儿童脑白质病的分类-INC国际神经外科医生集团

　　儿童脑白质病的分类。脑白质病是指脑白质的相关临床表现和影像学突出于其他表现，是一种病因复杂的异质性疾病，可分为遗传相关性脑白质病和获得性脑白质病。

　　1)遗传相关性脑白质病:根据2015年国际共识，进一步分为两类:脑白质营养不良和遗传性脑白质病。脑白质营养不良是指原发于胶质细胞的脑白质遗传病，包括X-连锁肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、佩梅病等30余种；遗传性脑白质病是指原发于神经元、血管或全身系统性受累的遗传病，其中脑白质改变继发于上述原因，包括神经节苷脂积症GM1/GM2、线粒体病、L-2羟基戊二酸尿症、家族性噬血细胞综合征等。最近有学者认为，遗传相关性脑白质病可以统称为脑白质营养不良。

　　随着对疾病认识的深入，2017年国际学术界提出了新的分类，主要基于病理和发病机制，分为髓鞘异常、星形胶质细胞病、白质-轴索病、小胶质细胞病、白质血管病和分类不明。仍有约40%的遗传相关性脑白质病被认为是致病基因不明确。

　　2)获得性脑白质病:由各种获得性病因引起。以脑白质病变为突出表现的异质性疾病。种类更多，临床上更常见，如自身免疫性炎症(播散性脑脊髓炎、多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病)、感染性炎症(进行性多灶性脑白质病)、中毒性脑白质病、损伤后改变(围产期脑损伤、脑炎)、血管因素(可逆性后脑病综合征、缺血性中风)、肿瘤(大脑胶质瘤、中枢神经系统淋巴瘤等。

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