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神经纤维瘤病Ⅱ听力保留失败的原因

栏目:神外前沿|编辑:INC|发布时间:2021-12-29 13:28|阅读: |
神经纤维瘤病Ⅱ 听力保留失败的原因。与听神经瘤相比,神经纤维瘤病Ⅱ的听力和面神经功能更难保护,这是由神经纤维瘤病Ⅱ肿瘤的生物学特性决定的。小听神经瘤的早期诊断和治疗...

  神经纤维瘤病Ⅱ听力保留失败的原因。与听神经瘤相比,神经纤维瘤病Ⅱ的听力和面神经功能更难保护,这是由神经纤维瘤病Ⅱ肿瘤的生物学特性决定的。小听神经瘤的早期诊断和治疗有助于提高听力保留率。

  1、神经纤维瘤病Ⅱ肿瘤的生物学特性。

  ①肿瘤包裹神经:Martuza和其他发现神经纤维瘤病Ⅱ术前表现为面听神经功能障碍的人表明,肿瘤的生长往往包裹着面听神经,这与散发性听神经瘤受压引起的面听神经推挤和移位不同。由于神经纤维瘤病Ⅱ肿瘤对面的听神经大多包裹而不是推挤,术后听神经的保留率明显低于常规听神经瘤。

  ②肿瘤形态:II听神经瘤为叶片分离,质地坚硬,血液供应丰富。散发性听神经瘤,面神经通常被肿瘤压迫移位到肿瘤的腹部,包括腹部的上部和下部;神经纤维瘤病Ⅱ肿瘤通常呈结节状,叶生长,实质性,薄膜,易包裹,渗透面听神经。切除肿瘤时不易提升和分离,肿瘤通常与小脑和脑干粘附和密切。这些都是手术难以保留面神经和听神经的重要原因。特别是大型神经纤维瘤病Ⅱ肿瘤可能完全包裹相邻的面听神经,以防止肿瘤的切除和分离。此外,神经纤维瘤病Ⅱ前庭神经鞘瘤质地坚硬,血液供应丰富。

  ③肿瘤呈多中心生长:陈炳桓等研究认为,神经纤维瘤病Ⅱ的肿瘤属于多细胞起源,肿瘤往往是多中心生长。随着肿瘤的生长,神经逐渐包裹在肿瘤中,神经电生理监测也发现双侧听神经瘤通常侵犯蜗神经;单侧听神经瘤是单细胞起源,在肿瘤生长过程中对面听神经被推挤移位,因此不形成神经包裹。因此,切除神经纤维瘤病Ⅱ肿瘤,同时保存蜗神经极其困难。

  ④混合性肿瘤:Montgomery对43例神经纤维瘤病Ⅱ神经鞘瘤标本进行形态学、免疫组化CD34、S100、神经微丝蛋白(NFTP)、上皮膜抗原(EMA)检查,发现11例标本(占26%)具有良性神经鞘瘤和神经纤维瘤的混合性肿瘤特征。免疫组化研究表明,神经鞘为S100+,

  ⑤肿瘤蛛网膜间隙不清楚:病理解剖学研究发现神经纤维瘤病Ⅱ肿瘤外蛛网膜间隙不清楚,包膜不完整,往往包裹颅神经形成粘连,导致分离困难。

  2、技术对听力的影响。

  术中磨除内耳道外壁和上壁,分离切除内耳道底肿瘤,蜗神经附近电凝操作,肿瘤向心牵引(脑干侧牵引),蜗神经从面神经表面分离,蜗神经直接牵引,均可导致听力损伤。也有作者认为手术入路的选择会影响术后听力保留率。但肿瘤切除、肿瘤附近吸引、内耳道壁重建等手术不会影响听力。肿瘤表面蛛网膜的保留和分离有助于术后听力的保留。术中内听动脉损伤是术后听力丧失的主要原因,也是术中最难预防的因素。

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