神经纤维瘤病Ⅱ听力保留失败的原因-INC国际神经外科医生集团

　　神经纤维瘤病Ⅱ听力保留失败的原因。与听神经瘤相比，神经纤维瘤病Ⅱ的听力和面神经功能更难保护，这是由神经纤维瘤病Ⅱ肿瘤的生物学特性决定的。小听神经瘤的早期诊断和治疗有助于提高听力保留率。

　　1、神经纤维瘤病Ⅱ肿瘤的生物学特性。

　　①肿瘤包裹神经：Martuza和其他发现神经纤维瘤病Ⅱ术前表现为面听神经功能障碍的人表明，肿瘤的生长往往包裹着面听神经，这与散发性听神经瘤受压引起的面听神经推挤和移位不同。由于神经纤维瘤病Ⅱ肿瘤对面的听神经大多包裹而不是推挤，术后听神经的保留率明显低于常规听神经瘤。

　　②肿瘤形态：II听神经瘤为叶片分离，质地坚硬，血液供应丰富。散发性听神经瘤，面神经通常被肿瘤压迫移位到肿瘤的腹部，包括腹部的上部和下部；神经纤维瘤病Ⅱ肿瘤通常呈结节状，叶生长，实质性，薄膜，易包裹，渗透面听神经。切除肿瘤时不易提升和分离，肿瘤通常与小脑和脑干粘附和密切。这些都是手术难以保留面神经和听神经的重要原因。特别是大型神经纤维瘤病Ⅱ肿瘤可能完全包裹相邻的面听神经，以防止肿瘤的切除和分离。此外，神经纤维瘤病Ⅱ前庭神经鞘瘤质地坚硬，血液供应丰富。

　　③肿瘤呈多中心生长:陈炳桓等研究认为，神经纤维瘤病Ⅱ的肿瘤属于多细胞起源，肿瘤往往是多中心生长。随着肿瘤的生长，神经逐渐包裹在肿瘤中，神经电生理监测也发现双侧听神经瘤通常侵犯蜗神经；单侧听神经瘤是单细胞起源，在肿瘤生长过程中对面听神经被推挤移位，因此不形成神经包裹。因此，切除神经纤维瘤病Ⅱ肿瘤，同时保存蜗神经较其困难。

　　④混合性肿瘤:Montgomery对43例神经纤维瘤病Ⅱ神经鞘瘤标本进行形态学、免疫组化CD34、S100、神经微丝蛋白(NFTP)、上皮膜抗原(EMA)检查，发现11例标本(占26%)具有良性神经鞘瘤和神经纤维瘤的混合性肿瘤特征。免疫组化研究表明，神经鞘为S100+，

　　⑤肿瘤蛛网膜间隙不清楚：病理解剖学研究发现神经纤维瘤病Ⅱ肿瘤外蛛网膜间隙不清楚，包膜不完整，往往包裹颅神经形成粘连，导致分离困难。

　　2、技术对听力的影响。

　　术中磨除内耳道外壁和上壁，分离切除内耳道底肿瘤，蜗神经附近电凝操作，肿瘤向心牵引(脑干侧牵引)，蜗神经从面神经表面分离，蜗神经直接牵引，均可导致听力损伤。也有作者认为手术入路的选择会影响术后听力保留率。但肿瘤切除、肿瘤附近吸引、内耳道壁重建等手术不会影响听力。肿瘤表面蛛网膜的保留和分离有助于术后听力的保留。术中内听动脉损伤是术后听力丧失的主要原因，也是术中较难预防的因素。

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