子泵控制剂，及时补充钾、钙、维生素D处理，此外，使用大剂量激素也容易引起兴奋失眠，可适当使用酒石酸唑吡坦等催眠药物；

　　④对于疑似PCNSL的患者，脑活检前不宜使用激素治疗，以免影像学和病理学表现不典型，导致诊断困难；

　　⑤激素冲击治疗的具体剂量和减量应根据患者的具体情况确定，如合并老龄化、糖尿病等因素时，激素剂量应酌情减少。

　　激素联合免疫控制剂：适用于激素冲击效果差，主要包括：硫唑嘌呤、环磷酰胺、替麦考酚酯、甲氨蝶、他克莫司等，仍缺乏与TDLS相关的循证医学证据，具体使用方法及注意事项可参考2016年《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊治指南》。

　　IVIG:适用于血清AQP4抗体阳性的患者，也适用于不适合激素治疗或激素治疗无效的患者，也适用于不适合使用免疫控制剂的不同人群，如孕妇或哺乳期妇女和儿童。用法:免疫球蛋白用量为0.4g/(kgd)静脉滴注，5d为一个疗程。

• 文章标题：急性期治疗中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变
• 更新时间：2021-12-23 13:47:42